可以从0到主心脏Myxofibrosarcoma快速增长在9个月大小导致的左心衰?

文摘

恶性心脏肿瘤极为罕见,代表只有25%的心脏肿瘤,血管肉瘤是最常见的子类型。Myxofibrosarcomas是心脏恶性肿瘤最稀有的形式之一。这些肿瘤可以默默地生长和生产没有或很少有症状,直到肿瘤足以阻碍血液流动。是负的边缘切除的治疗,如果可能的话。大多数心脏肿瘤化疗和放疗反应有限。因此,手术治疗是最好的选择。我们的病人是一个57岁的白种人的绝经后女性出现呼吸困难、呼吸急促和疲劳。超声心动图证实存在左心房的质量。正中了主动脉和bicaval管子。右心房切开术进行,左心房是通过transseptal公开的方法。 A rounded smooth-surfaced mass was found in the left atrium that was 厘米大小。质量有一个著名的和公司附着点wide-based茎肺vein-right心房边境地区。肿瘤完全切除,切除点加强运行缝合。以下病理诊断终于:myxofibrosarcoma FNCLCC(国家癌症中心联合会)二年级。免疫组织化学显示积极为上皮膜抗原(教育津贴)、肌间线蛋白calretinin Ki67,平滑肌肌动蛋白(SMA)和S100。鉴于心脏恶性肿瘤罕见,我们认为这个特定的肿瘤可能是粘液瘤术前虽然没有经典的附着点与房间隔的茎。我们的例子中是一个心脏肉瘤如何快速成长的例子。前九个月表示,病人接受了超声心动图,没有任何肿瘤生长的迹象。增长的估计时间是9个月或更少。我们跟着我们的病人,执行计算机断层扫描和超声心动图在手术后1个月,而这些没有任何肿瘤生长的迹象。

1。介绍

恶性心脏肿瘤极为罕见,代表只有25%的心脏肿瘤,血管肉瘤是最常见的亚型(1,2]。Myxofibrosarcomas是心脏恶性肿瘤最稀有的形式之一。这些间充质来源的肿瘤一样可以发现在不同的位置在撤离心房,心室,和血管如主动脉、肺动脉、肺静脉。这些肿瘤可以默默地生长和生产没有或很少有症状,直到肿瘤足以阻碍血液流动(3]。造成的梗阻症状是呼吸困难、胸痛、充血性心力衰竭。的负面边缘切除治疗,如果可能的话。在我们的例子中,负缘切除手术期间没有证实。不幸的是,并不总是可切除的肿瘤,这取决于肿瘤侵犯的范围和深度。大多数心脏肿瘤化疗和放疗反应有限。因此,手术治疗是最好的选择(4]。化疗和放疗可用于摧毁大部分肿瘤切除之前也可以用在一个积极的边缘切除时完全切除是不可能的。在这种特殊情况下,我们没有使用任何辅助治疗,因为它是未知的如果是恶性肿瘤,并没有迹象显示。总的来说,这类肿瘤的预后很差,原因多种,包括肿瘤的广泛入侵和转移到附近的结构在诊断时(5]。

2。案例展示

我们的病人是一个57岁的白种人的绝经后女性出现呼吸困难、呼吸急促和疲劳。超声心动图显示执行的质量大概的左心房粘液瘤或血栓。病人被转移到一个更专业的医院在首都。运输后,病人被医院用同样的气短的症状和疲劳。超声心动图证实存在左心房(图的质量1)。心电图没有显示任何异常。病人的病情开始恶化。咳血和鼻出血。病人的四肢被寒冷的毛细血管再充盈> 3秒,和颈静脉被膨胀。病人坐在床上因为呼吸急促。诊断为双侧肺炎。生命体征在那一刻心跳,每分钟125次,没有任何的迹象心律失常;血压120/80毫米汞柱;呼吸速率,32-28 BMP; and SPO2, 93–94% on an O2 cannula of 15 L/min; and bilateral crackles were noted on chest auscultation. The patient’s condition started to deteriorate quickly, and it was decided to intubate the patient and start mechanical ventilation because of progressive and rapid respiratory distress that involved extra muscle groups for respiration. Vital signs before intubation and mechanical ventilation were respiratory rate 44 BMP and SPO2, 86–87%. Before intubation echocardiography was performed again, it showed a mass causing blood flow obstruction at the level of the mitral valve, which resulted in blood stasis in the pulmonary system and led to pulmonary edema (mean pressure gradient across the mitral valve, 27 mmHg). It was decided to operate immediately and remove the tumor as fast as possible because cardiogenic shock had developed. Additionally, the patient had a previous mitral valve replacement because of mitral regurgitation and a mechanical valve and tricuspid valve annuloplasty because of tricuspid regurgitation 9 months before this presentation. Echocardiography 9 months before did not show any abnormalities. A median sternotomy was performed with aortic and bicaval cannulation. Right atriotomy was performed, and the left atrium was exposed through the transseptal approach. A rounded smooth-surfaced mass was found in the left atrium that was 厘米大小(图2)。质量有一个著名的和公司附着点wide-based茎肺vein-right心房边境地区。质量与血管化的迹象,光线的外表,它几乎占据了整个右心房。肿瘤完全切除(图3),切除点加强运行缝合。以下病理诊断终于:myxofibrosarcoma(图4),FNCLCC二年级。免疫组织化学显示积极为上皮膜抗原(教育津贴)、肌间线蛋白calretinin Ki67,平滑肌肌动蛋白(SMA)和S100。我们跟着我们的病人,执行计算机断层扫描和超声心动图在手术后1个月,而这些没有任何肿瘤生长的迹象。

3所示。讨论

的经济增长模式是不同心脏肉瘤和心脏粘液瘤。鉴于心脏恶性肿瘤罕见,我们认为这个特定的肿瘤可能是粘液瘤术前虽然没有经典的附着点与房间隔的茎。肿瘤没有显示模式的入侵到心肌或其他周围组织,并自由移动并通过二尖瓣阻碍血液流动在收缩。我们的例子中是一个心脏肉瘤如何快速成长的例子。前九个月表示,病人接受了超声心动图,没有任何肿瘤生长的迹象。增长的估计时间是9个月或更少。这种类型的心脏肉瘤更适合手术治疗的目标利润率为负切除因为附件的观点是明确的,没有侵犯到周围组织。这将导致更好的手术效果和更好的心脏功能,只要不需要心脏重建和减少体积的心室或心房,因为心肌肿瘤入侵。是非常重要的对微分肉瘤等恶性肿瘤在处理心脏因为早期诊断和负缘切除肿瘤产生更好的生存机会,导致更快的康复。

数据可用性

(病历、放射学和其他成像,心电图,组织学和形态学,和其他类型的数据)的数据用于支持本研究的发现可以从相应的作者。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. b . Ramlawi m . j . Leja w·k·阿布·萨利赫et al .,”外科治疗的原发性心脏肉瘤:单一机构的审查经验,“胸外科的史册,卷101,不。2、698 - 702年,2016页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. j . s . Randhawa g·t·巴德·m·Randhawa et al .,”克利夫兰诊所主要心脏肉瘤:25年经验,“美国临床肿瘤学杂志》上,39卷,不。6,593 - 599年,2016页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. j·b·普特南Jr . m . s . Sweeney r .结肠癌、l·a·兰扎o·h·弗雷泽和d·a·厄尔”主要心脏肉瘤,”胸外科的史册,51卷,不。6,906 - 910年,1991页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. h .盛大m . d . Blackmon j . Michael和m·d·里尔登“外科治疗的原发性心脏肉瘤,”德州心脏研究所期刊,36卷,不。5,451 - 452年,2009页。视图:谷歌学术搜索
5. f . g . Bakaeen m·j·里尔登j·s·Coselli et al .,“手术结果在85例原发性心脏肿瘤,”美国外科杂志》,卷186,不。6,641 - 647年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

版权

版权©2020果聚糖Karazanishvili Eduard Limonjiani。这是一个开放的分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。