文摘
胆囊癌可以是具有挑战性的诊断和治疗,通常将导致不好的结果,由于其积极的性质和非特异性临床表现在早期阶段。我们描述一个有趣的案例一个60岁的女性面对第三阶段阑尾的癌阑尾切除术后医院外进行。进一步的影像学检查证实卵巢囊肿增大和瓷胆囊。在探索,她发现癌症,我们继续cytoreductive手术(CRS)和超热状况腹腔内治疗(HIPEC)。最后从胆囊主要病理证实癌。
1。介绍
瓷胆囊这个词描述的胆囊壁钙化。因为广泛的钙沉积在给定的名字是“瓷胆囊壁有强烈的相似之处。“(1,2瓷胆囊是一个问题,因为它与胆囊癌。然而,这种关联的程度尚不清楚。从历史上看,在瓷胆囊恶性肿瘤的发病率报道7 - 60%,而最近的研究表明低的发生率[0.8 - -6%1,3]。推荐的治疗有症状的瓷胆囊胆囊切除术,以消除任何恶性肿瘤的风险。然而,对于无症状的患者,仍值得商榷预防性胆囊切除术优于观察(1- - - - - -4]。
胆囊癌症是一种罕见的恶性肿瘤,占所有癌症的1.2%。超过80%的病人被诊断为一个更高级的阶段,因为积极的性质和非特异性临床表现。最常见的网站肝脏和区域淋巴结转移。管理取决于疾病的阶段。手术切除可以治疗早期癌症。全身化疗是标准的照顾先进胆囊癌症(1,5,6]。治疗腹膜癌扩散和CRS HIPEC一些胃肠道癌症已经成为一个标准。然而,对于胆囊癌与癌扩散,CRS和HIPEC争议只有案例研究和病例分析报告在文献[7- - - - - -9]。
我们提出一个独特的情况下描述一个60岁的女性与瓷胆囊和假定四期阑尾的腺癌与癌扩散cytoreductive手术和HIPEC后来证实是胆囊。
2。案例展示
60岁的女性呈现给我们的三级医疗中心第二个意见关于第三阶段的病理发现的阑尾腺癌nonmucinous紧急阑尾切除术后外部医院阑尾炎穿孔四个月前。她最初的病理显示主要nonmucinous、中度分化阶段III pT4pN1aM0,阑尾的腺癌,包括1 3状淋巴结广泛lymphovascular空间入侵。错配修复蛋白是完好无损。她完成了暂存计算机断层扫描(CT)和结肠镜检查。成像,没有远处转移的证据,但一个小右卵巢囊肿和钙化的胆囊壁被发现(图1)。卵巢囊肿是评估参考指数由妇科医生操作,这被认为是不需要干预。完成对部分结肠切除术和可能对卵巢切除术随后佐剂FOLFOX(叶酸、氟尿嘧啶、铂)推荐。然而,她选择放弃任何治疗。在此期间病人无症状。诊所的病人代表CT发现右侧卵巢囊肿的增长,从4到11厘米,用一个新的6厘米复杂囊性/固体沿左盆腔侧壁(图2)。在演讲中,她抱怨下腹部丰满和间歇性抽筋腹胀和早期的饱腹感。她的考试主要是不起眼的,除了双边附件的丰满。
(一)
(b)
她的案子是多学科肿瘤。当时,她的病理学也回顾(图3)。我们建议完成部分结肠切除术切除的附属器的质量,这是恶性肿瘤有关。我们还讨论了cytoreductive手术和超热状况的可能性腹腔化疗如果腹膜转移是在勘探发现的。此外,她建议同时进行胆囊切除术。
术中病人被发现有弥漫性癌扩散。Cytoreductive手术包括部分结肠切除术,胆囊切除术,行经腹全子宫和与全体的双边输卵管卵巢切除术切除的附属器的质量。其次是HIPEC与丝裂霉素c .腹膜癌扩散指数(PCI) 20岁的时候,和完整性cytoreduction得分(CC)是1由于subcentimeter移植小肠浆膜上从空肠回肠末端。病人在术后恢复风平浪静,于术后6天日出院。
令人惊讶的是,病理显示原发性胆囊腺癌,适度低分化,产生背景的优质胆道上皮内肿瘤和瓷胆囊。通过内脏腹膜癌扩展到浆膜表面和pericystic软组织在肝床面(图4)。所有肿瘤存款收集从胆道手术符合转移。
有了这个新发现,她的案子rediscussed肿瘤。最初的阑尾的综述了幻灯片和发现相似的病理胆囊腺癌(图5)。讨论了同步胆囊和阑尾的初选的可能性但鉴于两者之间的形态相似和传播的模式,主要胆囊腺癌与癌扩散最可能的诊断。
(一)
(b)
(c)
病人完成了四个周期的吉西他滨和之前切换到FOLFOX之后顺铂监视成像显示疾病进展。接收第一个周期的FOLFOX后不久,她面对急性腹部二次穿孔内脏和接受紧急剖腹手术。她随后转换到临终关怀。
3所示。讨论
原发性阑尾的肿瘤中偶然发现的1 - 2%的阑尾切除手术、粘液性肿瘤(0.6%)和类癌(0.3 - -0.9)是最常见的病变(10,11]。附录提供的转移性参与急性阑尾炎是一种少见的实体,除了少数病例报告记录等发生率从乳房癌,卵巢癌、前列腺癌、肺癌、肾、胃、结肠,肝胆的束12- - - - - -18]。与增长模式的典型原发性阑尾的癌,从粘膜和向外发展,转移到附件涉及到浆膜第一,紧随其后的是向内渗透(14,16]。
只有两个案例报告文献记录中发现胆囊癌症转移到附录中,只有其中一个表现为急性阑尾炎临床[16,18]。另一个病例报告描述了一个转移性胆管癌模仿急性阑尾炎(17]。我们的病人提供瓷胆囊没有胆囊质量或肝脏参与。因此,对胆囊恶性肿瘤很低。此外,她已经有了一个阑尾切除术和阑尾的腺癌的主要报告。因此,管理的重点是治疗阑尾腺癌和卵巢癌和腹膜扩散潜力。切除胆囊的建议同时由于不确定恶性钙化的胆囊壁的潜力。
从阑尾的主要诊断胆囊的变化主要在我们的案例中是所选择的手术管理值得讨论。阑尾腺癌早期主要的被广泛接受的手术干预是一个正确的部分结肠切除术,这显示了一个明确的生存利益在比较简单的阑尾切除术(19]。CRS和HIPEC演示了改进结果选择患者腹膜扩散。然而,一些回顾性研究报道关于CRS和HIPEC是否好坏参半的结果有利于nonmucinous阑尾的癌(20.- - - - - -22]。相反,CRS和HIPEC并不推荐先进胆囊与腹膜癌由于积极传播这种疾病的性质。近年来,一些回顾性研究试图阐明CRS和胆囊HIPEC癌的作用。这些研究是由极其有限的小样本大小和回顾,因此,没有明确的结论可以得出关于CRS的潜在好处和HIPEC。反等人回顾性评估五个先进胆囊癌症患者接受CRS HIPEC和得出结论,过程是可行的,可以安全地执行(9]。另一个回顾性多中心研究评价腹膜转移患者的胆道癌生存和比较的结果CRS和HIPEC姑息化疗。他们建议CRS和HIPEC可能提供生存利益比较高度选择患者的姑息化疗(23]。
这种情况下提出了一些独特的诊断和治疗的挑战。阑尾癌,患者的诊断和治疗是基于这个诊断。没有明确胆囊恶性肿瘤的影像学表现和缺乏症状,诊断胆囊与转移癌术前阑尾可能不会了。此外,术中冰冻切片的胆囊不执行可能未对病人广泛与HIPEC cytoreductive手术。最后,尽管有病例报告展示cytoreductive手术的可行性和HIPEC胆囊与腹膜转移癌,作为本研究也,我们不相信它应该表现为胆囊癌症由于这种疾病的侵犯。
的利益冲突
所有作者宣称他们没有利益冲突。
确认
这项工作是支持的地对地导弹健康与圣路易斯大学医院外科学系。