在贲门胃丛状的Fibromyxoma产生一个青少年男:一种罕见的肿瘤与一个不寻常的位置

文摘

丛状的fibromyxoma胃,也称为网状angiomyxoid肿瘤染色法,是一种罕见的良性胃间质瘤,在2007年第一次描述,通常出现在胃窦和影响成年人。少数病例在儿童和青少年。它可以呈现不同的临床表现包括腹痛、消化不良、咯血,呕吐。术前,这个肿瘤通常是诊断为胃肠道间质瘤(GIST),和正确的诊断后手术切除后组织病理学检查。大多数情况下被报道从东亚(中国、日本和韩国),北美和欧洲。我们报告此一个独特的网状fibromyxoma,第一个报告来自中东,引起胃的贲门的一个16岁的青少年男性,简要回顾文献。

1。介绍

丛状的fibromyxoma (PF)是一种罕见的良性胃间质肿瘤,于2007年首次描述了高桥et al .,将其命名为网状angiomyxoid染色胃肿瘤(1]。它主要影响成年人,少数情况下观察到儿童和青少年(2,3]。它通常位于腔,在偶然的情况下发现人体胃的或很少展示主要在十二指肠4,5),食管(6),空肠(7),结肠(8),胆囊(9]。变量的临床表现,包括腹痛、消化不良、呕吐。偶尔,这个肿瘤出血、梗阻、穿孔。此外,它能找到顺便在内镜或放射图像(2,3,10]。回顾组织学检查大约4200》成书的从1970年到1999年,当天艳阳高照等人发现10例和添加另外两例良性胃窦的fibromyxoid肿瘤特有的多结节,丛状的模式,他们提出了网状fibromyxoma名称。他们指出,这种肿瘤通常是与主旨的黏液状的变体相混淆。明确的诊断通常是确认后手术切除和标本的组织病理学检查10]。肿瘤的治疗方法是手术切除;然而,手术的类型取决于肿瘤的大小和位置(3,10]。在此,我们报告12例胃的丛状的在儿科人口fibromyxoma贲门的一个不寻常的位置,一个位置报告首次肿瘤。

2。案例展示

一个16岁的男孩与一个近代史吐血的两集,没有其他胃肠道症状有关。六个月前,他开始节食减肥,他失去了大约20公斤。过去医学、外科和家庭历史稀松平常的。最初,他是见过在一家当地的医院,计算机断层扫描(CT)扫描完成。CT扫描显示胃黏膜下质量。病人然后被转到我们医院进行进一步的管理。

体格检查,病人是超重,面色苍白,但不是在疼痛或痛苦。他的生命体征都在正常范围之内。他的腹部是软,不是招标或膨胀,没有可触及的肿块。实验室调查包括肝脏和肾脏功能测试,电解质,凝固概要文件都在正常。然而,全血细胞计数(CBC)显示低血红蛋白值(8.2 g / dL)是最有可能相关的吐血。

计算机断层扫描(CT)扫描显示分成小叶的黏膜下在胃食管交界处附近的胃贲门胃质量测量 。质量与中央气体主要是低衰减组件组件可能是由于一个关联的溃疡。优,质量有一个外生型的组件对接附近的左偏侧膈和肝左叶(图差的方面1)。胃的其余部分是不起眼的。没有胃出口梗阻。小型和大型肠循环是不起眼的,没有注意到腹部淋巴结病。位置、放射性外观,和缺乏淋巴结病是暗示的间质肿瘤,最有可能胃肠道间质瘤(GIST)。位置不是典型的平滑肌瘤,异构衰减使得神经鞘瘤的可能性。没有胸、腹部或盆腔转移存款。与内镜相关推荐。

上消化道(GI)内窥镜检查完成并显示正常食管粘膜下质量(5厘米)深溃疡,贲门和十二指肠的第一和第二部分是正常的(图2)。此外,内镜超声(欧盟),它证明了在贲门粘膜下质量测量 。这是椭圆形的,异构的、反射波的柔软,起源于固有肌层,没有明显的邻近的淋巴结。这些研究结果提示胃肠道间质瘤(要点)。

楔形切除术的病人进行了剖腹手术质量在胃食管交界处,与胃的主要关闭。术后当然是平淡无奇的。

病理检查标本,贴上“胃食管连接质量,”揭示了一个质量由粘膜有三个溃烂领域;最大的测量 和其他小直径测量0.6和0.5厘米。质量是分段连续暴露一个橡胶软白同质与妓女的外观,真皮及肿瘤测量 。溃烂面积显示坏死物质内部的空腔溃疡。组织病理学检查,部分显示间叶细胞黏液样多结节丛状的肿瘤引起的肌层固有层内的黏膜下层,把手伸进领域扩展到粘膜肌层。整个胃粘膜出现溃疡领域覆盖肉芽组织形成,中性粒细胞渗出和混合炎性浸润。在固有层淋巴滤泡出现。

肿瘤是由结节与细长细长的间充质细胞的细胞核和明显的核仁,胞浆嗜酸性纤丝的,嵌入在宽松的黏液样间质毛细血管的散射。肿瘤结节被解剖的包围或遍历由平滑肌纤维束源自于肌层固有层导致网状模式(数据3(一个)- - - - - -3 (c))。细长的肿瘤细胞的免疫组织化学染色显示阳性染色为波形蛋白和平滑肌肌动蛋白和负染法CD117和狗1(要点标记)。ki - 67增殖标记很低为2%。这些组织学和免疫组织化学结果证实肿瘤PF(数字4(一)和4 (b))。

术后一周,上消化道对比研究显示自由流动的对比以及整个段食道和胃食管交界处的胃没有证据对比泄漏。饮食是先进的病人容忍。与镇痛病人出院回家,pantoprazole,后续任命在诊所。

在后续访问诊所,他做得很好,容忍的饮食,并没有任何的吐血,腹痛,或回流。四个月后手术,做了上消化道内窥镜检查,证实胃食管反流(GERD) 在Z与缝合线在其他网站上。胃内窥镜检查显示折叠贲门附近的粘膜,以正常的外观。最近的疤痕愈合溃疡是在第一部分的十二指肠。活检在慢性活动性卵泡胃炎内镜显示幽门螺杆菌。病人开始质子泵抑制剂(PPI)药物和治疗幽门螺杆菌。

三年之后他的手术,他做得很好,容忍的饮食。他没有任何情节的吐血,腹痛,或反射。他最近30个月术后上消化道内视镜检查显示没有肿瘤复发。我们计划跟进患者6个月一次,确保没有任何复发。

3所示。讨论

自2007年首次描述,这种罕见的胃肿瘤,最初被命名为“网状angiomyxoid肿瘤染色法”(PAMT) [1)被指定在最近的消化系统肿瘤分类由世界卫生组织(世卫组织)在2010年“网状fibromyxoma”(PF),这是首选名称分配给这个肿瘤在当前文献[11]。在最近的一次审查,Fukazawa等人收集的79例贴上PAMT或PF和添加一个他们自己的。在成人比儿童更常见的比率7:1和男女平等倾向(2]。综述了更多的病例在2019年由苏et al .,总共收集121例,提供一个更全面的更新PF (3]。他们说,病人的年龄范围是广泛的范围从5到81岁(平均年龄 年,平均年龄46岁),大多数患者中年,峰值约30 - 60年。他们的发现表明adult-to-child比率是8:1,这个数字接近报道Fukazawa et al。2]。他们发现轻微的优势在女性,男性患者占43%,女性患者报告病例的57%。他们表明,大多数情况下报告的东亚国家,包括中国、日本、和韩国(58例,报告病例的47.9%)。这是紧随其后的是北美(29例,24.0%),欧洲(26例,21.5%),少数情况下与东南亚、南亚和非洲。从中东无病例报告,从而使当前的情况下,从该地区第一个报告。

最常见的位置PF在胃窦(95例,79.2%);在某些情况下,十二指肠球部(22%)。然而,这是不太常见的发现在胃体(10例,8.3%)和在胃底部(4例,3.3%)3]。有一个报道儿科的PF位于食道(5]。我们的案例中是第一个报告肿瘤附近的胃贲门胃食管结在儿童年龄组。

除了目前的案件中,有十一之前报道的病例PF 18岁以下儿童(表1)。他们的年龄范围从5到18岁。有优势的女性在男性(4),(8)的男女比例1:2。肿瘤的大小范围从3.2到17厘米直径(平均直径为7.3厘米)。8例位于胃腔,两例胃幽门,1例在胃贲门(当前),和1例食管。8个肿瘤治疗部分胃切除术;一个由远端胃切除术;两个肿瘤切除;在一个案例中,治疗的方式并不是说[2,5,10,12- - - - - -17]。

PF提出通常作为黏膜下质量;然而,它可能涉及的任何层胃粘膜胃浆膜。发现与肿瘤相关的溃疡并不少见,它解释了咯血病人。肿瘤的大小变化从1.5厘米到15厘米(2,3]。

手术前诊断是困难的,而且往往与要点混淆基于结果图像和内窥镜检查。在最近的一项多中心研究7例,赖昌星等人在术中冰冻切片和/或EUS-FNA 6例,和所有术前或术诊断为依据。EUS-FNA材料显示,长梭形细胞与流椭圆形或细长的原子核,特性,可以看到在要点(18]。PF可以误诊为依据在冰冻切片由于其相似要点的黏液状的变体。应用需要确诊PF (10,18]。在这种情况下,胃PF是不会因患者的年龄和肿瘤的位置。

CT扫描的角色区分PF的要点被Ikemura et al。他们报道说PF的肿瘤显示胃窦大大增强与对比剂,由一个数字的高度小结节肿瘤边缘。这些CT发现反映PF的增长模式特点,作者声称的足够的要点(区分开来19]。

治疗主要是手术切除。的外科切除通常是由大小、深度和肿瘤的位置。外科手术包括远端胃切除术(最常见的手术)报道,部分胃切除术,楔形切除窦切除术,全胃切除术2,3),和内窥镜切除(20.]。

在所有报告病例,PF展出一个良性生物学行为,较低的有丝分裂活动,无局部复发或远处转移(7,10]。回顾121例,苏等人指出,80例患者随访,与平淡无奇或活着的时间从0.75到396个月,无恶性变化,局部复发,或肿瘤死亡率报道。不过,他们表示,没有达成了共识是否PF实际上是一个良性肿瘤,到目前为止,没有情况已经确认,不发生恶变,所以更多的纵向研究需要足够数量的情况下。他们指出,目前,PF应该考虑一个良性肿瘤3]。

4所示。结论

丛状的fibromyxoma,这是一种罕见的间叶细胞胃肿瘤,通常与特异性的礼物上消化道症状。很少见在孩子遇到只有10例。最常见的胃腔,但可以位于任何地方的腹部。我们报告12例小儿年龄,在肿瘤的不同寻常的位置附近的胃贲门胃食管交界处。图片和内镜有助于评估肿瘤的大小和位置,这有助于决定最好的手术技术。然而,诊断通常是建立在手术后肿瘤的组织病理学检查。看来,这个肿瘤无复发或转移的潜力。

信息披露

本文提出了抽象的2019年年度会议的美国胃肠内镜外科医生学会(圣人)巴尔的摩会展中心举行,巴尔的摩,马里兰州,美国,2019年4月3 - 6日。

的利益冲突

作者声明没有利益冲突有关的出版。

引用

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