非典型脂肪瘤的肿瘤/高分化脂肪肉瘤与大腿的肌肉Lipoma-Like组件

文摘

非典型脂肪瘤的肿瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT / WDLPS)是一个本地咄咄逼人的间质肿瘤完全或部分由一个adipocytic扩散显示至少焦核异型性脂肪细胞和基质细胞。ALT最常发生在深部软组织的四肢近端(大腿和臀部),通常表现为一种根深蒂固的,无痛的质量,可以慢慢达到一个非常大的规模,这是一种最常见的肢体肉瘤。患者深部肿瘤,肌内脂肪瘤和细胞分化脂肪肉瘤之间的区别很重要,因为治疗和预后的差异。然而,非典型细胞分化脂肪肉瘤与大腿的肌肉lipoma-like组件是极其罕见的。此外,渗透性的增长模式或肌肉内的组件可能会导致误解,因为小活检肌肉脂肪瘤。我们报告一个不寻常的情况下的女性出现症状弥撒的大腿很少被报道在英国文学作为一种渗透性的肌内lipoma-like增长模式的分化良好型的脂肪肉瘤。因此,术前诊断是必要的,和相关成像研究是必需的,当一个人遇到一个大根深蒂固的质量。非典型脂肪瘤的肿瘤或分化良好型的脂肪肉瘤应该牢记质量异常的病人提出了大腿。

1。介绍

非典型脂肪瘤的肿瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT / WDLPS)是一个本地咄咄逼人的间质肿瘤完全或部分由一个adipocytic扩散显示至少焦核异型性脂肪细胞和基质细胞。“非典型脂肪瘤的肿瘤”和“高分化脂肪肉瘤”是同义词描述病变形态学和基因完全相同。放大的MDM2和/或到几乎是永远存在的。ALT / WDLPS代表最大的子群adipocytic恶性肿瘤,约占所有脂肪肉瘤的40 - 45%。这些病变主要发生在中年人,发病高峰在第四和第五年的生活。ALT最常发生在深部软组织的四肢近端(大腿和臀部),通常表现为一种根深蒂固的,无痛的质量,可以慢慢地达到一个非常大的大小(1]。在患者深部肿瘤,区别肌肉脂肪瘤和ALT / WDLPS由于不同的治疗和预后很重要。虽然ALT / WDLPS通常由一个大型,真皮,分成小叶的质量,某些情况下有部分替代周围肌肉组织的裹入横纹肌纤维类似肌肉脂肪瘤。一般说来,渗透性的利润率和混合肌肉纤维肌内脂肪瘤是一个特性,指示一个良性病变而不是恶性肿瘤磁共振成像(2,3]。这个组件的ALT / WDLPS可能导致混乱与肌内脂肪瘤在组织学检查和导致误诊。小心抽样这些肿瘤是强制性的,因为部分肌内的非典型脂肪瘤的肿瘤可能区别肌内脂肪瘤(4]。

在这里,我们报告一罕见ALT / WDLPS明显渗透性的肌内组件可以与肌内脂肪瘤混淆。

2。病例报告

一个61岁的泰国女人出现无痛性质量在左后大腿快速增长为6个月。她没有任何潜在的或以前的手术。她痛苦,当她走,稍微有限的左腿在运动功能。在体检,公司nonpulsatile质量除以左大腿内侧测量直径(图1)。没有明显的严重皮肤参与和质量似乎不是固定的骨结构。不确定感觉赤字。左腹股沟淋巴结触诊。

计算机断层扫描(CT)扫描显示肌内 ,在定义良好的,脂肪病变与细条纹纤维组织的左后中的大腿(图2)。细针穿刺活检(FNA)建议脂肪瘤但不能排除脂肪肉瘤。然后执行核心针吸活组织检查,显示细胞分化脂肪肉瘤。转移还稀松平常的。手术是在仰卧位进行全身麻醉。垂直的切口。肿瘤局限于半膜肌和半腱肌肌肉。完成全体肿瘤切除全部切除半膜肌和半腱肌的肌肉是成功(图3)。总样本由一个肌肉质量,测量与黄色、分成小叶的橡胶,而真皮表面。质量通常是描述从周围组织由细的白色半透明的,闪闪发光的膜。串行部分的质量显示焦点逐步替代脂肪转化为肌肉组织的肌间的结缔组织空间(图4)。其他领域显示黄色橡胶切割面光滑。显微镜检查显示一个adipocytic肿瘤。小型和大型的肿瘤主要是由脂肪细胞包含大型的点缀一些纤维隔,不规则,细胞核浓染。小核仁中给出一些大细胞。有分散的非典型细胞在胶原背景包含大细胞核浓染。肌内组件类似肌内脂肪瘤外围的质量也提出了以脂肪细胞弥漫性浸润肌。裹入肌肉纤维通常显示不同程度的肌肉萎缩以外的一些改变。也有一些成脂细胞和基质细胞与非典型细胞核在纤维之间的隔膜的肌肉纤维在ALT / WDLPS礼物。没有坏死和高档肉瘤的组件(图5)。最后病理诊断为高分化与肌内脂肪肉瘤lipoma-like组件。

3所示。讨论

高分化脂肪肉瘤是最常见的脂肪肉瘤组织学亚型,占所有脂肪肉瘤的40%到45%因此代表adipocytic较大的子群的恶性肿瘤。高分化脂肪肉瘤是adipocytic细分(lipoma-like)、硬化性,炎症,和梭形细胞亚型,其中adipocytic-like和sclerosing-type是常见的5]。

Adipocytic分化良好型的脂肪肉瘤是由一个相对成熟的Adipocytic扩散,以细胞大小变化以及至少焦核异型性。不同成脂细胞的数量(从许多没有)可能会发现[5]。然而,浸润性生长模式或肌内组件可以报告病例罕见。渗透性的增长模式或肌肉内的组件可能会导致误解,因为小活检肌肉脂肪瘤。因此,关联成像研究是必需的,当一个人遇到一个大型根深蒂固的质量。

区分肌肉脂肪瘤和细胞分化脂肪肉瘤可以根据组织学分析非常困难。因为不同的治疗、预后和长期随访,重要的是要从高分化脂肪肉瘤术前区分简单的脂肪瘤6]。正确分类是很重要的,因为激进的当地疾病复发患者更频繁地发生在细胞分化脂肪肉瘤比肌肉脂肪瘤患者(7]。

计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)用于术前确定肌肉脂肪瘤和细胞分化脂肪肉瘤之间。CT和MRI显示脂肪病变包含五花结构良性病变。在高分化脂肪肉瘤,肌肉纤维粗条纹代表卡住,细条纹代表纤维组织或肿瘤梭形细胞增殖。此外,高分化脂肪肉瘤CT显示病灶的朦胧的无定形密度,代表梭形细胞增生(8]。至于高分化脂肪肉瘤,厚厚的隔膜和结节状或片状nonadipose组件更频繁地出现在深比皮下损伤病变。隔膜的分化良好型的脂肪肉瘤比良性脂肪瘤增强的更强烈。隔显示没有相对于肌肉增强良性脂肪瘤,而隔显示中度或显著增强细胞分化脂肪肉瘤(9]。

此外,MRI显示显著提高信号在细胞分化脂肪肉瘤的背景多分化良好型的良性脂肪质量,增加血管供应高分化脂肪肉瘤的隔膜。尽管这样的信号增强可以看到在某些类型的良性脂肪瘤的肿瘤血管,增加这种技术有助于活检部位的选择,特别是在临床多种脂肪质量(10]。

当孤独的脂肪瘤的数据与软组织肉瘤相比,发现病人的年龄、症状持续时间的轻微的临床鉴别诊断的价值。然而,如果肿瘤大于5厘米,无论深度和位置,位于大腿,无论深度和大小,或深,无论位置和大小,它更有可能是一个肉瘤(10]。

肢体肿瘤患者预后明显好于腹膜后或阴囊肿瘤。肢体肿瘤治疗由当地广泛切除复发在只有11%的情况下,而60%的人被边缘化或简单的切除复发11]。尽管如此,由于肿瘤转移和死亡从未报道,埃文斯等人报道17%遭受不实用的复发和10%死于肿瘤(12]。

肌内脂肪瘤是小于高分化脂肪肉瘤,但两组之间有明显的重叠。百分之四的肌肉脂肪瘤患者和27%的高分化脂肪肉瘤患者开发当地疾病复发(7]。复发不与病人诊断、年龄性别、肿瘤大小和肿瘤的位置。

任何类型的分化良好型的脂肪肉瘤没有转移,除非他们接受去分化潜力(5]。偶尔,非典型脂肪瘤,非典型肌肉脂肪瘤,分化良好型的脂肪肉瘤的整形外科医生困惑。高分化脂肪肉瘤和非典型脂肪瘤应该考虑同义词,和他们的使用应由外科医生和病理学家之间的相互理解程度,防止不足或过度治疗。

一般来说,当软组织肿瘤全身存在于大尺寸,如果深入位于和渗透,必须考虑软组织肉瘤的诊断(13]。积极切除边缘与减少有关当地recurrence-free生存(14]。

回顾文献显示只有两例腹膜后脂肪肉瘤与多个皮下脂肪瘤,2例涉及一个肢体的脂肪肉瘤与多个皮下脂肪瘤,和相关的肌内脂肪肉瘤1例多发性肌内脂肪瘤(15]。

4所示。结论

非典型细胞分化脂肪肉瘤与大腿的肌肉lipoma-like组件是极其罕见的。渗透性的增长模式或肌肉内的组件可能会导致误解,因为小活检肌肉脂肪瘤。因此,术前诊断是必要的和相关成像研究是必需的,当一个人遇到一个大根深蒂固的质量。非典型脂肪瘤的肿瘤或分化良好型的脂肪肉瘤应该牢记质量异常的病人提出了大腿。

伦理批准

对案例报告,我们学院是免除伦理审批。

同意

知情同意出版的工作已经由病人。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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