文摘
格林-巴利综合征(GBS)是一种常见的急性成人自身免疫性多神经病。很少有报道例格林-巴利综合征与活性巨细胞病毒(CMV)感染的肾移植受者。这里我们提出的活性巨细胞病毒病毒血症诱导肾移植接受者格林-巴利综合征。我们讨论治疗方案利用。此外,我们进行文献回顾和讨论巨细胞病毒诱导的情况下GBS肾移植受者。
1。介绍
在实体器官移植,神经系统并发症并不少见。格林-巴利综合征(GBS),也称为急性炎性脱髓鞘多神经病,成人是一种常见的急性神经病变。在世界范围内,其发病率是1.3每100000人口(1]。GBS带有高发病率在骨髓移植受者(2]。在肾移植受者,GBS已经很少见,最佳治疗在这个人口尚未定义。相反,巨细胞病毒在肾移植并不少见。长期的巨细胞病毒感染肾移植受体增加同种异体移植物衰竭和死亡的风险(3]。第一例格林-巴利综合征的发生与巨细胞病毒(CMV)感染在1970年首次报道在肾移植受体(4]。第二个案例是贝尔et al . 1980年报道的一个活跃的巨细胞病毒感染诱导格林-巴利综合征(5]。总共有大约11例,本协会在全球肾移植受者。
最佳的免疫抑制治疗格林-巴利综合征肾移植接受者仍然是未知的。在这里,我们报告一例巨细胞病毒诱导GBS的生活无关的肾移植接受者是谁处理好临床反应与口服缬、血浆置换,静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)。
2。情况下
这是一个47岁的白人男性历史重要的谋生无关的肾移植前两年报告和最近的急性巨细胞病毒(CMV)感染。他提出了一个为期两天的恶化的历史,提升下肢无力、麻木和刺痛。疲软迅速恶化,他走动困难和不平衡。7天在演讲之前,他第一次出现发烧、发冷、肌痛和头痛的一周的时间。当时检查发现急性巨细胞病毒感染,他开始口服缬在治疗剂量。在审查系统,病人抱怨轻度气短,恶化的运动。他否认发热、寒战、恶心、呕吐、腹泻、头晕、咳嗽、下肢水肿,或任何他的尿量的变化。他否认最近旅行,生病的联系人,近代历史上的昆虫叮咬,或接种疫苗。
他过去病史是重要的高血压、血脂异常、哮喘和黑色素瘤的遥远的历史。他结束阶段肾病的病因是活检证实局灶节段性肾小球硬化症假装的二次合成代谢类固醇使用。他有一个生活无关的肾移植前两年。感应与类固醇和basiliximab。他的课程具有重要的复杂活检证实BK病毒肾病移植一年后他成功减少免疫抑制治疗和静脉注射免疫球蛋白。的移植,供体巨细胞病毒是积极的,收件人是巨细胞病毒阴性。他收到了预防与缬巨细胞病毒超过一年。他目前的免疫抑制方案包括强的松每天5毫克,他克莫司1.5毫克每12小时,霉酚酸酯500毫克每12小时。
体格检查时,患者出现焦虑,但清醒,警惕,面向人,地方,和时间。生命体征包括血压137/98毫米汞柱,脉搏81 /分钟,温度97华氏度,16次/分钟,呼吸速率和脉搏血氧测量室内空气的百分之一百。体格检查是重要的神经系统检查,证明降低近端和远端肌肉运动强度上和下肢(分数3/5和2/5,resp)。他没有在他的下肢深部腱反射。他的步态无法评估由于下肢无力,无法走动。前两天,他的神经系统考试noncontributory除了降低温度感觉在他的手和脚。
实验室数据从一个星期之前演讲包括轻微的血小板减少,肝脏转氨酶轻度增加,一个稳定的肌酐。急性巨细胞病毒感染的诊断是建立在积极的巨细胞病毒血清IgM效价149 au /毫升(正常< 30 au /毫升)-巨细胞病毒免疫球蛋白,巨细胞病毒PCR和4800拷贝/毫升。腰椎穿刺和其他血清学检查阴性。核磁共振成像的大脑做并没有发现严重的变化。由于急性巨细胞病毒感染的诊断,他开始口服缬。实验室数据在这个演讲包括白细胞计数5.9 k /微升;血红蛋白16.8克/分升;血小板312 k /微升;139更易与钠/升;3.6更易与钾/升; chloride 105 mmol/liter; bicarbonate 23 mmol/liter; blood urea nitrogen 17 mg/dl; and creatinine 1.28 mg/dl (at baseline). Urine heavy metal screen was negative for arsenic, cadmium, mercury, or lead. HIV, HTLV I/II, HBV, HCV, HSV, EBV, and HHV-6 PCR analyses were all negative. Lumbar puncture showed cerebrospinal fluid protein at 63 mg/dL, glucose of 68 mg/dL, cell count of 1, and albumin of 52.7 mg/dL. CMV PCR was positive in the CSF. Serum CMV PCR was 4000 copies/mL.
基于阳性血清和脑脊液巨细胞病毒PCR,典型的albuminocytologic离解的CSF分析,和进步的神经症状,诊断巨细胞病毒相关的格林-巴利综合征。
病人的免疫抑制方案包括强的松每天5毫克,他克莫司1.5毫克每12小时,霉酚酸酯500毫克每12小时。霉酚酸酯是停止,Prograf剂量减少到5 - 7的目标吸收FK506波谷。除了减少免疫抑制,血浆置换的病人收到11治疗一个疗程的两周(每个交换包括两个血浆量白蛋白替代)和1克/公斤体重的静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白),分两次。他继续缬900毫克口服一天两次。72小时后,病人开始改善与提高运动强度和改善负面吸气流和肺活量测量。每连续血浆置换治疗似乎主观表现出良好的反应他的运动恢复和肌肉力量。住院两周后,病人恢复他走动的能力,他在口服缬随后出院。他继续治疗剂量900毫克口服缬的一天两次门诊。他两周的治疗后血清巨细胞病毒PCR是负数。一个月后,病人下肢的弱点和重新返回可能复发。 At this time, his CMV PCR was still negative. The patient was then treated with a total of 7 plasma exchanges. He regained his motor strength once again after initiation of plasma exchange and subjectively reported progressive improvement with each treatment. The patient had no adverse reactions to the IVIG or to the plasmapheresis. He has been in remission after treatment. His renal function has remained stable through all of this.
3所示。讨论
格林-巴利综合征肾移植接受者中很少被报道。临床研究结果发生时,它通常是由病毒或细菌感染之前,可以在临床表现活跃。常见的病原体与GBS相关联空肠弯曲杆菌,巴尔病毒和巨细胞病毒支原体肺炎(1]。由于巨细胞病毒是常见的肾移植受体,目前仍不清楚为什么GBS尚未报道更频繁地在这个人口。是否有漏报的这种联系是否有保护作用的免疫抑制的GBS需要进一步阐明。在一般人群中,发病率和死亡率与GBS很高大约20%需要人工通风,15 - 30%被留下严重的残疾和残余赤字,约5 - 10%需要长期使用的机械呼吸机(13,14]。死亡率可能发生在4 - 10% (15,16]。在移植受者,当然可以更严重;然而,它是不可预测的。因此,一旦临床上怀疑,就应该及时开始治疗防止进一步的后遗症。
最初的格林-巴利综合征的诊断通常是基于临床表现。GBS的症状包括提升麻木、感觉异常、疼痛,或四肢无力的症状。GBS经常可以进步提升对称的肌肉无力,可以改变从轻微移动困难几乎完全瘫痪的四肢,面部和呼吸道肌肉(17]。感官的参与是很常见的,但严重。
体格检查,患者通常有虚弱缺失或减少深部腱反射。大多数患者通常有一个可以展示进行腰椎穿刺脑脊液(CSF)增加蛋白质和通常有正常脑脊液白细胞计数。神经传导研究可以证实诊断(17]。提出了病人显示典型的临床特征和实验室检测与GBS一致。此外,在他的案件有一个明确的先例急性巨细胞病毒感染。见表1。
在肾移植受者报道,大多数病例发生在中年男性和大多数病例发生在移植后的前六个月,可能反映了净免疫抑制和机会性感染易感性。诱导治疗多数是未知的,但大多数病例在治疗方案的移植包括强的松,钙调磷酸酶抑制剂和抗代谢物。
nontransplant GBS患者初始治疗是针对急性病人的管理。使用静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)或血浆置换表明减少恢复时间和最有效的治疗策略仍然GBS (15,17]。
静脉注射免疫球蛋白治疗已被证明是有效至少独自血浆置换(15]。丙种球蛋白可以每日剂量为0.4克/公斤体重连续5天(17]。11例文献中报道的肾移植受者,6例接受丙种球蛋白。血浆置换疗法经常由5等离子体体积交往超过两周的时间(17]。有趣的是,报告的情况下只有一个接受血浆置换。在实体器官移植活性巨细胞病毒疾病,常见的做法是减少免疫抑制。这包括减少强的松,针对低钙调磷酸酶抑制剂槽水平,减少抗代谢物的剂量。添加一种抗病毒药物治疗是很重要的降低病毒复制活跃,减少长期的结果。
关于通用标准巨细胞病毒预防肾移植受者,接受者通常收到预防三到六个月根据捐赠者和接受者巨细胞病毒状态时移植。在一项研究中,预防与缬900毫克PO 200天每天一次肾移植受者中巨细胞病毒不匹配供体积极和受体-显示减少后期巨细胞病毒疾病(18]。关于巨细胞病毒急性感染、治疗取决于疾病的严重程度和可能包括静脉注射更昔洛韦如果感染严重或口服缬(900毫克,一天两次),如果疾病是温和的19]。我们的病人总共收到了一年的谨慎的预防医生由于对开发其他机会性感染的易感性,移植后如BK病毒,担心他被免疫抑制。然而,令作者吃惊的是,病人发达巨细胞病毒甚至在接受一年的预防时,他似乎并没有在免疫抑制。
在我们的文献综述中,多数情况下(7 11)的报道与格林-巴利接受治疗静脉注射更昔洛韦为14至21天,改进在大部分的情况下恢复的神经状态。我们的病人接受口服治疗剂量的抗病毒治疗和做得很好。在患者巨细胞病毒疾病复发或未能充分治疗后反应基因型的检测应该考虑。其他治疗巨细胞病毒耐药菌株可能包括磷甲酸或cidofovir [19]。
4所示。结论
GBS呈现巨细胞病毒感染不是广泛报道后肾移植接受者。由于其自然衰弱,临床医生必须注意呈现症状和体征的GBS的诊断权证快速和及时开始治疗。确切的治疗仍然是未知的。因此报告的病例,抗病毒药物(口服或静脉注射)结合血浆置换,丙种球蛋白,或者两者都使用。我们是第一个案件成功使用口服抗病毒药物结合丙种球蛋白和血浆置换。因为在GBS患者血浆置换已被证明提高肌肉力量,减少对机械通风的需要,我们决定把我们的病人,这是典型的其他案例报告20.]。我们的病人显示日常改善每一次连续的血浆置换。此外,短后复发,病人很好地回应血浆置换的另一个短期课程。除了减少免疫抑制的水平,我们建议使用抗病毒药物的组合,血浆置换、IVIG治疗巨细胞病毒引起的格林-巴利综合征肾移植接受者。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。