通过原位心脏移植心脏黏液瘤复发治疗:病例报告和文献综述的原发性心脏肿瘤的心脏移植

文摘

主要心脏粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤。肿瘤切除术是治疗的选择和整体的长期预后良好,复发是罕见的。这份报告提出的一个年轻女孩提出与多个心脏黏液瘤复发。她接受了3胸骨切开术3分开的心脏粘液瘤切除的手术。第四复发,病人接受了原位心脏移植。病人耐受过程,是活的术后6个月与NYHA类。我们回顾了证据和总结报告病例原位心脏移植手术的原发性心脏肿瘤的文献。

1。介绍

主要心脏粘液瘤(CM)是最常见的原发性心脏肿瘤发病率估计每年约0.5 - -1.0每百万例(1]。厘米是零星的,大部分位于左心房(LA)。患者通常表现为阻塞性心脏症状和特异性的系统性特征(2]。最担心的两个厘米的后果是系统性栓塞和术后复发。研究发现,CM的复发率大约是2 - 7% (1,3,4]。复发的发生率厘米被发现在卡尼更常见的复杂和患者提供多种病变,阳性家族史,年轻的年龄,和不完整切除(3,5]。厘米的标准治疗是手术切除的肿瘤。然而,治疗复发患者CM尚不清楚。

原位心脏移植(OHT)是一种治疗的选择主要用于终末期心力衰竭患者由于病毒等原因,缺血,瓣膜或特发性(6]。然而,OHT原发性心脏肿瘤也被报道。原发性心脏肿瘤适应症患者OHT包括不可切除的良性或恶性肿瘤。我们报告一例复发厘米曾接受心脏移植的文献综述OHT原发性心脏肿瘤。

2。情况下

一个17岁的女孩和一个心脏肿瘤复发了心脏移植的评估。最初,10岁时,她第一次出现呼吸困难,在先端全收缩期的杂音。她没有任何重大病史,一级亲属以外的CM的家族病史。超声心动图显示3.5×4.8厘米LA质量。质量是移动、异构和从房间隔伸出到洛杉矶,疑似为厘米,导致二尖瓣返流(图1)。通过中线胸骨切开术病人接受了肿瘤切除手术。病理显示黏液样基质与集群的梭形细胞和小血管的诊断确认厘米。

(一)

(b)

(c)

(d)

手术一年后,12岁,她呈现给急诊突然腹部和腿部疼痛。腹部检查显示左上腹压痛和保护。也有在她的右腿动脉闭塞的迹象。超声心动图显示多个心脏群众在洛杉矶(2.5×1.9厘米)和左心室(LV)(1.8×1.0厘米)(图1)。腹部和下肢的计算机断层扫描证实的诊断脾梗塞和股动脉栓塞。她接受了脾切除术和栓子切除术。开放的心脏手术显示5心脏质量(LV 3在洛杉矶,和2)被移除。所有标本包括组织栓子切除术被报告为一个厘米。手术很顺利,超声心动图之后没有显示肿瘤残留。重复体检没有透露卡尼复杂的迹象。

不幸的是,13岁,右心室(RV)质量大小的1.7×1.6厘米在超声心动图检测。她无症状但后续超声心动图显示增加质量2.8×4.7厘米大小的延伸到房车流出道引起梗阻(峰值房车流出速度3.8米/秒)(图1)。讨论后,她接受了肿瘤切除标本胸骨切开术三分之一被报告为厘米。监测超声心动图进行每6个月和15岁。有复发性心脏质量在洛杉矶,LV,房车,大小2.4厘米,2.1厘米,2.4厘米,分别(图1)。

尽管厘米被认为是良性的,由于罕见的复发,快速增长,和肿瘤的并发症包括瓣膜返流和阻碍,和栓塞事件,提出了心脏移植的第四个复发厘米。除了面板活性升高与多个重要的反人类白细胞抗体,抗体没有其他禁忌症。她在11个月的等待名单。她接受华法林在候补名单中没有新事件。值得注意的是,心脏移植手术的时候,她17岁。心脏移植手术bicaval吻合。学者注意到最大限度切除受体心脏组织。切除心脏的总检查显示4 1和1大众房车,洛杉矶,LV(图2)。这些群众表明同质晒黑白色,凝胶状的,橡胶切割面。群众被报告为厘米。

临床过程是平淡无奇。关于免疫抑制,她给出了标准方案的机构等高危患者围术期血浆置换和basiliximab诱导治疗,然后维修方案与环孢霉素、霉酚酸、强的松。现在,病人手术后6个月,与纽约心脏协会功能类即类固醇断奶了。没有集拒绝治疗。体格检查和超声心动图没有透露群众复发的迹象。回声是计划在6个月的时间间隔。

每一期的肿瘤表现的细节和操作在表中做了总结2。

3所示。讨论

厘米是最常见的原发性肿瘤的心。组织学检查,它源于心内膜,由黏液样基质和可变粘液瘤细胞。厘米的最常见的位置是在洛杉矶。肿瘤大小变化从3厘米至7厘米34]。尽管肿瘤通常以零星的形式呈现,一种家族也很少发现大多数患者表现为卡尼综合症(1]。组织学上良性肿瘤本身,但它可导致显著的症状和发病率由于大尺寸和一个不安全的位置。因此,CM患者需要积极干预。厘米的黄金标准治疗的完整手术切除肿瘤,有或没有邻心内膜组织。大部分的病人不需要再次手术,预后通常很好2,3,35]。

复发厘米是相对常见的多种病变,患者肿瘤位置以外的洛杉矶,家族史,年轻。复发的可能机制等提出了不完全切除,增长来自另一个焦点,家族继承,从原发肿瘤或植入一个片段。据报道,复发的总体率通常是2 - 7%,reexcision处理。家庭类型,反复率被发现高达12% (36]。在我们的例子中,基于年轻的年龄表示和厘米的家族史,很可能复发是由于继承。

然而,第二次复发或更多是极其罕见的和几个厘米的多个复发病例被报告。赫尔曼等人发表的病例报告病人三次复发14年后第二集。选择保守治疗的抗凝剂由于病人的疾病和不愿接受另一个手术37]。阿萨姆埃尔。显示患者卡尼复杂有四个复发的厘米,洛杉矶。病人接受了切除四倍,患肿瘤提供3年的后续行动38]。

虽然有复发病例成功地接受reexcision厘米,这个病人复发有四厘米,高另一个复发的机会。病人是年轻和有家族史的厘米,这是建立肿瘤复发的危险因素。尽管从先前的胸骨切开术高度敏感,我们相信OHT可能提供更好的长期生存。原位心脏移植被认为是最后的治疗选项当别人是不可用的。使用OHT实施不可切除的患者心脏肿瘤,良性和恶性的。发布的数据显示,只有一厘米的情况下病人OHT对待。戈尔茨坦等人对复发患者CM OHT执行广泛的参与肿瘤(18]。

我们回顾了原发性心脏肿瘤患者接受OHT作为治疗。回顾文献显示,已经有46个病人OHT由于原发性心脏肿瘤(表1)。最常见的组织学类型的肿瘤是肉瘤最常见(50%)和肿瘤的位置是左心室(43%)(数据3和4)。有限的数据可用性和随访时间,有一个病人OHT后复发的肿瘤。转移的肿瘤11例(23.9%)患者发生。平均随访时间为29.3个月的死亡率为47.8%。


研究	性	年龄(年)	肿瘤组织学	位置	转移/复发	后续,几个月	死亡

杰米逊et al。(7]	F	17	纤维瘤	LV	没有	75年	没有

Aravotet al。(8]	F	43	Neurofibrosarcoma	房车	没有	66年	没有

Siebermannet al。(9]	F	31日	滑膜肉瘤	RA,房车	转移	2	是的

角et al。10]	米	13	血管肉瘤	类风湿性关节炎	转移	15	是的

马克et al。(11]	F	2	纤维瘤	LV	没有	8	是的

Aufieroet al。12]	F	31日	纤维肉瘤	LV	没有	12	没有

克雷斯波et al。13]	米	31日	血管肉瘤	类风湿性关节炎	转移	8	是的
克雷斯波et al。13]	米	32	血管肉瘤	类风湿性关节炎	转移	9	是的

瓦伦特et al。(14]	F	1个月	纤维瘤	LV	没有	36	没有
瓦伦特et al。(14]	F	40	纤维瘤	LV	没有	28	没有

刚才他et al。(15]	F	57	淋巴瘤	LV	转移	14	是的

Baayet al。16]	米	34	血管肉瘤	类风湿性关节炎	没有	33	没有

Bachetet al。(17]	米	35	纤维肉瘤	类风湿性关节炎,	递归式	18	是的

戈尔茨坦et al。18]	F	47	粘液瘤	拉	没有	18	没有

Demkowet al。	米	4个月	横纹肌瘤	LV	没有	8	没有

Almenaret al。(19]	F	29日	血管肉瘤	n /一个	转移	2	是的

本et al。20.]	F	42	肉瘤	拉	没有	6	没有
	F	49	粘液肉瘤	拉	没有	34	没有
	F	26	嗜铬细胞瘤	n /一个	没有	60	没有
	F	49	纤维瘤	拉	转移	38	没有
	F	39	横纹肌肉瘤	LV	没有	3所示。5	是的
	米	3个月	纤维瘤	LV	没有	105年	没有

Noirclercet al。(21]	n /一个	n /一个	肉瘤	n /一个	没有	20.	没有

Gowdamarajanet al。(22]	米	64年	肉瘤	n /一个	n /一个	3	是的

Grandmougin et al。23]	米	7	平滑肌肉瘤	n /一个	n /一个	11.5	是的
	F	28	骨肉瘤	n /一个	n /一个	11.5	是的
	米	9	平滑肌肉瘤	n /一个	n /一个	11.5	是的
	F	61年	Histosarcoma	n /一个	n /一个	36	是的
	米	8	淋巴瘤	n /一个	n /一个	21	是的
	米	33	横纹肌肉瘤	类风湿性关节炎	没有	102年	没有

托尔伯特et al。24]	米	40	肉瘤	房车,爸爸	转移	48	是的
	F	39	肉瘤	巴勒斯坦权力机构	没有	49	没有
	F	37	肉瘤	拉	转移	16	是的
	米	45	肉瘤	拉	转移	5	是的

Padalinoet al。(25]	n /一个	n /一个	纤维瘤	LV	没有	135年	是的
	F	1个月	纤维瘤	LV	没有	38	是的
	n /一个	n /一个	纤维瘤	LV	没有	n /一个	没有
	n /一个	n /一个	横纹肌瘤	LV	没有	n /一个	没有

小林et al。(26]	F	7个月	纤维瘤	LV	没有	36	没有
小林et al。(26]	F	6个月	纤维瘤	LV,房车	没有	19	没有

Agaimyet al。(27]	F	36	肉瘤	类风湿性关节炎	没有	3	没有

里德et al。(28,29日]	F	21	淋巴瘤	LV	没有	26	没有

Fouquetet al。(30.]	n /一个	45	Plasmocytoma	房车	n /一个	n /一个	是的

杨et al。(31日]	米	53	淋巴瘤	RA,房车	转移	12	没有

Padalinoet al。(32]	n /一个	n /一个	纤维瘤	LV	没有	42	是的

Rajakumaret al。(33]	米	7	纤维瘤	洛杉矶,LV	没有	18	没有

F:女,M:男,RA:大:左心房,右心房、房车:右心室,LV:左心室,和PA:肺动脉。


不。手术(年)	位置和大小	手术方法	无法切除的质量	并发症	剩余的质量	病理学

1日手术 (2008)	超声心动图:心内膜心肌质量(3.5 x4.8厘米)从LA鼻中隔和MV前伸出传单拉腔 Intra-op: 5 x6x6厘米质量附加到洛杉矶的隔膜没有MV的参与	开放midline-sternotomy肿瘤切除	NA	没有一个	术后超声心动图(4天):肿瘤残余(4毫米)和轻度MV返流。	粘液瘤在LA质量。保证金:N / A

第二次手术 (2010)	超声心动图:LA质量(2.5 x1.9cm)妨碍MV流入。LV质量(1.78 x0.97cm)检测在LV免费墙顶端附近 Intra-operation: 4厘米LA LA墙质量,1厘米质量附加到墙的优越的光伏,0.5厘米质量与房间隔和1厘米,2厘米LV质量	开放midline-sternotomy肿瘤切除	没有一个	没有一个	超声心动图(手术后1周):没有肿瘤残留。	粘液瘤在洛杉矶,优越的PV,降低房间隔,LV质量。清晰的边缘。

3日手术 (2012)	超声心动图:从房车房车质量(2.8 x4.7cm)顶端延伸到房车流出道。 Intra-operation: 5厘米质量在腋窝表面和多个小质量在房车心内膜	开放midline-sternotomy肿瘤切除	没有一个	疑似栓塞中风手术后1天。病人改善没有任何干预	超声心动图(手术后1周):没有肿瘤残留。	粘液瘤在房车质量清晰的边缘。

风湿性关节炎:右心房,LA:左心房,房车:右心室,LV:左心室,PA:肺动脉,PV:肺静脉,MV:二尖瓣,intra-op: intra-operation。

总之,心脏移植手术的原发性心脏肿瘤患者的治疗选择。这可能被认为是早期,而不是最后一个选项,在一个高度侵袭性的肿瘤类型或具有高复发的可能性。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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在移植病例报告

通过原位心脏移植心脏黏液瘤复发治疗:病例报告和文献综述的原发性心脏肿瘤的心脏移植

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2。情况下

3所示。讨论

的利益冲突

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