有症状的脾肾上腺外骨髓脂肪瘤

摘要

42岁男性，间歇性腹痛及胃肠不适4年。检查包括超声和计算机断层扫描，发现一个含脂肪的脾脏肿块，大小为5.6厘米。由于症状反复出现，病人再次就医。随后的图像显示肿大至7.6厘米，疑似肿瘤。尽管从未做过任何腹部手术，但由于腹内粘连，这是具有挑战性的，通过开放脾切除术进行了切除。病人的康复过程并不复杂。病理评估显示肿块为骨髓脂肪瘤。肾上腺外脊髓脂肪瘤是罕见的，通常见于腹膜后，但脾内则极为罕见。本案例报告增加了6^th该病例的文献表明，脂肪肝脾肿物的鉴别诊断需要保留脾切除术，以及脾切除术是一种适当的治疗方法。

1.介绍

CT扫描所见的含有脂肪的脾脏肿块的鉴别诊断范围从良性肿瘤到间质来源的恶性肿瘤。骨髓脂肪瘤是一种罕见的肿瘤，但最常见于肾上腺。它在肾上腺外部位，尤其是脾脏内，是一种罕见的发现[1]．当它们含有大量脂肪时，在放射学上很难与其他脂肪肿瘤(包括脂肪瘤和脂肪肉瘤)区分开来。然而，它们可以在病理上分化[1]．我们报告一个病人与骨髓脂肪瘤的脾脏治疗脾脏切除术。

2.案例展示

42岁男性患者出现排便不规则和腹痛，需要多次住院。在这些住院病人中，x线检查发现脾脏肿块。虽然这被认为不是不规则排便的来源，但在我们评估前3年，其中一位住院患者的腹部超声显示有一个左上腹肿块。随后通过计算机断层扫描(CT)进行评估，发现可能来自脾脏或肾上腺的脂肪团块。最初发现肿块大小为5.6厘米，但在2年后的重复成像中发现肿块越来越大，随后测量尺寸为6cm。他被建议去看外科医生，但由于即将搬家，他推迟了进一步的评估和检查。一旦安定下来，他与一名初级保健医生建立了自己的关系，并在一年后接受了CT扫描，显示出a 脾质量(图1)，比以前大。肿块主要为脂肪，鉴别诊断包括脂肪瘤、骨髓瘤或皮样囊肿。潜在的肿瘤病因包括脂肪肉瘤，随着时间的推移，脂肪肉瘤是继发于病变的主要原因。没有明显的去分化和转移特征，肿块完全在脾脏内，没有侵犯肾上腺。根据我们的评估，患者总体外观良好，体重超标(BMI 31)，腹部检查为良性，脾脏摸不到，仅能摸到左上象限轻微压痛。他的心跳不是心动过速，每分钟84次。他的血压正常，139/79，而且还发烧。他的实验室研究包括全血计数(CBC)和全代谢组(CMP)。全血细胞计数显示血红蛋白升高16.8，白细胞计数6.6，血小板计数200。CMP显示轻度转氨炎，AST和ALT分别为42和81，其他均在正常范围内。

由于担心出血，未进行经皮穿刺活检，且随着肿块的增长，无论活检结果如何，均建议进行手术。他被告知开腹脾切除术的风险和好处，以及包括观察在内的替代方法。由于肿块的大小在增长，由于担心肿瘤，病人希望手术干预。由于脾脏的整体大小和对肉瘤的担心，开放的方法是有利的。他同意进行手术。术前2周注射脾切除术前疫苗。

脾切除术通过左侧肋下切口进行。左上象限有明显的黏附性疾病(可能是炎症性疾病，因为他之前没有做过腹部手术)，但脾脏可以完整地切除，没有侵犯肿块。患者术后恢复正常。病理学鉴定肿块为，边界清楚，且具有黄色/褐色的非均匀切面(图)2)．镜下，肿块由成熟的纤维脂肪组织组成，周围有岛状造血细胞，包括分散的有核红细胞和罕见的巨核细胞。这与脾脏骨髓脂肪瘤的诊断一致。在7个月的随访中，患者继续表现良好。

3.讨论

作者提出一个罕见的症状的情况下，肾上腺外骨髓脂肪瘤在脾脏。骨髓脂肪瘤是由高密度脂肪和造血组织组成的无功能的良性肿瘤。它们是第二常见的肾上腺偶发瘤。极少情况下，脊髓脂瘤可出现在肾上腺外部位，如脾脏、肾脏、骨骼或胸部[1]．骨髓脂肪瘤的病因尚不清楚，但理论上认为其发病机制是涉及成熟脂肪组织和克隆骨髓成分的髓外造血的特殊情况。这表明髓样和脂肪瘤成分来自一个共同的前体[1]．随着骨髓外造血组织在胎儿发育过程中的广泛分布，脾脏的骨髓脂瘤可能是由于发育过程中残留的前体细胞引起的，这些前体细胞有助于生长激素或造血因子的局部产生[1]．

肾上腺髓脂瘤大多数是在发病期间偶然发现的^th10年的生命，并遵循一项监测方案，其中包括对肿瘤进展的临床监测[2]．如果有症状，患者通常会抱怨不明确的腹痛，认为是由于肿瘤的占位效应。极少数情况下，患者可出现因出血而加重的腹痛[2]．CT是明确诊断的首选，通常显示边界清楚、圆形、低密度和不均匀的肿块。影像学上的脂肪密度是确定骨髓瘤诊断的最有用的因素之一。图像引导的经皮活检可用于确诊。病理显示高密度脂肪组织和三线状造血细胞。推荐的治疗肾上腺骨髓脂肪瘤是保守的，有症状的患者保留手术。

由于脾脏骨髓脂肪瘤是罕见的，对于检查或治疗没有共识。与以往个案报告相似[3.- - - - - -6]，我们的病人因腹部症状确诊为脊髓脂肪瘤，CT扫描发现一个圆形包裹的脾脏肿块。虽然肾上腺脂肪瘤的活检通常被用于诊断，但脾脏活检相关的并发症的风险并非无关紧要。最近的一项研究发现，轻微并发症发生率为7.2%(疼痛、轻微出血)，主要并发症发生率为1%(胸腔积血需要胸管和输血)[7]．考虑到这一点，再加上肿物增大，脾切除术被认为是治疗和诊断的最佳选择。值得注意的是，由于类似的症状和对肿块恶性性质的关注，脾切除术也是其他报道的脾脏脊髓脂肪瘤的治疗选择。与其他报告一样，我们也注意到脾脏与邻近结构之间有明显的粘连，可能继发于肿瘤本身的炎症。尽管如此，病人还是顺利地进行了手术并康复了。

总之，这个病例强调了保持广泛的脾脏肿块鉴别诊断的重要性，包括肿瘤和良性原因，如骨髓脂肪瘤。此外，虽然骨髓脂肪瘤的预后很好，但当对肿瘤的关注程度高时，手术仍然是一种适当的治疗方法。

数据可用性

本报告概述了支持研究结论的数据。没有必要为教育目的提供进一步的数据，也不需要HIPAA限制。

的利益冲突

作者没有利益冲突需要披露。

致谢

作者要感谢OSF SFMC图书馆和资源中心经理Melissa Hudak提供的初步文献综述;Drs。J. Upalakalin和S. Fitzgerald用于确定初始病理诊断，提供所使用的病理图像，并用于讨论相关的病理特征和意义。在完成这份手稿时没有使用任何资金资源。在皮奥里亚的伊利诺伊大学医学院，作为工作的一部分，对该患者的护理是提供的。

参考文献

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