罕见的肛管癌与二级Extramammary佩吉特氏病(Pagetoid传播)复杂皮肤鳞状细胞癌

文摘

一个91岁的男人有一个节点和红斑肛门区域抵抗治疗。活组织检查肛门显示节点的非典型细胞发展为佩吉特氏病,和染色显示细胞CK7-positive, CK20-positive, GCDFP15-negative。因此,肿瘤与pagetoid入侵扩散(PS)从肛门皮肤被怀疑,和病人被称为我们部门仔细检查和手术治疗。降低胃肠内镜显示水肿,出血性肛管粘膜,通过活组织检查,他被确诊为腺癌。此外,红肿与白苔观察肛门周围的皮肤。活检显示,佩吉特细胞广泛存在于上皮细胞,和鳞状细胞癌的形象直接下上皮细胞。综上所述,病人被诊断为肛管癌的入侵与PS皮肤,我们进行腹腔镜abdominoperineal会阴切除术和皮肤癌切除。组织病理学分析显示腺癌侵犯外部肛门括约肌和皮下脂肪组织附近的肛管齿形的线。Pagetoid腺癌中观察到表皮,传播和开放部分略入侵直肠粘膜。肛门腺癌部分的皮肤区域继续毛囊,并复杂化鳞状细胞癌侵犯真皮。 There are a few reports of anal canal cancer with PS, and the coexistence of adenocarcinoma and squamous cell carcinoma, as seen in the present case, is rare. We report our case together with relevant literature.

1。介绍

Extramammary佩吉特氏病(EMPD)分为主要和次要形式。主要extramammary佩吉特氏病是一种皮肤疾病的细胞癌皮肤附属物如会阴、肛周的面积、阴囊、阴茎,和腋窝侵入表皮。Extramammary佩吉特氏病礼物与红斑的斑块在老年男性和女性1]。二级EMPD pagetoid扩散(PS)是肿瘤侵犯到邻近器官周围的表皮由于上皮内进展(2]。Extramammary佩吉特氏病是一种罕见的疾病,以人群为基础的研究报道发生率为0.11每100000人年(1]。只有少数报告EMPD的共存与鳞状细胞癌(3,4],鳞状细胞癌的共存与二级EMPD尚未报道。在此,我们报告一个罕见的案例与PS肛管癌,鳞状细胞癌。

2。案例展示

一个91岁的老人向我们医院肛门疼痛的主诉为3年。在另一个医院,假丝酵母发现于肛门皮肤感染的病人,和酮康唑局部应用一天一次。病人被诊断患有肛门区域节点和红斑。他的病史包括焦虑症和慢性胃炎、历史及其药物透露说,他已经在胃粘膜保护剂,至少一年。他的家庭病史不显著。

四年前,病人意识到肛门的皮疹面积和在附近的诊所接受治疗。没有改善,病人被医院皮肤病学系。活组织检查肛门周围的节点显示非典型细胞发展的佩吉特氏病表皮。免疫组织化学分析显示细胞角蛋白7 (CK7)积极性,细胞角蛋白20 (CK20)积极性,总值囊性疾病液体蛋白质15 (GCDFP15)消极。肿瘤侵犯的PS肛门皮肤被怀疑,和病人被称为我们部门仔细检查和手术治疗。

病人身高159米,体重47.8公斤,身体质量指数为18.9公斤/米²。红斑( )伴随着侵蚀在肛门周围。没有质量检测到直肠检查。没有腹股沟淋巴结肿大两侧。实验室血液数据录取并不重要。关于对比度增强腹部CT发现,在早期阶段,对比度增强在肛门周围的皮肤,但没有分摊发现肛管和肛门之间的肠道打开(图1)。腹股沟淋巴结肿胀和远处转移观察腹膜腔。盆腔MRI没有透露明确的质量或肛门区域淋巴结肿大。上消化道内镜noncontributory。降低胃肠道内窥镜检查显示没有突出病变肛管和直肠之间的区域。肛管粘膜的水肿和出血(图2(一个))。红肿着白色苔藓肛门(图中观察到2 (b))。活组织检查显示乳腺/管状腺癌和鳞状细胞癌与非典型上皮细胞,角质化的趋势在肛管像平板一样的方式。在肛门,一个典型的复层鳞状上皮继续外粘膜上皮细胞层增加到funiculi像平板一样的方式。Pagetoid细胞广泛存在于上皮,上皮下鳞状细胞癌的形象直接。

治愈癌症入侵肛管皮肤的PS和皮肤鳞状细胞癌,我们进行腹腔镜abdominoperineal切除淋巴切除术,会阴皮肤癌切除。侧淋巴结解剖和腹股沟淋巴结解剖。肛门周围的皮肤红斑外切除大约1.5厘米,肛门的皮肤皮下脂肪组织,和伤口没有皮瓣关闭。

病理检查,切除标本在福尔马林固定后使用。有一个 肿瘤伴有轻微突出白色苔藓在整个圆周的肛门肿瘤之间有一个清晰的边界和周围健康的表皮(图3)。

腺癌的组织学结果显示入侵的外部肛门括约肌和皮下脂肪组织附近的肛管的梳状的行(图4(一))。Pagetoid传播肛腺的腺癌中观察到表皮。Pagetoid细胞,这是干净的大细胞,生长在表皮的单纯形和肺泡模式。的开放部分肛管略入侵直肠粘膜(图4 (b))。肛门腺癌部分继续毛囊和皮肤区域复杂的鳞状细胞癌侵犯真皮(图4 (c))。

肛门周围切除肿瘤的免疫组织化学分析显示,腺癌呈阳性CK7,细胞角蛋白19 (CK19), CK20和CDX2(数字5(一个)- - - - - -5 (d)),部分阳性MUC5A(图5 (f)),和消极GCDFP15(图5 (e))。鳞状细胞癌是阳性p63(图6(一))和CK5/6(图6 (b))在所有层从底部到表层。

尽管发达肠梗阻患者手术后,他改善,术后一天37日出院。病人不需要术后化疗。他是一个门诊病人在我们部门和被跟踪。一年后,多发性肝转移、肺转移,和腹股沟淋巴结转移。他接受了放射治疗(20 Gy / 5分数)来缓解腹股沟疼痛,疼痛与小腿水肿由于腹股沟淋巴结转移。不幸的是,手术后病人去世1年6个月,无局部复发在肛周的地区。

3所示。讨论

佩吉特氏病是在1874年报道的詹姆斯·佩吉特爵士在乳头乳腺癌前病变(5]。目前,佩吉特氏病分为乳房畸形性骨炎,发生在乳房,和EMPD发生乳房以外的其他地区。此外,EMPD分为主要和次要形式。虽然这两种疾病的临床组织病理学图像非常相似,他们在治疗和预后显著不同;因此,疾病形式之间的区别是很重要的(6,7]。疾病形式都佩吉特细胞在肛门周围常见,而主要病变病理上是不同的。在初级EMPD的皮肤,通常只有表皮内的入侵和预后相对良好的预期;然而,在二次EMPD,由于邻近器官浸润性癌,预后通常是可怜的(8]。Tran等人报道,其中一个治疗方案新辅助放疗和化疗手术前盆腔清除术,它实现了一个完整的响应(9]。Katerji等人报道了hpv引起的肛门直肠的腺癌在tubulovillous腺瘤(10]。然而,在我们的案例中,人乳头状瘤病毒的免疫化学分析结果是负数。

疣状据报道在区分这两种疾病是有用的形式。在正常组织,免疫组织化学染色GCDFP15汗腺是正的,乳腺,唾腺和胃肠道(负11]。CK20免疫组织化学染色为阳性的胃肠道上皮,膀胱上皮,默克尔细胞在正常组织(12]。一项研究报道,主要EMPD皮肤显示GCDFP15积极性和CK20消极,而PS显示GCDFP15消极和CK20积极性13]。在我们的病人,术前肛门周围皮肤活检标本和切除组织显示GCDFP15消极(图5 (e))和CK20积极性(图5 (c))。因此,我们认为二次EMPD PS。另外,结果显示CDX2积极性(图5 (d))。EMPD研究报告称,CDX2积极性率是2%,而直肠肛管癌的佩吉特现象是80%;因此,CDX2可能有助于区分两种疾病形式(14]。目前的情况是主要的肛门腺癌。主要的肛门腺癌是分为三种类型,即腺癌来自直肠粘膜,肛门腺,肛门瘘管。Rectal-type癌发生在肛管和直肠粘膜是最常见的,在来自肛门腺癌,病变主要位于肛管的墙壁,几乎没有任何癌症在粘膜组织。免疫组织化学区分这些癌也很有用。Rectal-type癌显示CK7消极、CK19积极性和MUC5AC消极,而来自肛门腺癌显示CK7积极性,CK19积极性和MUC5AC积极性15,16]。目前的情况是阳性CK7(图5(一个)),CK19(图5 (b)),和MUC5AC(图5 (f)),这是类似的模式肛腺癌类型。此外,非典型鳞状上皮细胞和para-keratocysts pseudokeratocysts继续观察毛囊,和现在的情况是复杂的和鳞状细胞癌。鳞状细胞癌是p63-positive CK5/6-positive在所有层(数据6(一)和6 (b)),有轻微真皮的入侵。p63和CK5/6是众所周知的鳞状细胞癌的标志(17]。基于免疫组织化学的结果,我们的病人被诊断患有共存多个腺癌和鳞状细胞癌在肛周的地区,而不是鳞状上皮化生的腺癌。澄清之间的鉴别诊断是很重要的主要和次要佩吉特氏病和识别次要的佩吉特氏病的原因使用局部切除标本通过免疫组织化学分析来确定适当的治疗。

辅助放射治疗也被推荐,特别是多病灶的疾病,淋巴结转移,积极手术利润率,和相关的恶性肿瘤(9]。哈塔等。18公布的结果八EMPD患者淋巴结转移治疗辅助放射治疗。的总剂量45 - 61.2 Gy(中位数59.4 Gy)在25至34岁这个分数(中位数,33个分数)。这些分数代表共有43个转移性淋巴结。只有一个节点显示22个月,平均随访时间的进展和2年期局部控制率为86%,所有患者和98%转移性淋巴结。在我们的例子中,剂量很低因为病人希望姑息治疗。

在我们的文献检索,我们发现四个病例的佩吉特氏病/ EMPD复杂化浸润性鳞状细胞癌(3,19,20.]。其中两例鳞状上皮化生发生在佩吉特氏病/ EMPD [19,20.),一个是二次EMPD鳞状细胞癌显示pagetoid传播(4]。只有一个病例报告共存的腺癌和鳞状细胞癌在EMPD [3]。原因有三种可能的佩吉特氏病可能与鳞状细胞癌:(1)两个独立肿瘤可能发生,(2)鳞状细胞癌可能是一个次要的佩吉特氏病与pagetoid蔓延,和(3)表型的变化可能发生在佩吉特氏病的进展。在目前情况下,两个完全不同的独立形态或immunohistological癌症可能发生在同一地点,这双重的癌症。然而,没有报告的情况下,PS或次要的佩吉特氏病是复杂的浸润性鳞状细胞癌。虽然皮肤鳞状细胞癌的临床意义复杂PS尚不清楚,预计进一步病例积累。

4所示。结论

在目前的情况下,我们进行免疫染色手术前诊断病人与肛管癌与PS复杂与鳞状细胞癌。腹腔镜abdominoperineal切除,恶性皮肤肿瘤切除进行完全治愈。除了主要肛腺的腺癌,鳞状细胞癌是来自外面的毛囊。因为没有肛管癌的案例报告与PS复杂化鳞状细胞癌,目前的情况是,因此,极为罕见。

数据可用性

本研究中所有生成的数据或分析包括在发表的这篇文章。

伦理批准

不适用。

同意

同意发布这份报告和相应的图片是来自我们的病人。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突,关于这篇文章的出版。

确认

我们要感谢Editage (http://www.editage.com/)英语编辑。

引用

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