孤独的纤维肿瘤腹膜后的空间

文摘

一个孤独的纤维肿瘤发展胸膜肿瘤间质细胞,但也偶尔在胸膜外的网站。腹膜后肿瘤是一组肿瘤位于后腹壁的肌肉和筋膜和腹膜壁层。细胞学与尿路的不同器官或肾上腺。这种情况下报告提供了一个罕见的孤独的纤维性肿瘤超声检查时偶然发现。一名54岁男性接受了紧急手术,肿瘤位于左腹膜后空间。组织学检查证实一个孤独的纤维肿瘤Ki67扩散指数5%,10 1 MF /高通滤波器有丝分裂活动,cd34多应用。一个孤独的纤维性肿瘤是一种罕见的腹膜后肿瘤。其症状和体征可能与肾细胞癌的经典三合会,虽然通常是无症状肿瘤的增长阶段。术中诊断一个孤独的纤维肿瘤根治性切除强烈建议。

1。介绍

一个孤独的纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的软组织肉瘤,发展间充质细胞(1]。它在1931年首次被描述为胸膜肿瘤(2),这是最常见的位置。从那时起,它也被报道,但很少,在几个胸膜外的网站(1,3,4]。症状取决于病变的位置。由超声诊断,其次是计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)。标准的治疗方法包括手术切除与自由切除利润率;然而,辅助化疗可能有益5]。最后基于组织病理学诊断报告。

这种情况下顺便报告提供了一个罕见的孤独的纤维性肿瘤诊断超声检查。

2。案例展示

一名54岁男性,怀疑左肾肿瘤,迫切地提到我们泌尿外科诊所。病变的超声检查发现和报告质量为3厘米左肾上极。病人无症状:他没有报告任何减肥,损伤被触诊发现不了的。他与几个相关疾病,包括椎间盘变性,但没有手术治疗的历史。多相对比度增强计算机断层扫描(图1)显示 左肾上极质量,展示强劲且相对统一的对比度增强。病变位于前左肾上腺和肾脏之间的表面。tumor-kidney接触面积是22毫米的长度。未发现其他异常。肾脏是正常的和他们排泄尿液nondilated pelvicalyceal系统。胸片也正常。

病人被我们的泌尿外科部门紧急左肾肿瘤的外科治疗。实验室测试显示没有异常;肌酐水平为1.0 mg / dl(肾小球滤过率(GFR): 82.90 ml / min / 1.73米²)。preanesthetic评估,病人被列为ASA1。手术开始使用腰椎访问。3.5厘米肿瘤被认为在左肾上极没有明显的肾脏或其他器官的参与。总计切除。术后当然是平淡无奇的。病人出院三天手术后情况良好。

组织学检查发现胸膜外的孤独的纤维性肿瘤( )Ki67扩散指数的5%,有丝分裂活动1 MF / 10高通滤波器,和积极的CD34免疫染色。没有组织学坏死(图的证据2)。

手术后随访检查执行三个月由实验室检测,CT腹部,胸部x光片。未发现异常。病人继续来安排我们的泌尿外科诊所。

3所示。讨论

腹膜后肿瘤位于后腹部肌肉,筋膜有关,和腹膜壁层。他们被定义为肿瘤来源于组织不典型的泌尿系器官或肾上腺。所有肿瘤的肿瘤代表约2 - 3% (6,7]。孤独的纤维性肿瘤(SFT)在1931年首次描述了克伦佩雷尔和拉宾胸膜肿瘤(2]。SFT是一种软组织肉瘤,约占5%的腹膜后肉瘤(8,9]。最初,SFT被认为开发的间皮的胸膜层,但电子显微镜和免疫组织化学显示,肿瘤的发展从myofibroblasts6,10]。在胸膜SFT最频繁发展,但胸膜外的病变,包括纵隔、颈,骨盆,和轨道,还也被描述(1,3,4]。sft往往是真皮及良性病变起源于多能间充质细胞(11,12]。他们很少发生恶性复发(12,13]。良性的形式由梭形细胞有丝分裂活动和较低中度核异型性。与此相反,恶性形式表现出高的多孔性,增加核多形性、和高有丝分裂活动。有丝分裂率区分良性(4有丝分裂每10大功率领域(高通滤波器))从恶性肿瘤6]。

腹膜后肿瘤可能是无症状的。如果出现症状,他们往往是noncharacteristic,主要取决于肿瘤的大小和位置,由于邻近器官的位移。腹膜后病变生长缓慢,从而检测到晚期(14]。他们是不明显的。不对称增加腹部围经常病人就医的唯一原因。ct或磁共振应该执行确认诊断。

腹膜后sft的首选治疗是彻底的切除。由于淋巴结转移是罕见的,不需要同时执行腹膜后淋巴切除术手术肿瘤(5]。远处转移性传播很少观察到,但治疗失败包括局部复发。Nonradical手术并不能提高生存(9]。没有前瞻性研究结果明确证实放疗可以减少局部复发的风险。还应该指出,腹膜后空间的关键器官很难或不可能提供最佳剂量的放射治疗。化疗的作用仍存在争议(5]。

最后的诊断是基于组织学报告,具体手术标本的免疫组织化学染色诊断过程中发挥了至关重要的作用[15]。定期跟进时间均必须安排监测局部复发的病人,使用超声和CT,或转移性传播,使用x射线胸透。

4所示。结论

一个孤独的纤维肿瘤通常发展为一个无症状或oligosymptomatic病变。它很少诊断腹膜后的空间。它往往是在超声检查发现执行一些其他原因。根治性切除是治疗的选择,但在泌尿外科门诊随访是强烈推荐。

数据可用性

数据可以在请求由于隐私限制。

同意

书面知情同意出版的病人的临床资料和/或临床图像获得的病人。

信息披露

作为就业的一部分执行这项研究的作者在西里西亚的医科大学,卡托维兹,波兰。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

M.M., K.M.围手术期课程管理。M。米,A.T.,和M。T. performed the operation. M.M, K.M., and M.N. contributed to the drafting and revising of the manuscript. All authors read and approved the final manuscript for submission.

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