文摘
多米诺骨牌肝脏移植已成为一个可行的策略来增加移植可用于移植的数量。从一个病人在domino移植器官移植移植到另一个病人。第一个成功的多米诺骨牌肝脏移植于1995年在葡萄牙。此后这一创新概念已经应用于多个基因或生化紊乱治疗的肝移植。在这个操作过程中一个重要的考虑是这样的肝脏可以构成的新创发展疾病的风险在收件人。这就是为什么这个手术需要仔细规划,适当的选择的病人,供体和受体的知情同意。
1。介绍
经常意味着肝移植可用于移植短缺,新方法扩大供体池被雇佣。除了分割肝脏和生活捐助者、“多米诺骨牌肝脏移植”的概念(DLT)被描述为一种利用一个器官,否则将被丢弃。从捐赠者形态正常肝脏代谢疾病可用于选择收件人。通常,捐赠者的代谢性疾病不应该在多年的DLT接受者产生症状。为了收集信息的DLT程序国际注册成立于1999年。到2015年底,共1112 domino移植被注册。他们报道来自21个国家的63个不同的医院。没有报告的使用整个肝脏移植物丙酸血症患者(PA)。
2。案例展示
我们想分享我们的独特体验与domino肝移植成功的从一个孩子与一个年轻的少年,丙酸血症特发性暴发性肝衰竭。20公斤,阿正的,4岁女发达代谢性酸中毒出生时,被诊断出患有PA新生儿筛查。她要求一种蛋白质限制与Propimex公式和日常饮食补充左卡尼汀治疗管理。她有多个丙酸血症耀斑与住院氨和尿酮高程以及脱水次要口腔摄入。作为考评的结果,她与受损的运动和语言能力发育迟缓。在入学可能移植,她平时的健康状况与氨水平升高(73.9μ6.8 mol / L)和尿酮(μmol / L)。其余的实验室值包括肝功能测试和凝固的研究都是在正常范围之内。
当一个尸肝成为可供这个孩子14岁,血型积极50公斤男性在儿科重症监护室针对新生儿重症监护室医生(儿童重症监护室医生)暴发性肝衰竭继发于肝炎的病因不明。在承认他的抱怨恶心和呕吐和考试有巩膜黄染。他承认实验室值,值得注意的是,总胆红素314.5μ217年mol / L,直接胆红素μ5.7 mol / L,碱性磷酸酶ukat / L丙氨酸转氨酶52.4 ukat / L天冬氨酸转氨酶64.4 ukat / L,国际标准化比率(INR) 2.1,凝血酶原时间(PT) 32.3秒。
他的课程很快发展到第四年级脑病和暴发性肝衰竭需要插管。他的肝功能显著恶化,总胆红素增加到405μ10.6 mol / L,氨μ3.8 mol / L, INR, PT 38秒。CT的大脑并没有显示任何迹象的水肿。他被列为地位1和紧急肝移植将是他唯一的挽救生命的机会。之前的清单提供尸体肝移植已经给孩子用丙酸血症和没有其他合适的移植。团队关注迅速恶化的病人的神经功能状态。敷衍了事的血液净化措施已知改善凝固状态,但并没有证明保证脑病和家人讨论了逆转。等待24小时后父母面对选择使用丙酸血症患者的肝脏。失踪的家人完全理解线粒体酶也存在于身体的其他器官但肝脏仍是主要来源。仔细审查的风险在危重病人肝移植以及缺乏相关数据的肝移植患者进行了丙酸血症。的家庭表示完全理解和同意手术。 The family of the child with propionic acidemia was also approached with the permission to use the explanted liver. After obtaining informed consent for the surgery from both families domino liver transplant was performed. Donor liver was procured using classic technique. Venous outflow reconstruction was accomplished by end-to-side cavocaval anastomosis. To overcome a common problem of the short venous cuffs a bridge venoplasties technique between donor and recipient hepatic veins was utilized.
术后期间与丙酸血症肝移植接受者收到仔细监视他的代谢剖面上月度计划,特别是尿酮和血氨水平。他的蛋白质摄入量是受限制的,但最终放开他出院康复机构容忍普通饮食。他的门诊随访已经平静了两年推荐检查每2到3个月。一个选择的家庭提出了将来可能再移植的丙酸血症的发展。我们四岁PA患者有一个轻微的并发症,提高移植肝功能测试大约3周后,引起担心被拒绝。肝活检显示分散与中性粒细胞和淋巴细胞的感染炎症而不是拒绝,最终解决。病人出院回家,做得很好。
3所示。讨论
1995年多米诺骨牌肝脏移植成为一个可行的策略来缓解器官短缺。来自葡萄牙第一个报告案例,从患者肝脏家族amyloidotic多神经病(FAP)是用于non-FAP病人(1]。domino方法可以考虑一些基因或生化紊乱患者,今天由肝移植治疗。增加需要的器官,肝脏移植患者从初级hyperoxaluria (PH),急性间歇性卟啉病(AIP),枫糖尿病(报告书),和纯合子家族性高胆固醇血症(饲料)被用于DLT。这些移植的结果变量:他们是更好的报告书和饲料,不容易进行PH值和AIP的情况下。在这一领域的最新发展之一是使用在新生儿移植桥接治疗;这允许婴儿成长,直到他们可以接收size-compatible肝脏。这些手术的主要风险包括新创接受者的遗传疾病的发展。其他重要方面考虑捐赠者的生存以及接受者的需要保持死亡率和发病率降到最低(2]。
这个过程提出了非常独特的伦理问题。最重要的是知情同意的供体和受体与强调接受者的可能性在未来开发代谢紊乱。肝切除术过程在一个domino捐赠者应该满足的要求适当的贪污和不应该暴露捐赠者额外的手术风险。与日益增长的经验DLT的主要指示收件人仍是肝细胞癌(HCC)。其他可能的迹象在Domino肝移植注册表列出转移性肝肿瘤,肝硬化继发于乙型肝炎和丙型肝炎,酒精性肝硬变,再移植。
到目前为止,没有发表的关于使用案例报告整个肝脏从患者丙学术界DLT (PA)。爸爸是一种常染色体隐性疾病列为支链有机氨基酸血。它是由酶的活性的减少丙酰辅酶a羧化酶(PCC)。这发生在β奇怪的链脂肪酸的氧化,分解代谢的蛋氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、缬氨酸、或代谢胆固醇侧链。这改变了代谢导致代谢性酸中毒和hyperammonemia。有两种临床表型:(1)新生儿,最常见的,和(2)晚发型,不太常见。疾病的临床表现是可怜的喂养,呕吐,嗜睡,和神经发育迟缓导致快速恶化,未能茁壮成长,心肌病。PCC也产生在肝外的位置,主要是肠道和中枢神经系统,使这些病人不适合肝移植作为一个潜在的治疗这种疾病(3]。PA患者肝移植的使用被描述在几个案例研究系列作为一个潜在的治疗方法在减少风险的代谢代谢失调,神经认知功能障碍,和生活质量(4,5]。domino重用肝脏受丙酸血症应该为收件人提供肝救援疗法和理论上避免代谢酶生产的危机,因为肝外网站(6]。根据文献,DLT使用移植影响代谢紊乱可能是一个选择受者至少满足以下条件之一:存在正常的系统酶活性可以弥补遗传缺陷通过贪污;发病前的预期区间的代谢性疾病获得比预期更长的时间生存没有肝移植;一座桥疗法在等待健康移植(7]。
收件人的PA肝脏的术后管理包括最初限制蛋白质摄入,会与PA病人。代谢轮廓的密切随访,尤其是血清尿酮和氨,是非常重要的。肝移植过程中起着重要作用的生存以及生活质量的改善丙酸血症的患者。的理想时机移植患者代谢紊乱的仍然不是很清楚。有争论关于优先级移植名单上的候选人。我们仍然不知道这些non-life-saving移植器官的质量是可以接受的。在这个时候我们应该报告每一个新的经验移植患者代谢紊乱,尤其是肝脏移植的成功使用这些病人捐助者。这将扩大我们的知识相对较新的领域的多米诺骨牌肝脏移植,让这部小说策略被用来增加肝脏移植的数量。
我们报告的第一个DLT程序利用从PA患者肝脏,导致救助和恢复患者的暴发性肝衰竭。
信息披露
这个病例报告已经部分提出在2017年教师会议。
的利益冲突
作者宣称他们没有利益冲突有关的出版。