文摘

背景。神经内分泌肿瘤(网)是一种罕见的实体和gastroenteropancreatic呼吸道最常见。临床结果取决于潜在resectability,年级,和舞台。在这里,我们报告一例胰腺肿瘤的转移性净减积。一个25岁的女人,稳定的胰腺转移净G2 T4N1M1(肝,肝外)已经接受了一些治疗。案例展示。一个25岁的女人,稳定的胰腺转移净G2 T4N1M1(肝,肝外)已经接受了一些制药疗法。由于年轻,G2的特点,和稳定的肝病,决定减积。基于3 d CT扫描,一个直接栓塞成功执行之前pylorus-preserving胰脏头部切除,先进interaortocaval淋巴结解剖,在第六段和非典型肝脏切除。pT3组织学检查显示阶段,G2, pN1 (29/34), pM1c(肝和肝外),L1, V0, Pn0的完整手术切除原发肿瘤(180毫米)。切除的肝段V显示完全切除转移。结论。在这个病人,广泛的净与胰腺手术延长无进展生存的目的是执行。不同学科之间的密切合作是绝对必需的。现代成像允许精确制定治疗计划。

1。介绍

神经内分泌肿瘤(网)是罕见的肿瘤的发病率相对所有肿瘤的2%和gastroenteropancreatic呼吸道最常见1]。这些罕见肿瘤的绝对的发病率近年来有所增加。这主要是由于改进诊断和增加知识这些肿瘤(1,2]。患者的临床结果网取决于几个因素,如肿瘤的位置和resectability Ki67表达,决定了评分,最后阶段(3- - - - - -5]。对于神经内分泌癌,化疗方案的选择通常是基于platin盐和依托泊苷。批准在分化良好型的高档网络,有多种选择,但肽受体放射性核素治疗(PRRT)或一种化疗与卡培他滨(CAP-TEM)已被证明最有效的客观缓解率高于生长抑素类似物。胰腺PRRT也一直在研究新辅助设置网(6]。

未来可以预测疾病进展如下因素:增殖指数Ki67,延长肝转移,和遥远的腹外病变(3]。

2。案例展示

2014年3月,计算机断层扫描(CT)图像和25岁的女病人的肝脏活组织检查显示一个中间级(G2)净的胰腺十二指肠(7]。右腹部肿瘤形成的手工很明显的和可替换的右肾。成像显示多个bilobar肝转移,interaortocaval para-aortic淋巴结转移、腹外胸和颈部淋巴结转移(数字1和2)。


图1
肿瘤扩散。

图2
转移性肝癌。

当时,针对广泛转移性传播,更不用说的预期程度为原发肿瘤手术,病人和医疗小组拒绝手术,在接下来的几年里病人接受化疗,肽受体放射性核素治疗(PRRT)和2017年8月以来lanreotide注射。

2018年12月,肝转移显示体积减少了21%,但原发肿瘤最大的轴上增加了18%,此外,病人开始报告间歇胃阻塞的症状。腹外转移是稳定的。当时肝活检显示转移G1,可能解释微分响应原发肿瘤,G2。重新启动化疗与卡培他滨/被提出,但病人犹豫,问第二个和第三个意见。第二个大学医院和三级转诊中心网认为这项发现是不实用的,因为疑似侵犯肠系膜血管轴和提出了卡培他滨/ temozolomide。

2019年3月,病人被认为在我们的机构。基于重复生长激素抑制素受体正电子发射tomography-computed断层扫描(磁共振)扫描,肝外主要和lymphonodal肿瘤形成进步而肝脏转移上述疗法(图下保持稳定3)。由于年轻,G2的特点,稳定的肝脏疾病,和Ki67增殖率为5%,我们的跨学科肿瘤委员会主张手术治疗,随后化疗治疗肝脏和腹外转移。手术的目的是巨大的胰腺肿瘤的减积质量以及淋巴结解剖。肝脏转移和肝外、胸和宫颈病变在第二步计划需要解决。


图3
68年Ga-DOTATATE PET / CT。

作为行动计划的一部分,CT扫描,以三维的显示血管供应的主要肿瘤形成(图4)。基于这些图片,一根导管造影进行详细评估个体肿瘤的分支。明确肿瘤的动脉供应通过多种小型和中型动脉喂食器因肠系膜上动脉(SMA)可以证明(图5)。因此,肿瘤的主要动脉分支栓塞pushable microcoils(龙卷风,库克医疗、布卢明顿,美国)通过一个2.8 F microcatheter (ProGreat,作秀的欧洲,鲁汶,比利时)随后切除的肿瘤形成的目的是。


图4
3 d重建肿瘤的动脉和静脉的血液供给特别是质量(布朗)。

图5
通过4 f-c2-catheter放置在动脉血管造影术mesenterica优越(AMS)。请注意由此产生的多个小行为学上不规则的和曲折的分支AMS。肠道的正常分支动脉供应目前常规,直血管(箭头所指)。

直接栓塞成功执行之前pylorus-preserving胰脏头部切除,先进interaortocaval淋巴结解剖,非典型肝切除在第六段(数字6- - - - - -9)。术后,病人恢复良好并在21日出院圣术后一天。


图6
肿瘤的质量。

图7
肿瘤的质量。

图8
切除后位置。

图9
地点后重建。

组织学检查显示中度分化的胰腺神经内分泌肿瘤肿瘤最大直径180毫米。平均Ki67原发肿瘤的增殖率为9%,而淋巴结转移显示15%。TNM分类根据8th2017年版pT3 G2, pN1 (29/34), cM1c(肝和肝外),L1, V0, Pn0的完整手术切除原发肿瘤(8]。肝切除的第六段显示,正如预期的那样,一个完全切除转移。

3所示。讨论和结论

网是罕见的肿瘤发生率相对所有肿瘤的2%和gastroenteropancreatic呼吸道最常见1]。这些罕见肿瘤的绝对的发病率近年来有所增加。这主要是由于改进诊断和增加知识这些肿瘤(1,2]。患者的临床结果网取决于几个因素,如肿瘤的位置和resectability Ki67表达,决定了评分,最后阶段(3- - - - - -5]。在胰腺内分泌癌转移,卡培他滨/ temozolomide响应的组合与积极的影响相比生存和毒性streptozocin-based疗法(9]。

未来可以预测疾病进展如下因素:增殖指数Ki67,延长肝转移,和遥远的腹外病变(3]。在我们的病人,Ki67扩散后切除标本的组织学锻炼三次(15%)高于活检,拍摄前一年(5%)。Ki67的差异可以解释为有丝分裂增殖率的不同分级的主要肿瘤(G2)和转移(G1) [10]。我们的病人有一个5年之后第一次诊断生长缓慢的过程。手术切除的决定是由于即将胃阻塞的上下文中,间歇性疼痛和恶心的症状,机械压缩或入侵的风险主要腹部血管。年轻的年龄,性能优良,营养状况允许进行手术,以防止肿瘤相关机械性肠梗阻等并发症,出血,或瀑特异功能不全。我们已获得手术切除原发肿瘤和保护胃。

在跨学科的肿瘤,这是决定控制患者疾病进展的镓- 68 dotatate PET / CT在手术后6个月。对生长抑素受体模拟(lanreotide)治疗直到两周前镓- 68 dotatate PET / CT显示一条稳定的轨道,特别是两个已知的颈椎和胸椎(右门)淋巴结转移。机器人切除颈椎和胸椎淋巴结的计划。肝脏转移以及目前稳定在lanreotide治疗和可能保持稳定在很长一段时间由于低品位。在发展的情况下,如今,有很多选项治疗多发性肝转移。应该执行处理多通道,例如系统性治疗,通过选择性内部放射治疗(SIRT)、射频消融术,平淡栓塞化疗,或一些技术的结合。

Panzuto等人描述他们的工作肿瘤恶化的风险评分。Ki67 15%, 25 - 50%的肝脏参与,和腹外转移,我们的病人会被放置在高危人群中位无进展生存(PFS)的12个月(3]。在文献中,有一个手术的趋势,即使在胰腺转移网,总是根据个人基于因素(11),特别是年轻患者更长的生存由于他们的年龄12,13]。未来的数据目前下落不明。

不同学科之间的密切合作和公开讨论医院边界之外绝对是强制性的。现代成像包括生长激素抑制素受体PET / CT和三维重建CT血管造影术允许创建精确的治疗计划。大型肿瘤原发肿瘤的减积允许因此,在后续的步骤中,消除颈椎和胸椎转移。这种个人方法不能获得情况没有疾病,但限制了扩散到肝脏和所有的治疗选项上面所提到的,包括肝移植在未来没有肝外转移的可能性。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。