文摘

类癌肿瘤是神经内分泌肿瘤起源于肠嗜铬细胞的细胞在胃肠道和支气管肺的系统。空肠肠套叠的演示多种胃肠道类癌是罕见,诊断可能是一个挑战。49岁的成人支气管哮喘发作患者出现疼痛脐周围地区天持续时间。物理检查发现只有轻微的腹部压痛。腹部电脑断层显示小肠肠套叠有两个单独的高度在小肠肠系膜血管肿瘤引起。开腹探查术,切除的肿瘤起源于小肠肠系膜和引起肠套叠的近端空肠切除。组织病理学诊断证实的1级类癌肿瘤的典型类型。手术后,他有一个平凡的复苏和无症状。类癌肿瘤是成人肠套叠的非常罕见的原因。到目前为止,只有两个空肠肠套叠的二级类癌肿瘤的病例报告。 These will require a combination of surgical intervention and systemic therapy in selective cases for complete management.

1。介绍

类癌肿瘤是神经内分泌肿瘤起源于肠嗜铬细胞的细胞在胃肠道和支气管肺的系统。这些罕见的肿瘤生长缓慢,可能会出现模糊的症状或剖腹手术可能偶然发现了一个不同的信号(1]。大约10%的这些肿瘤会产生血管活性的物质形成特征类癌综合征(2]。

成人肠套叠是另一种少见,占5%的肠套叠。他们主要发生在儿童,几乎所有儿科肠套叠病例是特发性的。在成人中,另一方面,肠套叠通常继发于病理铅点(3]。

在这种情况下报告,我们报告一个不寻常的情况下多种胃肠道类癌肿瘤呈现空肠肠套叠。

2。案例展示

49岁男性成人支气管哮喘发作,在吸入器在过去的5年,面对突然出现在天期间剧烈的上腹部疼痛。他否认历史的恶心、呕吐、腹胀,或最近一次排便习惯的改变。他已经有类似的事件在过去的2个月,并作为“胃炎”与质子泵抑制剂进行管理。物理检查发现软、nondistended腹部有轻微广义温柔。生化和血液学的调查是在正常范围内。

超声扫描显示小肠肠套叠的经典目标信号(图1)。对比增强的腹部电脑断层摄影发现一个大型段近端肠肠套叠,附带两腹内的质量与杰出的动脉增强,近端肠系膜。

最近研究的结合哮喘和高度提示类癌肿瘤放射性的发现提出了怀疑。因此,血清chromogranin水平也执行。

病人接受开腹探查术。一个近端空肠肠套叠是确定容易可约。有三个benign-looking肿瘤,两个由近端小肠肠系膜和第三个由近端空肠的墙的主要点是肠套叠(数字2和3)。两肠系膜肿瘤与血管蒂提供肿瘤切除。肿瘤起源于近端空肠切除了1厘米袖口正常肠组织和修复为主。其余的腹膜调查是正常的,没有任何证据表明肝脏存款。

肿瘤的组织病理学分析显示1级类癌肿瘤的经典类型(图4)。ki - 67增殖指数小于1%。术后无并发症,患者在3天出院。血清chromogranin手术前发送一个水平都高(1093微克/升( ))。在手术后3个月,血清chromogranin水平64.5 ( )。在6个月的随访,病人是完全无症状和哮喘发作的是免费的。

3所示。讨论

典型的儿科肠套叠的情况下通常呈现间歇性肚腹绞痛的腹痛,呕吐,和血腥的黏液状的大便明显的腹部肿块。另一方面,成人肠套叠可以表现为急性发病,亚急性发病,或长期存在的症状1,2]。报告的急性发作患者反复发作上腹疼痛两个月的时间。他的血液病学的生化调查已经正常。放射学研究尚未进行疼痛的急性发作期间,他被“胃炎。“在指数显示,超声波和摄影扫描显示经典”目标信号,“敲定肠套叠的诊断(3]。多个增强肿瘤检测到的摄影与晚发型哮喘在先前健康的男性类癌肿瘤的怀疑。虽然上消化道内镜可能表示,我们不执行此病变明显标识与CT成像的近端肠。在手术,彻底检查和触诊的整个肠道降低食管直肠进行排除其他同步病变。此外,没有复发的症状缓解和血清chromogranin正常化水平表明任何临床意义上的残留病变不太可能。

类癌肿瘤是一种罕见的肿瘤被认为出现肠嗜铬细胞的(Kulchitsky)细胞中发现的隐窝Lieberkuhn肠道。虽然罕见,但他们是最常见的胃肠道神经内分泌肿瘤。在胃肠道中,近45%的小肠类癌肿瘤出现,这类癌肿瘤最常见的网站。回肠的小肠类癌是最常见的网站传言(4,5]。良性肿瘤引起的空肠出现肠套叠是极其罕见的,只有两次被报道之前(6,7]。表1总结2之前报道的细节情况。

类癌肿瘤的临床表现随他们的网站的起源和其分泌的血管活性物质作用的能力。小肠类癌可以产生痉挛,阵发性腹痛、肠阻塞、肠系膜动脉缺血,甚至降低胃肠道出血(6]。

大约30 - 40%的分化良好型的神经内分泌肿瘤可以产生体液因素如多肽、血管活性的胺,如5 -羟色胺(5 -)和前列腺素的产生类癌综合症。这个特点是情景面部冲洗伴有低血压和心动过速,腹泻、支气管狭窄,静脉扩张,呼吸困难,并最终纤维化的并发症如肠系膜和腹膜后纤维化和良性肿瘤的心脏病。然而,典型的发展在小肠类癌综合征罕见肿瘤会计只有5 - 7%,同时他们也与肝转移的存在(1,8]。

类癌肿瘤的诊断证实了最初根据组织学和积极的免疫组织化学染色。24小时尿液采样5-hydroxyindoleacetic酸(5-HIAA)、5 -羟色胺的活性代谢物,是非常具体的良性肿瘤疾病的诊断(100%)。然而,这个测试缺乏敏感性(73%)的肿瘤不会分泌血清素。血清分析chromogranin水平也是一个特定(84 - 95%)和更敏感(75 - 85%)的诊断血清chromogranin水平不依赖的5 -羟色胺分泌肿瘤(8]。

在成人肠套叠的情况下,减少摄取段孤独,没有切除,是不够的,因为高致病风险的铅被恶性病变(点3,9]。此外,摄取段应该切除未经减少由于潜在的管腔内的播种或通过淋巴和静脉肿瘤传播而操纵一个恶性肿瘤9]。先进的治疗类癌综合征包括躯体感觉类似物的使用(例如,octreotide和lanreotide),化疗,和血管内皮生长因子抑制剂5]。

在我们的病人中,肠套叠是容易可约,和空肠的肿瘤切除。及时成像高峰期间的症状是诊断的关键。

4所示。结论

成人肠套叠是一种罕见的现象。多数情况下是次要的结构性损伤。类癌肿瘤是成人肠套叠的非常罕见的原因。及时成像高峰期间的症状是诊断的关键。这些需要外科干预和系统性疗法在选定的情况下完成管理。通过报告这种情况下,我们希望为现有的文献。

数据可用性

使用的数据来支持本研究的结果包括在本文中。

同意

通知书面同意从母亲获得出版。

的利益冲突

所有作者宣称他们没有利益冲突。