恶性肿瘤的血钙过多了甲状旁腺癌肝转移:病例报告和文献综述

文摘

甲状旁腺癌是一种罕见的恶性肿瘤的甲状旁腺。这种癌症诊断和治疗造成巨大困难因其稀有和缺乏临床和paraclinical图像特征。组织学诊断,但并不总是那么容易。手术是唯一的治疗治疗,宫颈癌放疗可以讨论。良好的预后因素完成实心肿瘤切除,和不良预后因素的存在淋巴结转移诊断,远处转移,nonsecreting癌。

1。介绍

甲状旁腺癌是一种罕见的恶性肿瘤,它代表了不到0.005%的癌症和1%的甲状旁腺肿瘤;其诊断是困难的,因为这个癌症没有临床或生物特异性而甲状旁腺腺瘤。应该怀疑存在严重的原发性甲状旁腺功能亢进最常与明显的颈质量(1,2]。

2。案例展示

一名54岁男性患者没有明显的病史咨询扩散骨痛的受损情况。临床检查发现相关联的所有骨段没有其他的痛苦的迹象。生物评估显示严重的血钙过多的钙血症纠正229 mg / l(5.72更易/ l),正常phosphoremia 0.87更易/ l,甲状旁腺功能亢进与血清甲状旁腺素水平很高2315 pg / ml(27倍正常),肾功能衰竭与血浆肌酐29 mg / l (257μmol / l)和血浆尿素为1.03 g / l(17.1更易与l)与保存利尿(0.7 ml / kg / h)。没有发现其他异常。

面对血钙过多的威胁,第一阶段基于0.9%的补液盐水(每天4 l)推荐,但没有改善钙水平,因此需要开始透析(血液透析)。病人受益于2血液透析与改善钙血症(173 mg / l)和肾功能(肌酐在14毫克/升)。

标准的骨骼x射线显示弥漫性骨质脱钙。宫颈超声显示异构性对组织质量与同侧的甲状腺叶进行亲密接触。的颈胸的tomodensitometry (TDM)得出的结论是,有一个异构hypodense结节在右甲状腺叶的下方压迫杆(图1)。最后的评估,提到一个甲状旁腺腺瘤的诊断和手术是表示。对降低甲状旁腺切除术的手术包括移除从甲状腺叶结节后释放它。最后anatomopathological检查结论与甲状旁腺癌切除R0(图2)。

术后跟进的持久性,血钙过多在133和151 mg / l和血清甲状旁腺素水平值在2300和2884 pg / ml要求另一个cervico-thoraco-abdomino-pelvic扫描性能的客观化组织渗透有关exeresis洛奇(图3),继发性肝损伤。核磁共振是要求更精确的数量和位置的研究发现可疑病变的肝脏病变段八世的肝脏(图4)。tc - 99 m - sestamibi闪烁扫描法没有任何固定的异常的残留物或其他甲状旁腺损伤。

治疗方法是射频治疗肝损伤的改善术后血钙过多,和透析会话被停止了。病人拒绝后一个多学科的讨论之后,没有制定辅助治疗。三个月后,病人回到急诊室恶性高钙血症和死后失败的医疗措施,减少钙的水平。

3所示。讨论

甲状旁腺癌是一种非常罕见的甲状旁腺恶性肿瘤;内分泌肿瘤,影响不到1%的原发性甲状旁腺功能亢进患者。这种癌症应该怀疑的严重临床和生物甲状旁腺功能亢进的照片,高钙血症和血清甲状旁腺激素,是否与颈质量(3]。

在许多研究中,甲状旁腺癌影响女性超过男性,性别比例的5/1,平均年龄45 - 50。甲状旁腺癌的第一例被凯尔万1909年,1938年,阿姆斯特朗发表第一例原发性甲状旁腺功能亢进的甲状旁腺癌(4]。

李等人,其中包括224系列甲状旁腺癌的发病率在1988年和2003年之间显示肿瘤已经从3.58到5.73/10000000,术后发现频率的78.6% (5]。

甲状旁腺癌的诊断和治疗造成巨大的挑战由于其罕见,没有具体的临床和paraclinical迹象,导致误差对原发性甲状旁腺功能亢进良性(6]。其发病机理了解甚少,但看来某些遗传和环境因素在一个非常复杂的方式相互影响。颈部照射,特别是在年轻的时候,会增加甲状旁腺瘤的风险(7]。

甲状旁腺癌的临床表现是在严重的情况下发现甲状旁腺功能亢进,如骨质疏松症、肾功能衰竭,高钙血症。可以找到不寻常的症状,如疲劳、体重减轻、腹痛、恶心和呕吐(8]。临床检查可能会发现一个明显的颈质量有时坚持甲状腺或相邻结构(肌肉、软组织和喉返神经)(9]。15 - 30%的患者淋巴结转移,和1/3有远处转移的病人通常在肺部、肝脏和骨骼(10]。

除了这些临床特征,主要应考虑生物甲状旁腺功能亢进的严重性非常怀疑。几项研究发现,65 - 75%的患者有钙血症大于3.50更易与l。同样,显著升高血甲状旁腺激素水平是令人怀疑的。这个速度已经报道平均10倍正常癌病例和2.6倍正常主要良性患者甲状旁腺功能亢进(6]。

关于成像,甲状旁腺癌出现在超声波作为hypoechogenic分成小裂片的病变与不规则的限制(7]。显像与tc - 99 m - sestamibi是非常有用的对肿瘤的定位和特征异常或异位甲状旁腺组织。但它不提供信息的良性或恶性肿瘤的性质。然而,它也可能是有用的在甲状旁腺癌的转移的诊断和定位(11]。TDM /核磁共振有更好的灵敏度比tc - 99 m - sestamibi闪烁法,但类似的特异性(12]。

像许多内分泌肿瘤,良性和恶性甲状旁腺肿瘤的区别是很困难的。1973年,注意力和Castleman定义一组组织学甲状旁腺癌的诊断标准基于70影响患者的分析:实质存在的有丝分裂,小梁薄壁组织,包括粗纤维带和荚膜或血管侵犯13]。然而,最具体的迹象荚膜恶性肿瘤,血管和/或淋巴入侵(14]。

手术切除是基本治疗甲状旁腺癌;它必须包括一个exeresis甲状旁腺肿瘤和同侧的甲状腺叶的休会pretracheal和复发性淋巴结链(12]。术后放射治疗没有主要发生在甲状旁腺癌的治疗,因为这种癌症是抗放射性的15),但放射治疗是有益的降低累犯[16]。

受益于一个完整的实心肿瘤切除术的患者可能有高存活率达到90%在5年和10年的67%。预后不良的因素的存在淋巴结转移诊断的时候,远处转移,nonsecreting癌(2]。

4所示。结论

甲状旁腺癌是一种罕见的hypersecreting困难诊断恶性肿瘤,其治疗主要是手术。预后主要取决于外科exeresis执行完成的可能性。补充术后放射治疗是有益的累犯率低。这种情况的严重程度是由于严重的血钙过多,从而增加死亡率和复发和远处转移的风险,需要长期监测。

的利益冲突

作者没有宣布任何利益冲突。

作者的贡献

所有作者都阅读和批准了最终版本的手稿。

引用

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