成功的干细胞移植患者移植前肝脏炎症Pseudotumour

文摘

炎症pseudotumours (IPT)原因不明的罕见良性肿瘤。我们提出的肝IPT偶然发现在患者复发B-acute淋巴细胞白血病(b)接受移植前检查。调查排除感染性原因后,她接受了降低强度调节干细胞移植(SCT)成功,目前仍远和缓解。在重复肝脏MRI SCT, IPT被解决。到我们所知这是第一次报告的一个成年病人患有肝IPT成功经历SCT。的减少大小IPT SCT后也表明IPT的炎症而非感染性病原学。

1。背景

IPT是罕见的良性肿瘤在临床及影像上都可以模仿恶性肿瘤。从历史上看,使用的术语来描述IPT已经多样化,主要是由于变量组织学发现。1939年第一次描述了布隆和IPT这个词在1954年首次被Umiker和艾弗森(1]。据报道被发现在许多不同的网站,包括肺,轨道,脊髓、胃肠道、脾脏、胰腺、肾、肾上腺、膀胱、甲状腺和腹膜后地区(2]。

IPT的第一例肝被包装和贝克在1953年3]。这些患者被报道出现发烧、腹痛、黄疸,有时导致胆道梗阻,门脉高压,肝硬化,最终肝衰竭4]。组织学发现在IPT的关键是开线myofibroblast细胞扩散混合变量的反应性炎症细胞(4]。

IPT的放射学特征变量和非特异性,可能是因为重要的纤维化和细胞浸润(5]。超声可以显示不足或高回声病变与不明确的或限制边界(6]。这些病变往往增加了多血管在颜色或多普勒检查。CT结果也不同,较低的,平等的,或高衰减与周围组织有被描述(6]。核磁共振,IPT通常显示低信号强度在T1和t2加权图像,这可能反映了这些病变的纤维性质(7]。对比增强CT和MRI显示一个同质或异质病变。延时成像通常显示增加增强由于纤维化的存在5]。

IPT已报告一百多例。其病因学在很大程度上是未知的;然而,他们被假定与炎症、创伤、手术、或自身免疫过程8- - - - - -10]。治疗方案仍然实验。IPT据报道已经成功接受手术治疗,化疗和免疫抑制疗法与利妥昔单抗的轨道IPT [10- - - - - -12]。IPT诊断的有6例患者在造血干细胞移植(SCT)和1例肝IPT的儿科病人之前SCT严重先天性中性粒细胞减少(13,14]。我们所知,我们是第一个报告肝IPT的成年人是由于接受SCT。

2。病例报告

患者是一位25岁的女士被诊断为标准风险2010年10月b。她对待MASPORE (Malaysia-Singapore所有研究)中间风险协议。虽然她没有实现形态诱导治疗后缓解,MASPORE协议继续和她取得了形态学的缓解以及流仪微小残留病(MRD) 2012年12月消极。不幸的是她2014年8月复发。她没有回应Hyper-CVAD方案,但取得完全缓解后打捞FLAG-Ida协议在2014年11月。她治疗FLAG-Ida被粒细胞减少性败血症和复杂大肠杆菌(大肠杆菌)菌血症的治疗静脉meropenem为14天。

她计划在SCT匹配的无关供者。一次例行pre-SCT经胸廓的超声心动图显示右心室扩张。磁共振成像(MRI)扫描的心因此进行进一步研究正确的心脏病理;这显示没有明显的心脏病理,但偶然发现多个bilobar肝脏病变。

核磁共振扫描显示肝脏因此执行多个病灶大小不一的两叶肝脏(图1)。这些病变不明确的利润率和显示hyperintense信号在t2加权脂肪饱和(T2W-FS)图像。他们显示目标外观、核心hyperintensity和hypointense rim在precontrast t1 (T1W)图像。早期病变显示(主要是中央)动脉增强,与持续增强延迟postcontrast图像。病人无腹痛、黄疸、发烧。腹部检查发现没有温柔和临床检测肝肿大。她的肝脏功能测试(融通)是正常的。

超声引导下肝活检进行:这显示一个广泛的细胞纤维化与混合区急性和慢性炎性浸润嗜酸性粒细胞、中性粒细胞的聚集(图组成2)。许多明显的纤维化合并成一个带扩展门户大片显示轻度混合炎性浸润水肿。梭形细胞显示免疫组织化学反应与平滑肌肌动蛋白(SMA),确认染色分化。这活组织检查也显示两个细长nonbranching真菌菌丝,类似假丝酵母。然而,只重复活检显示细胞纤维化伴随着炎性浸润,无真菌生物的证据。认为是真菌前活检没有临床意义(可能是一种污染物)。

决定继续SCT的无关供者匹配使用强度来调节(RIC):氟达拉滨30毫克/ m²了4天,白消安3.2毫克/公斤3天。她的移植物抗宿主病(GVHD)抗胸腺细胞球蛋白组有预防方案包括(ATG)、甲氨蝶呤和他克莫司。ATG给在d 3 0.5毫克/公斤,在d2的1.5毫克/公斤,2.5毫克/公斤在d 1甲氨蝶呤是静脉注射15毫克/米²在D + 1 10毫克/米紧随其后²D + 3 D + 6, D + 11。他克莫司的目标开始在d 3槽水平的地位µg / L。没有她的化疗剂量调整作为她的融通是正常的调节。CD + 34细胞注入剂量为2.76×10⁶/公斤。venoocclusive没有预防疾病(VOD)给出了和她的融通的保持在一个正常的调节和恢复阶段SCT。除了一集粒细胞减少性发热,她有一个平凡的post-stem细胞注入期和嗜中性粒细胞嫁接在D + 26日发生。重复MRI扫描肝脏SCT表明,三个月后肝脏损伤小,不再hyperintense,暗示一些解决炎性改变(图1)。她没有视频点播或肝移植物抗宿主病;她目前仍远,在缓解轻度皮肤GVHD和捐赠者嵌合现象(CD3谱系特定)的98%。

3所示。结论

多个肝脏病变的鉴别诊断包括各种感染、炎症和肿瘤疾病。化脓性肝脓肿和传播真菌感染是强烈的考虑我们的病人,特别是考虑到她大肠杆菌菌血症后打捞化疗。她的血培养结果为阴性细菌和真菌在尿液文化和胸片稀松平常的。

Fangusaro等人报道后的第一个例IPT SCT在两个儿科患者:一个肝,一个食管,接受手术切除治疗(15]。SCT后的所有六个报告病例IPT治疗与手术切除和病因学被认为是SCT相关免疫抑制和之前的化疗13]。相比之下,一个案例retroorbital IPT的系统性红斑狼疮患者被成功接受利妥昔单抗(10]。唯一的报告病例的IPT pre-SCT病人的肝IPT在儿科病人患有严重的先天性中性粒细胞减少。有趣的是她IPT回应粒细胞输血后的SCT成功执行(14]。

决定继续在我们的病人很难SCT感染或肿瘤导致必须排除之前让她SCT的深刻的免疫抑制。提高影像学检查在我们的病人显示SCT IPT的自身免疫或炎症病因学而非感染性原因。另一种可能性是粒细胞集落刺激因子(包含)可能是导致IPT;她被GCSF FLAF-Ida治疗后。她之前没有肝脏成像过程中FLAG-Ida我们不能确定如果IPT抢救治疗之前就已经存在。我们的案例表明,成功的RIC SCT可能在成人患者IPT提供感染性原因被排除在外。然而进一步的研究需要阐明的生物学和自然历史罕见的肿瘤。

缩写

IPT:	炎症pseudotumour
b:	B-acute淋巴母细胞性白血病
SCT:	干细胞移植
核磁共振成像:	磁共振成像
大肠杆菌:	大肠杆菌
MRD:	微小残留病
视频点播:	Venoocclusive疾病
包含:	粒细胞集落刺激因子
移植物抗宿主病:	移植物抗宿主病。

同意

从患者获得书面知情同意是出版的病例报告和任何附带的图片。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

桑杰·德·梅尔和Zarni Soe起草和贡献同样准备手稿,本杰明黄进行组织病理学和免疫组织化学研究,清清Ong和Lynette Teo执行放射调查,和嘴唇库恩Tan构思的学习和参与起草的手稿。阅读和批准所有的作者都最后的手稿。

引用

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