肠系膜淋巴结复发的主要结直肠平滑肌肉瘤

文摘

原发性结直肠平滑肌肉瘤是一种过分罕见。与攻击行为有关,通常支持造血的传播。目前的标准治疗是外科手术切除。49岁的病人出现发热的两个月的历史。pet扫描显示在横结肠hypermetabolic质量,和结肠镜检查证实肿瘤。正确执行部分结肠切除术。平滑肌肉瘤的组织病理学诊断。14个月后手术,后续腹部扫描显示2厘米肠系膜淋巴结,hypermetabolic pet扫描。肠系膜淋巴结切除,组织病理学证实了平滑肌肉瘤转移。这种情况下打开争议的管理在结直肠平滑肌肉瘤少见淋巴结复发。

1。介绍

结直肠腺癌是最常见的组织病理学类型的结直肠癌(1]。原发性平滑肌肉瘤占大约0.1%的直肠癌(2- - - - - -4]。这种罕见肿瘤亚型源于平滑肌细胞,必须区别于胃肠道间质瘤(总结)免疫组织化学分析(5]。它与攻击行为和不良预后相关(1,6,7]。它也涉及高复发率(4]。平滑肌肉瘤通常由血液播散转移到肝脏和肺(8]。淋巴传播和节点的参与是极其罕见的5]。结直肠平滑肌肉瘤通常是最初误诊为腺癌,对诊断构成了重大挑战,举办和管理(7]。这是最常见的诊断在5^th或6^th几十年的生活,通常呈现与非特异性症状,如腹痛和便血(9]。结直肠平滑肌肉瘤的标准治疗包括手术切除(6,10,11]。全身治疗的潜在作用仍然备受争议,即当一个节点孤立存在复发(4]。本文描述了一种极为罕见的肠系膜复发的主要结直肠平滑肌肉瘤和打开争议的管理这些复发。

2。案例展示

一名49岁的妇女被评估为发烧来历不明的前2个月开始她的访问。广泛的调查小组和成像测试。C反应蛋白(CRP)水平升高(160 mg / L)。一个正电子发射断层扫描(PET)扫描显示hypermetabolic质量毗邻横结肠的墙壁(图1)。结肠镜检查是执行,3厘米硬化的病变在横结肠(图指出2)。活检是。组织病理学分析显示肿瘤细胞。胸和执行abdominopelvic扫描显示没有转移的迹象。肿瘤标记物,包括CEA、CA胜负,和CA125,是正常的。

病人接受手术探查,对部分结肠切除术。组织病理学评价显示 肿瘤恶性梭形细胞组成。免疫组织化学分析波形蛋白阳性,h-caldesmon CD10,平滑肌肌动蛋白、肌间线蛋白和角蛋白AE1 / AE3和消极,WT1, EMA, PAX8, DOG1, CD117、CD34、角蛋白5/6,S100、和p63。ki - 67约为5 - 10%,和有丝分裂数是10 / 10高功率领域(HPFs分区)。切除利润是负的。15淋巴结收获和自由转移。病人太平无事地从手术中恢复。

为例提出了机构癌症委员会和联合决策就是不启动辅助治疗。她有一个正常的后续abdominopelvic扫描手术后4个月。14个月后手术,第二个后续abdominopelvic CT扫描显示可疑的肠系膜淋巴结肿大2厘米。它被描述为胰腺坏死,位于。这对pet扫描淋巴结显示代谢亢进最高标准配合值(SUV) 7.1(图3)。

进行剖腹手术,允许足够的进入淋巴结。3厘米质量被发现在肠系膜上动脉和脾静脉切除。组织病理学显示肿瘤扩散多形性梭形细胞排列成束的和地散布模式,与平滑肌肉瘤(图兼容4)。一个淋巴结7(1/7)被发现港口转移焦点,似乎来自邻近血管侵犯(图5)。切除利润是负的。术后期间并发乳糜性腹水,发现由于存在Hemovac排水安装在手术。这种并发症是最有可能造成广泛的解剖,被要求访问淋巴肿大。下水道被15天后,在后续的约会。

这种罕见的情况下又提出了机构癌症委员会的决定是继续没有辅助化疗的临床随访。八个月手术后,病人无病。

3所示。讨论

结直肠平滑肌肉瘤是一种极其罕见的实体,占大约0.1%的直肠癌(2- - - - - -4]。其他类型的肉瘤可能影响结肠和直肠包括纤维肉瘤、血管肉瘤。平滑肌肉瘤占超过95%的大肠癌肉瘤(1]。胃肠道平滑肌肉瘤最常见影响胃,紧随其后的是小肠、直肠和结肠。直肠平滑肌肉瘤比结肠平滑肌肉瘤(更常见的两倍8]。这个实体也会影响子宫和腹膜后腔(7]。几例阑尾的平滑肌肉瘤也已报告(12]。临床上,平滑肌肉瘤代表一个主要诊断挑战。除了他们的稀缺与结直肠腺癌相比,首次活检通常是负面的或不确定的13- - - - - -15]。平滑肌肉瘤因此常常错误地认定为腺癌,直到手术切除和最终的病理分析。在这里给出的情况下,原发性肿瘤和随后转移最初诊断和通过pet扫描上的氟- 18 -去氧葡萄糖摄取高特点。尽管这种成像方法可能是一个适当的兼职其他测试,它仍然是特异性的识别的平滑肌肉瘤。组织学分析仍然是必不可少的。

平滑肌肉瘤的诊断通常是由评估后的手术标本。平滑肌肉瘤是恶性肿瘤来源于结肠平滑肌细胞的肌层固有层(5]。肿瘤细胞通常开线,嗜酸性胞浆的明亮和雪茄形,blunt-ended细胞核。他们在面向垂直地成簇排列。多形性和肿瘤坏死通常呈现(11]。免疫组织化学,这些细胞通常是积极的平滑肌肌动蛋白、肌间线蛋白,h-caldesmon。CD117表达但不伴有工具包或PDGFRA基因突变。S100蛋白、CD34和DOG1是消极的(5,11,15]。平滑肌肉瘤通常通过血液播散转移,淋巴传播是轶事的(2,12]。

主要的主要组织学鉴别诊断结肠平滑肌肉瘤是一种胃肠道间质瘤(GIST) (11]。丰子恺,来自卡哈尔间质细胞,是由统一的开线或上皮细胞排列成小叶16,17]。这些细胞嗜酸性胞浆,经常显示细胞质液泡。所谓的“skeinoid”纤维,代表粗糙,平衡,胶原束随意安排,有时被观察到17]。核多形性、肿瘤坏死,当礼物,预示着预后不良(17]。在大多数情况下,依据细胞表达CD34、CD117, DOG1, h-caldesmon [17,18]。他们可能表达S100蛋白和平滑肌肌动蛋白,但不是肌间线蛋白(16,17]。大约一半的病人,这些肿瘤遵循一个懒惰,但恶性时,他们应该欣然接受酪氨酸激酶抑制剂,如甲磺酸伊马替尼(19]。

完全切除结肠平滑肌肉瘤在文献中描述很少,不到20例报告[5]。这里介绍案件的免疫组织化学剖面高度兼容一个真正的平滑肌肉瘤。最初的负面活检在这种情况下还突显出的挑战获得病理诊断为校内的肿瘤手术前。

最广泛接受并执行治疗结肠平滑肌肉瘤是手术切除6,10,11]。手术的目的是为了实现负利润率(完成显微切除肿瘤11]。据我们所知,由于这个演讲的罕见,没有指南详细的优化程度淋巴切除术(11]。推荐标准的淋巴切除术在结肠腺癌,包括收获至少12个淋巴结的血管化影响结肠段,结合的宏观上可疑淋巴结(20.]。目前还不清楚如果这些指导原则也可以应用于软组织肉瘤的结肠癌、淋巴结,因为在这些情况下是极其罕见的。出于同样的原因,延长淋巴切除术通常不建议(10,12]。在这里描述的情况下,标准的指导方针,在典型的腺癌淋巴切除术之后,没有一个15在最初研究手术切除淋巴结阳性。尽管如此,似乎逻辑遵循这些指导方针,以促进“全体”切除和因为肠系膜淋巴结切除血管供应肿瘤(11]。此外,由于局部复发率高,更广泛的局部切除似乎更安全确保切除(负利润3]。在这种情况下,没有迹象表明更广泛淋巴切除术最初表示。至于肠系膜复发,更有针对性的进行了切除的淋巴结肿大和7个淋巴结被移除。没有指导方针解决肠系膜平滑肌肉瘤复发的管理。因此,目前还不清楚如果更广泛的切除是有益的。

系统性治疗结直肠平滑肌肉瘤的作用是有争议的。大多数作者不推荐入会的系统性化疗剂,由于多数平滑肌肉瘤chemoresistant [3,21]。研究解决系统性疗法提供另外的好处有不一致的结果(4,10]。提出了一些系统性的代理或研究,如阿霉素、异环磷酰胺,达卡巴嗪,吉西他滨和多西他赛(5,22]。这些药物的效用评估软组织或骨肉瘤,但不是在结直肠肉瘤特别是[23,24]。美国国家癌症数据库(NCDB)显示,大约有15%的大肠癌肉瘤患者接受化疗。这些患者更可能是年轻的,有积极的淋巴结,不接受手术10]。在这里给出的情况下,一个多学科肿瘤董事会决定不使用系统代理,即使在肠系膜淋巴结复发。的复杂性和罕见的这些特殊的情况下保证在多学科会议上讨论涉及外科医生,病理学家,肿瘤学家和放射肿瘤学家。

不推荐放疗治疗大肠癌的肉瘤,主要是因为这些肿瘤通常抗放射性的(8,13]。NCDB审查显示,大约有12%的大肠癌肉瘤患者接受放疗。他们更有可能是年轻的,有积极的切除手术后的利润,位于直肠原发肿瘤。这些病人没有显示出不同的生存与手术相比只有[10]。有人建议,放射治疗直肠平滑肌肉瘤可以降低局部复发的风险(3]。然而,这个前提仍然是有争议的,而不是被广泛接受。

结直肠平滑肌肉瘤与有限的生存和预后不良有关。整个5年生存20至44%4,5,25]。与预后差相关的因素包括肿瘤大小大于5厘米,高的有丝分裂计数(> 10/50HPFs) (2,6,26- - - - - -28]。有丝分裂计数的似乎是一个很好的指标转移潜力(8]。据我们所知,没有研究评价淋巴结的转移影响预后和生存。此外,结直肠平滑肌肉瘤与复发率很高。根据一些研究,一半的复发是局部的,另一半是遥远的(3]。远处转移是最常见的肝脏、腹膜、肺(2,29日]。淋巴结复发是很少,因为肉瘤本质上支持造血的淋巴传播(5]。

4所示。结论

我们这里介绍一例少见的肠系膜淋巴结复发的主要结直肠平滑肌肉瘤。这些是罕见的实体与攻击行为有关,代表一个诊断挑战。目前的标准治疗是手术。需要更多的研究来评估对预后的影响和后续管理的节点参与大肠癌肉瘤。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. m .卡夫、f . Abir和w·e·隆戈”的管理不太常见的肿瘤结肠,直肠、肛门,”临床大肠癌,5卷,不。5,327 - 337年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. 梅耶尔,t, j·j·盖纳,c . Tan s i豪伊杜·m·f·布伦南,“结直肠原发性肉瘤。连续50回顾性审查和预后因子研究的病人,”档案的手术,卷125,不。9日,第1168 - 1163页,1990年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. p . Luna-Perez d·f·罗德里格斯l . Lujan et al .,“结直肠肿瘤:分析失败的模式,”肿瘤外科杂志》,卷69,不。1,36-40,1998页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. c . a .对于j . r . Bergquist a·c·克拉尼et al .,“结果原发性结直肠肿瘤:国家癌症数据库(NCDB)审查,”胃肠外科杂志》,21卷,不。3、560 - 568年,2017页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. h . Anzai h . Nozawa j .田中et al .,“巨大的直肠平滑肌肉瘤与淋巴结转移:病例报告和文献之回顾,“国际期刊的手术案例报告第27 - 31,34卷,页2017。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. m . Yahagi y Ishii、a . Hara和m .渡边“腹腔镜手术治疗乙状结肠的平滑肌肉瘤:病例报告和文献回顾,“手术病例报告,5卷,不。1,p。20日,2019。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. j . s .水晶,k . Korderas d . Schwartzberg s c . Tizio m .郑g·帕克,“原发性结肠平滑肌肉瘤:两种情况的报告,审查的文学,和协会对IBD免疫抑制类风湿性关节炎,“手术的病例报告卷,2018篇文章ID 6824643, 5页,2018。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. w·法拉吉j . el-Kehdy g . e . Nounou et al .,“转移性结直肠平滑肌肉瘤肝切除:单中心经验,“胃肠肿瘤学杂志》第六卷,没有。5,E70-E76, 2015页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. t . Resch r . Oberhuber m . Zitt e . Laimer p . Gerhwolf和j . Pratschke“结肠平滑肌肉瘤:未解决的问题的一种罕见的但高度侵略性的恶性肿瘤,”美国外科医生,卷77,不。4,E62-E64, 2011页。视图:谷歌学术搜索
10. c·r·库珀b·f·史卡利,s . lee kong”结直肠肉瘤:胃肠道间质肿瘤,”平移胃肠病学和肝脏病学,3卷,p。42岁的2018人。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. 国家综合癌症网络”,软组织肉瘤,”发现在肿瘤临床实践指南,3卷,142页,2019年。视图:谷歌学术搜索
12. c .纳塔莉亚c . e . Koh和p . j .李“阑尾平滑肌肉瘤巨大:一种罕见的和不寻常的肿瘤,”手术的病例报告文章ID 384762卷,2011年,3页,2011。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
13. n .沙利m . Khmou j·哈利勒et al .,“不同寻常的直肠平滑肌肉瘤的进化:病例报告和文献之回顾,“《医学案例报告,10卷,不。1,第249条,2016。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
14. d . Akutsu y Mizokami, h·铃木et al .,”一个罕见的案例与溃疡性结肠炎结肠平滑肌肉瘤的”内科医学,55卷,不。19日,2799 - 2803年,2016页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
15. k.c.康伦,e . s .卡斯珀·m·f·布伦南,“主要胃肠肉瘤:预后变量的分析,“《肿瘤外科,卷2,不。1,26-31,1995页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
16. l . g . Kindblom h·e·Remotti f . Aldenborg和j·m·Meis-Kindblom“胃肠起搏细胞瘤(GIPACT):胃肠道间质瘤显示卡哈尔间质细胞的表型特征,“美国病理学杂志》上,卷152,不。5,1259 - 1269年,1998页。视图:谷歌学术搜索
17. m .当天艳阳高照,j . Lasota”胃肠道间质瘤:回顾形态学、分子病理学、诊断,鉴别诊断,”病理学和实验室医学档案,卷130,不。10日,1466 - 1478年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
18. b . Liegl j·l . Hornick) c . l . Corless和c·d·弗莱彻,“单克隆抗体DOG1.1显示灵敏度高于在胃肠道间质瘤的诊断工具,包括不寻常的亚型,”美国外科病理学杂志》上,33卷,不。3、437 - 446年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
19. m .当天艳阳高照,m . Sarlomo-Rikala l . h . Sobin和j . Lasota“胃肠间质瘤和结肠平滑肌肉瘤:临床病理的,免疫组织化学,分子遗传学研究的44例,“美国外科病理学杂志》上,24卷,不。10日,1339 - 1352年,2000页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
20. 国家综合癌症网络,“结肠癌”,发现在肿瘤临床实践指南,卷2,p。183年,2019年。视图:谷歌学术搜索
21. m .河野:教授:Ozaki et al .,“主要结肠平滑肌肉瘤,”临床胃肠病学杂志》上,8卷,不。4、217 - 222年,2015页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
22. e·m·l·汉斯莱r . Maki万卡特拉曼·莱马克里斯et al .,”吉西他滨和不可切除的病人中2例平滑肌肉瘤:第二阶段试验的结果,“临床肿瘤学杂志:美国临床肿瘤学会的官方杂志,20卷,不。12日,第2831 - 2824页,2002年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
23. b . Bui-Nguyen j . e . Butrynski: Penel et al .,“IIb阶段多中心研究比较的功效trabectedin阿霉素在晚期或转移性治疗软组织肉瘤患者:信托公司试验,”欧洲癌症杂志,51卷,不。10日,1312 - 1320年,2015页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
24. a . Le Cesne j.y.凄凉的,即贾德森et al .,”第二阶段的研究et - 743高级软组织肉瘤:欧洲癌症研究和治疗组织(EORTC)软组织和骨肉瘤组试验中,“临床肿瘤学杂志,23卷,不。3、576 - 584年,2005页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
25. p·辛格,b·贝洛,c·韦伯和k . Umanskiy“直肠平滑肌肉瘤与溃疡性结肠炎:一种罕见的疾病不同寻常的表现,”结直肠疾病的国际期刊卷,29号7,887 - 888年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
26. j·杨”,主要在结肠平滑肌肉瘤:病例报告,“医学,卷97,不。7篇文章e9923 2018。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
27. h . y . t . Lee Silberman, k . b .甲板”胃肠道平滑肌肉瘤:我们应该考虑区域淋巴结转移?”肿瘤外科杂志》,15卷,不。4、319 - 321年,1980页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
28. r . a . Gladdy l . x秦n . Moraco n . p . Agaram m·f·布伦南和美国歌手,“在原发性平滑肌肉瘤生存和复发的预测指标,”《肿瘤外科,20卷,不。6,1851 - 1857年,2013页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
29. b . m .鼠尾草属的r·p·DeMatteo j·j·刘易斯,d .梁和m·f·布伦南,“胃肠间质瘤、平滑肌肉瘤的腹腔和腹膜后腔:临床比较,”《肿瘤外科,8卷,不。4、290 - 299年,2001页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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