文摘
格罗弗氏病是一种瞬态acantholytic皮肤病的原因不明,展现临床皮肤丘疹的喷发,通常是位于前胸部和腹部。组织学上表现为一种acantholytic模式,与许多疾病有关,包括血液恶性肿瘤、慢性肾功能衰竭,感染艾滋病毒,以及化疗和骨髓和/或肾移植。跟踪评估和治疗往往是复杂的自发缓解和偶尔起伏的病程。在这里,我们报告的情况下突然发作的患者心脏移植后Grover的疾病。我们所知,这是第一次观察到心脏移植后Grover的疾病诊断。
1。介绍
器官移植后,患者免疫抑制治疗各种皮肤疾病风险相关感染或恶性肿瘤(1]。格罗弗氏病(GD),也叫“瞬态acantholytic皮肤病,”是一种不寻常的疾病,主要影响中老年白人;它的主要病因仍然不明。
患者出现pruriginous皮肤丘疹、papulovesicles和小结节,主要在胸部,背部,腰部区域,和四肢2,3]。临床疑似病变的组织学诊断可能受到GD的能力采取不同的模式,和涉及的地区通常被诊断为焦点。疾病的病理特征是皮肤棘层松解,经常结合角化不良,导致毛囊角化病的病变相似,Hailey-Hailey疾病,或天疱疮4]。
我们在这里报告,我们所知,第一种情况的组织学证实GD发生在心脏移植的患者。
2。病例报告
一个64岁的老人在本院住院一个月历史的轻微痒的皮肤病变位于腹部和下肢。物理检查发现很多红斑的红褐色papulovesicles(图1)。
病人接受心脏移植(HTx) 22年前的膨胀的心肌病。HTx后,免疫抑制由RATG(兔子antithymocyte球蛋白)三天,环孢霉素(CSA),硫唑嘌呤,类固醇。没有观察到急性排斥在跟踪。HTx十一年后,病人发达的淋巴增殖性疾病(PTLD)具有重要的意义,在活组织检查,被证明是一个EBV-negative b细胞弥漫性大细胞淋巴瘤(B-DLCL)。用药消除和CSA剂量降低50%。与切方案化疗(环磷酰胺、长春新碱、adriblastine和强的松)开始,总共持续了六个治疗周期。实现了完全缓解和连续跟踪确认。进入我们的中心,低剂量的病人CSA(槽水平:70μg / L)和强的松(2.5 mg / d)。实验室数据显示肌酐= 2.67 mg / dL。自身免疫、冷球蛋白和PCR EBV,巨细胞病毒,HHV-8,丙肝病毒和细小病毒B19是负面的。没有观察NHL的复发。穿孔活检从两个不同的皮肤病变和组织学检查的皮肤样品记录了acantholytic皮肤病,表现出一个毛囊角化病的模式。焦hypergranulosis suprabasal结晶包含acantholytic和dyskeratotic表皮角化细胞观察。一个松散的血管周围淋巴渗透,其中包括几个嗜酸性粒细胞,中性粒细胞,被发现在肤浅的真皮(数据2和3)。直接免疫荧光是负面的。在住院期间,皮肤损伤开始改善。病人出院门诊继续跟进。皮肤损伤在两个月内消失。临床病理的特点符合瞬态acantholytic皮肤病的诊断(GD)。
3所示。讨论
GD的病因尚不清楚,但许多因素与疾病的发展有关。作者已经不同程度地与障碍,长期发热,长时间卧床休息,过热,大汗(5]。后两个特性被认为来自汗水导管阻塞和泄漏的产品,从而诱导皮肤棘层松解(6]。然而,这种可能性仍然存在,小分子渗透通过导管上皮细胞和可能导致表皮皮肤棘层松解(7]。此外,热量可能会直接导致皮肤棘层松解后通过一个未知的酶的释放因子轻度热损伤(8]。
太阳能损伤是一种常见的协会(9),但GD也与药物滥用,各种恶性肿瘤、免疫缺陷条件下,包括艾滋病毒感染,骨髓移植(5,10]。
GD期间观察化疗治疗肿瘤,特别是在依托泊苷和ARA-C管理局(11,12]。最近,cetuximab-induced GD的报告在一个肿瘤患者(13]。我们的病人接受化疗前十一年GD发病,并记录到目前为止NHL复发。之间可能没有任何关系推导出GD和血液学的障碍或化疗。
GD骨髓移植患者的发病率约为1.8% (14),而一个独家案例被报道为肾移植术后发生(15]。
我们病人因此GD发展中第一个报告案例在心脏移植接受者在免疫抑制治疗。尽管这种关联可能是偶然的,GD通常发生在免疫抑制患者表明免疫抑制可能是一个因素,有利于GD的发展(15]。
最近GD的组织学特征从经典4-pattern扩大基础(毛囊角化病,Hailey-Hailey病、pemphigus-like spongiotic)包含一些新发现的模式(4]。未觉察到这些不寻常的特性可能阻碍诊断GD或导致outright-misdiagnosis光化性角化病,日光角化病、虫咬或药物反应爆发。鉴于上述,我们不能排除的发生率具有重要GD可能被低估了。
尽管谨慎检查病人的,我们不能确定一个明确的疾病发病的关系与任何已知的因素与GD。唯一的记忆的发现是在为期三天的flu-induced卧床休息,发生皮疹出现前一个月。我们不能排除,长期免疫抑制治疗本身可能是一个额外的因素,抒发GD发作。
尽管GD通常是自限性和解决在数周或数月甚至在免疫功能低下的患者16),在某些情况下,可能会持续或复发3]。必须避免阳光,过多的热量和流汗。局部治疗包括类固醇,维甲酸,calcipotriol。全身性治疗包括口服维生素、糖皮质激素、合成类维生素A, psoralen-PUVA [17]。
这份报告扩展列表的鉴别诊断考虑皮肤爆发HTx病人。尽管自限性,格罗弗氏病鉴别诊断中必须考虑HTx患者皮肤的喷发。