主要皮下脐子宫内膜异位:病例报告和文献之回顾

文摘

我们报告一个病人的情况下主要诊断为脐子宫内膜异位症打算讨论这个罕见的疾病的诊断和治疗管理。一个45岁的女人遭受痛苦的肿胀位于脐地区,完整和正常皮肤方面,来到我们的注意力。脐地区的超声显示结节与非齐次echotexture模式。执行部分脐切除术在日托设置局部麻醉下手术。组织学证实脐子宫内膜异位症的诊断。前和术后的临床控制显示,没有证据表明其他子宫内膜异位症本地化。没有医疗管理。没有复发的迹象,观察手术后5年。回顾过去十年的文学生成MEDLINE研究的基础上,选择一些特定的关键词。脐地区会发生一些病变,子宫内膜异位必须排除即使在没有任何手术的病人在他们的病史。 Surgery is the gold standard treatment for this condition: partial and radical omphalectomy are the two treatment options. We believe that given the significant psychological and aesthetical value of the umbilicus, surgical treatment has to be tailored and in case of a small endometrial umbilical nodule, partial omphalectomy (local excision of the umbilical endometrial nodule) with a 3 mm free border, even without adjuvant hormonal treatment, could ensure adequate and effective treatment.

1。介绍

子宫内膜异位症是一种良性状态,其特征是子宫内膜组织解剖中发现子宫以外的本地化。据估计,子宫内膜异位的流行范围一般女性人口10%:特别是,这种情况主要影响生育年龄妇女在生育年龄(高达40%)1]。此外,超过30%的慢性骨盆疼痛患者和5%到50%的不孕患者子宫内膜异位(2,3]。在许多异位子宫内膜植入已报告网站,包括腹壁,他们通常发生在旧的手术疤痕子宫手术,剖腹产。在腹部本地化、脐子宫内膜异位症(问题)是一个非常罕见的发现,约占0.5 -1.0%的外部子宫内膜异位(4,5]。根据病因学,问题可分为主要或次要问题。主要问题,也称为对于维拉的结节(他在1886年第一次描述了这一场景),油然而生,不是完全瓦解发病的机制,它代表近75%的所有情况下的问题6];次要问题可以从腹腔镜或开放手术结果与脐参与。可以找到两个主要和次要问题皮肤或皮下损伤(7]。在这里,我们提出一个病人被诊断为主要皮下脐子宫内膜异位。这种罕见的临床病例的观察在我们机构促使我们去查阅文献解决可能的治疗管理。

2。患者和方法

好看的45岁的女人被我们医院,遭受疼痛位于脐坚实,真皮及皮下结节明显在体检。病变大小大约是 ,增加在月经周期。上方的皮肤肿胀出现正常、完好无损。病史显示几年的周期性疼痛在月经期间,没有手术治疗还是剖腹产手术,两个阴道分娩。

更好地探讨脐肿胀,我们决定执行超声(美国)脐的地区,这使得PUE的临床诊断假说。特别是,我们表明,在皮下层,一个圆的真皮及结节与非齐次echotexture脐,位于接近(但不是附加)底层肌肉筋膜,没有连接到腹腔内结构或器官。由于临床特点和美国表示,不需要进一步成像。然后,病人接受手术切除的皮下肿胀。手术是在局部麻醉的情况下完成;5毫升的1% mepivacaine渗透后,约2厘米的脐半月形的切口在执行临床明显的肿胀(右下象限)。与皮肤dethatched皮下结节直径约1厘米的一个典型的棕红色颜色检测。这个结节出现不可分割的从上覆皮肤但容易不爱交际的底层筋膜的电烙术。全体切除结节随上覆的皮肤了,自由轮利润率为0.3厘米。关闭的肌肉筋膜实现了运行的可吸收缝线(2/0 Polyglactin)。 Skin closure was completed with a subcuticular running suture (3/0 Polyamide), as for reductive onphaloplasty, ensuring an excellent overall aesthetic results. The patient was discharged on the same day. Histology confirmed the diagnosis of PUE. The patient underwent a 6-month follow-up schedule. No medical treatment was administered before and after surgery. Five years after surgery, no signs of local recurrence were observed.

3所示。讨论

PUE是一个不寻常的表现extragenital子宫内膜异位,占30 - 40%的皮肤形式的子宫内膜异位(8,9]。的确,所描述的特点是患者被诊断出患有主脐子宫内膜异位,没有任何怀疑伴随盆腔子宫内膜异位,没有以前的手术治疗妇科疾病或剖腹产手术。在后一种情况下,脐子宫内膜异位的定义是次要的问题,这是由于医源性传播和随后的植入子宫内膜细胞在腹腔镜或开放手术(6]。而次要的发病机理问题似乎直观,很难定义PUE的起源。在这方面,提出了几种机制:月经逆行理论,胚胎残余理论,celomic上皮化生理论、迁移理论,或它们的组合10]。被广泛接受的桑普森的理论假设腹部子宫内膜植入来自月经逆行通过输卵管子宫内膜组织。胚胎其他理论描述了沃尔弗氏细胞因休息和米勒管系统可以进行转换成分化子宫内膜组织;celomic上皮化生理论源于腹膜的考虑,卵巢,和缪勒系统胚胎发育中来自celomic间皮,在某些刺激,荷尔蒙,炎症,或创伤性代理,腹膜细胞接受化生的改变形成子宫内膜组织;迁移理论假设的传播从子宫子宫内膜细胞,通过各种途径(血管和淋巴)新的本地化,即使在远离骨盆的地点,他们可能植入和增殖。此外,家族性倾向已经提出和免疫系统疾病在发病机制中发挥作用(11]。

PUE诊断时平均年龄估计35-38年左右,反映了一个事实:它需要广泛接触激素,化生的,和/或环境因素在这个条件达到临床水平。平均时间的流逝从出现症状到最终的治疗被估计为13.3个月(6]。在我们的例子中,平均发病年龄和时间的推移手术前相对与文献中所示的数据一致。

PUE的临床表现可变量,主要取决于其定位在皮肤或皮下平面。典型的临床特征包括脐肿胀与相关的周期性疼痛。患者甚至可以显示bluish-purple质量,伴随着catamenial脐出血有或没有疼痛或压痛与月经周期有关。此外,条件可以完全无症状在某些情况下,在文学,例连续描述了慢性疼痛(8]。

患者的问题,临床场景和体格检查是诊断的中流砥柱。我们、MRI和CT扫描可以是有益的,特别是探讨结节与周围组织的解剖关系。最近日本回顾性研究表明,对于问题,没有一个灵敏度优于用成像技术相比,体检,我们,MRI和CT几乎相当于(12]。然而,成像可以指导通过与脐病变的鉴别诊断。表1和2显示的表示皮肤和皮下脐病变的鉴别诊断(6,13- - - - - -15]。考虑到大量可能的鉴别诊断,我们相信专业的外科医生起到至关重要的作用在协助患者疑似PUE的诊断。

组织学确认当前PUE诊断金标准,同时为临床检查主要是临床初步评估。细针穿刺细胞学(FNAC)可以补充,但不确定的结果报道高达75% (16]。此外,FNAC可能使患者的风险组织材料沿针传播路径。此外,高浓度的CEA、CA125肿瘤标记物可以提高伴随盆腔子宫内膜异位病灶的怀疑。

在我们的例子中,临床表现,以及与美国模式揭示不入侵底层结构,被认为是足以建立一个既定诊断启动治疗。

的管理问题并不是标准化的。一般来说,使用孕激素治疗,达那唑,激性腺素释放素类似物norethisterone,仍在争论。的确,暂时治疗可以有效地缓解症状,但在治疗后复发频繁停止(17]。因此,明确必须手术治疗。有效的选项是激进的脐切除术,与底层的潜在去除筋膜和腹膜,紧随其后的是塑料重建和部分脐切除术(局部切除的子宫内膜结节),脐爱惜。激进的脐切除术是脐子宫内膜异位症最常执行的操作。此外,全部切除的脐可能表现在一个大的情况下扩展的结节,特别是在患者症状的长期历史。

脐的本地切除子宫内膜结节应取得足够的健康组织的边界。尊重足够的边界和结节本身的完整性是至关重要的减少手术后局部复发(18]。文献报道13 - 15%同时盆腔子宫内膜异位的发生率存在(19]。因此,尽管一些作者建议相应腹腔镜盆腔评价,这种方法并不是强制的情况下,应该考虑对盆腔子宫内膜异位症(高度怀疑的心理指标6]。

为读者提供全面和详细的图片状态的艺术和比较治疗选择与预后,MEDLINE数据库搜索使用关键字“主脐子宫内膜异位”,“脐原发性子宫内膜异位”,“自发脐子宫内膜异位”,“对于维拉的结节”。开放和过去十年用英文书写的文章讨论病例选择PUE的后续报道。结果如表所示3。报告的病例中,只有1例,手术并不是主要的治疗。所有其他情况下,独立于类型的手术和激素治疗,没有描述:复发时尤其相关的审美和心理因素与脐全切除,鉴于它的重要性关于性。此外,激素治疗可能会干扰对怀孕的渴望。

的意义的审美和心理价值脐需要定制和治疗恰当。自古代希腊和一些古老的文化,诱人的权力已被归因于脐(来自希腊字“翁法勒”)。赫拉克勒斯的希腊神话告诉,着迷的莉迪亚女王翁法勒,弯曲的后者,他不仅给她他的俱乐部和狮子的皮肤也是他自己变成一个卑微的仆人,梳理她的羊毛(图1)。

对于每个病人PUE的诊断,应考虑以下因素:(1)结节大小和肌肉筋膜筋膜和腹膜的关系(2)其他地方(3)病人的年龄(4)渴望怀孕(5)审美的期望

我们治疗的临床病例符合有效性和效率标准,因为没有注意到一个5年随访期间,复发和患者脐的保持一个令人满意的方面。手术前,病人只经历了一个超声波检查,增强了诊断假说的子宫内膜结节及其suprafascial指定位置,允许我们计划和在局部麻醉的情况下进行干预,在日托设置。

4所示。结论

根据我们的情况和文献综述,我们相信小PUE结节,没有参与的肌肉筋膜飞机和其他子宫内膜异位症本地化,部分脐切除术(脐的局部切除子宫内膜结节)和3毫米自由边界,即使没有辅助激素治疗,可以确保一个适当的和有效的治疗方法。

的利益冲突

作者都没有任何的利益冲突。

引用

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