脊髓透明细胞脑膜瘤:典型的临床和放射学表现

文摘

脑膜瘤有许多与透明细胞脑膜瘤亚型比其他变异的脑膜瘤更为主动和最珍贵的特产之一。我们报告一例脊髓透明细胞脑膜瘤,发生在一个25岁的女人面对不能仰卧位。磁共振图像显示L4的硬膜内的质量从L1。附近的完整切除。术后病人虚弱而逐渐提高。一个透明细胞脑膜瘤组织病理学研究显示。占位性病变的鉴别诊断任何脊椎,透明细胞脑膜瘤应考虑虽然是一种罕见的脑膜瘤由于其潜在的再硫化。一个精确的随访是十分必要的。

1。介绍

脑膜瘤是一种肿瘤起源于meningothelial细胞蛛网膜绒毛。它是最常见的原发性nonglial脑瘤妥协约13所有原发性颅内肿瘤的19%。(1]

主要参与的网站是颅内腔(60%),而椎管的参与构成12%的脑膜瘤的病例。25%的脊髓肿瘤椎管脑膜瘤(2- - - - - -4]。

在一般情况下,脊柱肿瘤是硬和硬膜外的肿瘤分类。进一步细分为类似髓内和髓外硬膜内的肿瘤脊髓肿瘤(5- - - - - -7]。

在大多数情况下,脊柱脑膜瘤混淆到硬膜内的空间(90%),而5%的硬膜外的和剩下的5%都是额外的,和硬膜内的1,8]。

脊髓脑膜瘤诊断基于临床表现和成像研究结果。脊髓脊膜瘤最常见的临床表现是一个本地化的背部疼痛,通常没有辐射。选择的形态诊断脊柱肿瘤的磁共振成像(MRI) (9]。

当一个脑膜瘤有一个陌生的位置和辐射特性与缺乏症状的情况下,诊断变得困难。这是报告一例脊髓与非典型脑膜瘤放射特性在一个25岁的女性。

2。案例展示

这是一个25岁的沙特女士是一个已知的案件的癫痫和智力障碍从初级阶段。她的诊所驼背了3年的历史。她不能睡在仰卧位,不得不睡在三年的坐姿。然而,她能够独立行走,没有括约肌障碍。没有食欲不振或体重减轻。她有一个双边下肢淋巴水肿多年的历史。神经系统检查的时候显示是正常的。

病人是调查腰椎磁共振成像(MRI)。它显示一个巨大的囊内的质量从L1 L4。这个质量是hypointense T1和t2加权图像。病变大约是 厘米直径,使成扇形的椎管扩大椎体广泛在L3看到。同时,双边的神经小孔扩张。这种损伤是不同类地增强后注入对比(数据1和2)。

病人进一步研究CT扫描和大脑和全脊柱MRI。没有其他病变的脊椎和大脑核磁共振。CT扫描显示硬膜内的脊髓损伤扩展从L1 L4扩大椎管和椎体造成扇形边。病变也扩展到相应的神经并与小孔的扩大。延长后发现主要在L3水平(图3)。

术前,放射临时诊断脊髓myxopapillary室管膜瘤与神经鞘瘤的可能性,纤维神经瘤、脑膜瘤(不太可能)。

病人接受了小计肿瘤切除和固定。使用后中线的方法,椎板切除术的下缘L1与固定在病人执行L3, L1,两边L4(图4)。

质量似乎硬膜内的,扩展到硬膜外的空间主要是在L3水平。的硬脑膜病变近端和远端,开放并指出,神经根被分散在肿瘤表面和入侵的肿瘤(数据5(一个)和5 (b))。脊髓的主要部分是疲倦的前外侧的向左边。术中监测整个操作,使用和肿瘤减积在胶囊。几乎是一个完整的肿瘤切除操作显微镜下实现了库萨(图5 (c))。只剩下肿瘤囊,因为它是不可能区分囊壁。

术后,病人抱怨右下肢的缺点:踝关节背屈和种植园主弯曲(1/5),膝盖弯曲和扩展(2、5),和臀部弯曲和扩展(1/5)。力量逐渐改善和理疗。放电时,她能站起来走几步使用步行框架。此外,她出院在福利的导管有尿潴留。

显微镜下,适量的肿瘤特征圆细胞明显的细胞质无图案的安排和广泛的血管周围间隙collagenization;螺纹形成非常模糊和焦。此外,还有区域显示angiomatous-like特性(数据6(一)和6 (b))。细胞周期acid-Schiff-positive, diastase-sensitive胞浆内糖原颗粒(图6 (c))。应用展示积极的EMA(图6 (d)细胞)、S100(罕见),CD99(弱),但负面chromogranin CD10, CAM5.2, inhibin-A, GFAP、S100 pankeratin, synaptophysin染色。CD34和CD31装饰collagenized血管。MIB-labeling指数为2%。最后病理诊断为透明细胞脑膜瘤(二级)。

3所示。讨论

脊髓脑膜瘤脑膜瘤占12%。它们中的大多数都是局限在硬膜内的空间;有一个硬膜外的扩展是少见。脊髓脊膜瘤占所有原发性脊髓肿瘤的25% (10),女性是主要的病人占大约80%11]。位于腰椎的脑膜瘤是最常见的参与(4%),而不是胸(80%)和颈椎(16%)(2]。在所有的研究中关于脊髓脊膜瘤,胸地区报告为最常见的坐参与文献综述除了两项研究中,常见的网站是腰部的(12,13]。

临床上,大多数情况下,运动和感觉症状。最常见的症状是根的报道,或缆索背部疼痛(75%),其次是肢体无力(33.3%)、感觉迟钝,感觉异常(15.5%),和括约肌功能障碍(10.7%)(13- - - - - -15];相反,我们的病人是无症状的,没有汽车的弱点,感官变化,或任何神经赤字。然而,她走在保持她的树干弯曲位置不能躺在仰卧位。在194年的一项研究分析脊髓脑膜瘤患者,据报道26患者无症状(16,17]。

放射检查,MRI显示一个大肿块质鞘内腰膨胀性的hypointense质量在T1和T2与异构增强扩展L1和L4水平扩展到相应的神经小孔显著扩大和附加到脊髓圆锥马尾。与我们的例子中,其他报告病例显示信号强度类似脊髓T1和t2加权图像,与均匀强对比度增强[2,18]。硬脑膜的尾巴迹象被发现在大多数情况下的硬膜外的斑块病变显示dura-based起源(18]。然而,我们的病人没有出现任何迹象表明澄清硬脑膜肿瘤的起源。放射检查诊断病变是具有挑战性的脑膜瘤,因为它很容易被误解脊髓myxopapillary室管膜瘤神经纤维瘤或神经鞘瘤。

透明细胞脑膜瘤的组织学诊断是具有挑战性的,因为它缺乏细胞旋转和其他meningothelial特征识别在典型脑膜瘤(19]。此外,广泛的间质和血管周围胶原蛋白被认为是退行性在本质上反映了长期的过程,在我们的例子中,它可以掩盖了细胞特性增加了肿瘤的诊断挑战。主要组织学鉴别诊断包括其他如小红细胞的或血管瘤的脑膜瘤脑膜瘤变异;然而,不是胞质反应和圆细胞形态突出了EMA在透明细胞脑膜瘤而不是其他变异20.]。此外,模糊胶原蛋白的细胞特性增加了诊断的挑战。透明细胞室管膜瘤等鉴别诊断,成血管细胞瘤,并可以排除转移性癌-胶质原纤维酸性蛋白,血管标记,和角蛋白(包括CAM2.5),分别为(21,22]。虽然MIB-labeling指数为2%,数据显示没有MIB-labeling指数之间的联系,这些肿瘤的复发或结果。更高的MIB标签被描述在复发21]。

4所示。结论

我们描述一例少见的脊髓硬膜内的类似脑膜瘤与硬膜外的扩展在腰椎水平与非典型表现和辐射特征。然而,应该考虑脑膜瘤鉴别诊断在缓慢增长的损伤可能发生在罕见的位置变量影像学表现和陈述。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

确认

我们要感谢Zainab易卜拉欣博士Alruwaii并承认她的帮助。

引用

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