文摘

背景。脾边缘带淋巴瘤(SMZL)是一种罕见的亚型的非霍奇金淋巴瘤的典型表现为脾肿大症状。的最佳治疗SMZL不成立。案例演示。一个44岁的男人的低级的b细胞淋巴增殖性疾病之前接受化疗提供三个月的历史迅速扩大腹部周长。他是由计算机断层扫描发现大脾肿大症状。检查之后,他接受了术前angioembolization脾动脉其次是成功的脾切除术。脾脏最大尺寸测量45厘米,体重12.14公斤,超过12%的病人的全身重量,使这两个最大的脾脏记录以及有史以来最大的脾脏手术切除。病理学与脾边缘带淋巴瘤是相一致的。病人表现出色,在术后第三天出院。结论。SMZL是一种罕见的情况,会导致进步的脾肿大症状手术提供有症状的改善和管理的全面满意的肿瘤的结果。多学科方法的复杂情况下SMZL脾肿大必须达到最优结果。

1。介绍

脾边缘带淋巴瘤(SMZL)是一种罕见的亚型的非霍奇金淋巴瘤的典型表现为脾肿大症状。SMZL并不完善的最佳治疗,通常是由病人的症状和疾病负担。我们这里现在一位肿瘤史患者的情况下迅速发展进步和大规模的脾肿大和接受了成功的治疗症状多学科方法导致最大的成功手术切除脾脏。

2。案例展示

一个44岁的男人与一个不清楚历史报告的低级的b细胞淋巴增殖性疾病之前全身化疗治疗外部设备比十年前面对三个月迅速扩大腹部周长的历史。他说恶化恶心和早期的饱腹感,但除此之外他没有发烧,发冷、盗汗或其他投诉。实验室评估是重要的贫血(血红蛋白10.0 g / dL),血小板减少症(72000 /毫米3)和白细胞增多(15800 /毫米3)。骨髓愿望骨髓和外周血流的研究证明hypercellular涉及低级与边缘区b细胞淋巴增殖性疾病一致与没有证据表明大细胞淋巴瘤转换。计算机断层扫描显示大规模与多个温和纵隔肿大和periaortic脾肿大淋巴结(图1)。


图1
术前ct扫描显示脾肿大。

在多学科团队和患者讨论后,决定继续脾切除术。他收到手术术前脾脏的疫苗临床前两周。上午的手术,他接受了脾动脉angioembolization成功打开脾切除术(图紧随其后2)。术切除脾脏后,病人经历了血压的急剧增加,这是医学上管理和改进的过程。脾脏最大尺寸测量45厘米,体重12.14公斤,超过12%的病人的全身重量,使这两个最大的脾脏记录以及有史以来最大的脾脏手术切除。病理学与脾边缘带淋巴瘤是相一致的。病人表现出色,于术后第三天,出院之前正在监视他的医疗肿瘤学家考虑开始化疗。这个案例展示了一个成功的多学科方法脾边缘带淋巴瘤表现为脾肿大。


图2
脾切除术术中照片展示大规模脾肿大与成功。

3所示。讨论

所述患者面对迅速发展症状腹部扩张,最终确定成像的结果大脾肿大与外周血和骨髓样本符合边缘带淋巴瘤,谁在照顾一个多学科小组进行了成功的脾切除术与同样在他的术前症状迅速改善。这种情况下是不寻常的在几个方面。的重要性,在快速进步的情况下lymphoma-related脾肿大,有典型的转型为弥漫型大b细胞淋巴瘤的组织学证据。这个病人的术前和最终的病理标本显示只有SMZL没有大细胞转变。其次,我们将演示一个成功的多学科方法大规模脾肿大患者SMZL涉及医学肿瘤术前评估的团队,当天angioembolization脾动脉,脾切除术,术中血流动力学监测和优化麻醉学集团。最后,本例中是重要的,因为它是已知最大的脾脏,和最大的脾脏手术切除。

无症状的病人没有脾肿大或血球减少最初可能通过观察。开发的患者恶心、腹部不适或splenomegaly-induced血球减少需要治疗,与选项包括手术、化疗、辐射。对有症状的患者适当的风险,手术仍然是治疗的支柱。脾切除术提供迅速改善症状以及修正血球减少与脾机能亢进有关。在SMZL患者接受脾切除术在大型系列,无进展生存中值为8.25年总生存期在5 84%和67%和10年,分别是(1]。另外,脾切除术已被证明是相对安全的。6450年2019年评审Fallah Olszewski脾淋巴瘤患者在国家癌症数据基地从2004年到2013年发现,58%的患者治疗脾切除术,术后总体死亡率的4%2]。

而脾切除术历来有症状的患者的首选治疗否则足够的手术候选人,这经常导致只有部分反应由于持续extrasplenic疾病几乎所有患者骨髓的参与,需要进一步治疗。根除各种化疗策略,包括丙型肝炎,经常用于治疗SMZL和综述了其他地方3]。免疫疗法所承诺提供潜在的有效的治疗方法。利妥昔单抗作为SMZL的一线治疗,改善完整响应和无病生存率单独或结合化疗相比,独自在小系列,提出了代替脾切除术作为一线治疗(4,5]。

在患者耐火材料或不适合手术或化疗,脾辐照是一种选择,而且有可能放大反应率immunochemotherapy与利妥昔单抗,如果病人需要进一步治疗(6]。脾辐照在几个小案例系列已被证明是有效的缓解疼痛和腹部不适在脾肿大50至91%成功率和最小的副作用7- - - - - -9]。

由于其总体发病率较低,最优治疗SMZL仍然是有争议的,是一个正在进行的研究的主题。为了提供指导risk-tailored分层和选择的治疗方法,一个国际小组回顾了593 SMZL病人和发达的诊断标准,治疗反应评估、管理和预后分层SMZL患者(10]。更广泛的认识SMZL医生和实践者将促进提示推荐适当的治疗和裁剪的一个多学科的方法。

SMZL是一种罕见的状况,但会导致快速进行性脾肿大症状。我们甚至证明的情况下大规模脾肿大可以管理手术提供同样迅速改善症状和整体满意的肿瘤的结果。多学科方法的复杂情况下SMZL脾肿大必须达到最优结果。

缩写

SMZL: 脾边缘带淋巴瘤。

病人提供许可发布他的案件的特点。这个病人的身份保护。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

所有作者参与了术前和术后病人的临床护理。DH和CS进行患者的脾切除术。所有作者参与了收购、分析或解释数据;起草和修改的手稿;和论文的最终批准。此外,所有作者同意负责病例报告的完整性和阅读和批准最终的手稿。