于复杂的神经纤维瘤的管理

文摘

1型神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病的发病率有1 3000人。它主要包括周围神经系统,通常呈现许多纤维瘤。在极少数情况下,NF1会影响乳腺癌和体现于复杂extranipple (pseudopolythelia)像纤维瘤可毁容,有时还会引起疼痛,因此需要解决手术。我们报告一例31岁女性,曾多次有梗的纤维瘤在两个乳房上的乳头3年。这些病变伴有轻微的疼痛,增加大小。做了手术切除,同时保留乳头双边。NF1主要包括外围神经系统和大量的纤维瘤通常的礼物。几例患者一系列NF1已报告,但只有少数报告发表于复合物的纤维瘤。这些病变可以是痛苦的,造成的畸形。在我们的例子中,这些病变是压痕接洽删除冗余于乳头皮肤包含纤维瘤,而孤立的乳头中央导管和血管蒂。 In conclusion, the redundant nipple-areolar skin containing the neurofibromas can simply be approached by circumferential excision while preserving the nipple. This technique is simple, easy to perform, while it allows duct preservation and preserves cosmesis.

1。介绍

神经纤维瘤是一种遗传疾病,影响大脑、脊髓、神经和皮肤。1型神经纤维瘤病(NF1)是最常见的一种常染色体显性遗传疾病,因为它会影响大约4000人(1]。主要特点是牛奶咖啡斑的存在和纤维瘤。

乳房纤维瘤的NF1患者的表现是相当罕见。在这种情况下,他们发生于复合物(2,3),他们的频率随着年龄的增加。回顾文献,几例患者NF1已报告,但只有少数报告有专门检查纤维瘤于复合物(4,5]。

2。案例展示

2.1。历史

一位31岁的女病人,医疗是免费的,是与多个有梗的两个乳房上的乳头周围病变1^圣注意到三年前。

这些病变是增加的大小,与轻度间歇性疼痛,不痒,没有周围皮肤颜色变化,没有乳头溢液的历史。患者否认有任何先前的创伤的历史。她的家族病史是无关紧要的。没有减肥的历史,食欲不振、疲劳或盗汗。

病人说,她接受了纠正脊柱侧凸的颈椎和胸椎5年之前来到我们的诊所。她不知道有任何食物或药物过敏。

2.2。体格检查

体格检查,病人是有意识的,戒备,导向。她的要害是稳定但似乎体重过轻。她脸上有多浅褐色斑点,叶腋,手臂和躯干。此外,多个有梗的病变是注意到在两个乳头周围皮肤没有明显变化,没有明显的乳房肿块,没有乳头溢液,没有明显的腋窝淋巴结(数字1和2)。左前臂显示neurofibroma-like无痛性损伤测量 厘米,另一个在她的背部损伤类似病变。

2.3。实验室调查

术前做了血液检查,在正常范围内。

病人寻求她的乳头病变切除。决定这些病变切除,手术病人同意后进行彻底的讨论所有可能的利弊。

2.4。过程

与患者仰卧在全身麻醉下,乳房都是有备而来,身披通常无菌方式与双臂绑架了90度。我们开始通过隔离中央导管上的乳头两侧椎弓根使用11刀。这是紧随其后的圆周和全体切除乳头周围的病变。最后,完整的网状皮肤近似到乳头两侧重现于复杂使用5.0缝线(图3)。没有遇到的并发症,失血是最小的。一层不依从敷料应用,病人于当天出院病情稳定。

2.5。组织病理学

组织病理学证实,纤维瘤切除病变。

2.6。后续

病人在门诊看到一周后,于复杂治好好没有任何血管妥协。缝合术后第14天(图上被移除4)。

3所示。讨论

NF1,也称为冯•雷克林豪森病,是一种常染色体显性遗传疾病,主要包括neuroectodermal和中胚层组织。虽然NF1的临床表现是众所周知的,条件仍然是不可预测的。

NF1主要包括外围神经系统和大量的纤维瘤通常的礼物。

在极少数情况下,NF1会影响乳腺癌和体现于复杂extranipple-like纤维瘤。几例患者一系列NF1已报告,但只有少数报告发表于复合物的纤维瘤。

很少有文献病例描述浸润性导管癌与冯•雷克林豪森病协会。然而,由于缺乏NF1的报道,这两种疾病之间的关联不能牢固确立。然而,建议患者的乳房纤维瘤应该有一个认真的临床和乳腺筛查的乳房在成年期确定恶性肿瘤的存在与否6]。乳腺纤维瘤是常见NF1表现,发展于复杂(6]。根据文献,NF1的女性有更高的患乳腺癌的风险比一般人;然而,没有特别筛选建议这些患者(7]。因此,如果皮肤纤维瘤引起疼痛或麻烦的,他们应该手术切除(8),在介绍情况。

我们的病人出现严重的神经纤维瘤于复杂的双边没有明显的乳房肿块。这些病变引起轻微的疼痛和残疾的她的乳头和接洽简单的切除,同时保留导管。这是由压痕执行删除冗余于乳头皮肤包含纤维瘤,而孤立的乳头中央导管和血管蒂。乳头终于使用5.0缝线缝合,剩下的乳晕。

4所示。结论

患者NF1涉及于复杂,冗余于乳头皮肤包含纤维瘤可接洽环形切除同时保留乳头。这种技术很简单,容易执行,它允许管它美化保护和保存。

同意

从患者获得书面知情同意是出版的病例报告和相应的图像。一份书面同意可用于审查该刊物的主编的要求。

的利益冲突

所有作者没有利益冲突。

作者的贡献

所有作者的贡献显著,同意手稿的内容。所有作者参与数据收集和写作手稿。

引用

1. r·l·努斯鲍姆、r . r .麦克因尼斯和h·f·威拉德“遗传学和癌症,”医学遗传学费城,2001年世行桑德斯公司。视图:谷歌学术搜索
2. j·e·谢尔曼和j·w·史密斯,”乳腺纤维瘤和于区域,”年报的整形手术,7卷,不。4、302 - 307年,1981页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. d·芬克、施耐德、e·怀特d . Perucchini和哈勒,“Neurofibromatose der Brust beiMorbus冯雷克林豪森,”Gynakologisch-geburtshilfliche优异,40卷,不。1,47-49,2000页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. a . Murat f . Kansiz n . Kabakus a . Kazez和r . Ozercan”纤维神经瘤与神经纤维瘤病1型乳腺癌的一个男孩,“临床成像,28卷,不。6,415 - 417年,2004页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. s·l·米尔曼和c·l·梅尔卡多”,一个不寻常的神经纤维瘤的乳房,“乳房日报,10卷,不。1,45-47,2004页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. Bongiorno m r, s Doukaki, m .伤势”于区域的神经纤维瘤:一个案例系列中,“《医学案例报告,4卷,不。1,2010。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. j·哈利勒·m·Afif h . Elkacemi m . Benoulaid t . Kebdani和n . Benjaafar”乳腺癌与神经纤维瘤病1型:一个案例系列和审查的文学,”《医学案例报告,9卷,不。1,2015。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. j . h . Tonsgard”1型神经纤维瘤病的临床表现和管理。”研讨会在小儿神经学,13卷,不。1,2 - 7日,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

版权

版权©2021法赫德Aljindan等。这是一个开放的分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。