一例罕见的6岁儿童巨大肠系膜脂肪母细胞瘤并文献复习

摘要

摘要巨大的肠系膜脂肪母细胞瘤是一种罕见的由脂肪细胞引起的良性肿瘤。它可以模仿恶性肿瘤，在手术前很难诊断。影像学检查可以确诊，但不能证实。腹部肿瘤通常较大，可引起压迫症状。手术切除是治疗的选择，长期随访是必要的，以发现局部复发。文献中只有少数由肠系膜引起的成脂细胞瘤的报道。我们报告一个罕见的巨型脂肪母细胞瘤，起因于一个6岁女孩的肠系膜，有餐后腹痛的历史。

1.介绍

脂肪肿瘤在儿童时期很少见，占所有软组织肿瘤的6%。

可分为恶性(脂肪肉瘤)和良性(脂肪瘤、脂肪母细胞瘤、脂肪母细胞瘤病)[1，2]。

脂肪母细胞瘤是一种罕见的由胚胎脂肪组织产生的包被肿瘤[3.]。

多见于3岁以下儿童，男女比例为3:1 [1，3.]。

常见的定位是四肢和躯干。腹腔内脂肪母细胞瘤极为罕见(<7%)，肠系膜定位异常[2- - - - - -4]。

我们报告一例巨大肠系膜脂肪母细胞瘤的女孩，回顾并讨论相关文献。

2.病例报告

一名6岁女童因持续2个月的餐后腹痛而引起我们的注意。

她的病史提示便秘2年。体检时可触及无痛、轻度膨胀、无压痛的腹部。

腹部超音波显示腹部低回声肿块 彩色多普勒检查未见血管化，与邻近器官分离良好。在怀疑脂肪瘤的情况下，女孩接受了腹部核磁共振成像(MRI)，证实存在一个被包裹的脂肪密集肿块( cm)，占据整个腹腔(图1(一)和1 (b))．

血液检查(全血细胞计数、c反应蛋白和肝功能测试)和肿瘤标志物(阿尔法-胎蛋白、-人绒毛膜促性腺激素、乳酸脱氢酶、癌胚抗原和神经元特异性烯醇化酶)均在范围内。

然后进行探索性腹腔镜检查。它显示一个巨大的脂肪块从回肠肠系膜升起并拉伸回肠袢。肿块通过小切口完全切除，即使需要切除一段肠道。病变是 重1236克(图2(一个)和2 (b))．通过端到端吻合术恢复了肠的连续性。

组织病理学分析显示不同成熟阶段的脂肪细胞呈局灶性黏液样区域，确诊为腹部巨大脂肪母细胞瘤。

术后一切顺利，美容效果良好。超声随访1年未见复发(图3.)．

3.文献综述

使用定义的搜索策略对英语文献进行了综述。筛选科学数据库(PubMed、Medline、Cochrane Collaboration和Scopus)，寻找关于儿童肠系膜成脂细胞瘤的研究报告。MeSH标题和术语为“脂肪母细胞瘤和儿童”。检查参考文献列表，以确定相关的交叉参考文献。在408篇标题和摘要中，纳入22篇病例报告，报告了从1973年至今22例病例的数据(表)1) ［4- - - - - -24]。我们发现男性和女性的比例为1.3:1 (12 M, 9 F;1不可用)。平均确诊年龄为 月，首选定位，当报告时，回肠肠系膜(6/11)。

18例患者中有3例急性起病，伴有肠扭转[7- - - - - -9]。所有患者均未接受腹腔镜肿块切除手术。小肠切除9/17例。

平均随访时间为 个月。未见复发报告。

4.讨论

脂肪母细胞瘤是一种罕见的良性脂肪细胞包膜肿瘤，占所有脂肪肿瘤的5-30% [3.]。弥漫性和浸润性称为脂肪母细胞瘤病。它最早是由Jaffe在1926年描述的[4]。

它起源于胚胎脂肪细胞的异常增殖，但其发病机制尚不完全清楚[1，3.，25]。

该病在生命的头十年更为常见，3岁以下的男性发病率最高(约占所有病例的90%)[1，3.]。

这些肿瘤通常无症状;然而，当达到相当大的维度时，它们会产生质量效应[3.，25]。

脂肪母细胞瘤通常位于躯干和四肢水平。腹腔内定位罕见;尽管如此，腹膜内肿瘤通常达到上尺寸[2，3.]。

腹部成脂细胞瘤的典型症状是继发于器官压迫的腹痛、便秘和呕吐。继发于肠扭转或肠套叠的急性表现也有报道，尽管罕见[7- - - - - -9]。

影像学研究，特别是MRI，有助于确定肿瘤的脂肪性质、范围和组织累及。然而，本研究无法区分脂肪瘤、脂肪母细胞瘤和脂肪肉瘤[3.，26，27]。事实上，黏液样间质的比例决定了病变的影像学表现:界限明确的主要脂肪病变很可能是脂肪母细胞瘤，而脂肪成分较少的浸润性病变可能是脂肪母细胞瘤病[27]。第一个成像研究是超声波;然而，通常需要进行MRI或计算机断层扫描来更好地确定脂肪的性质以及与周围器官的关系。最终的诊断是继发于组织病理学检查，手术切除是治疗的选择。

显微特征包括小叶结构和黏液样区域，其中有梭形细胞和不同分化阶段的成脂细胞[28，29]。

70%以上的病例中发现癌基因PLAG1染色体8q11编码的重排[2- - - - - -4，28- - - - - -30.]。在脂肪细胞性肿瘤中发现的不同分子改变有助于区分脂肪瘤、脂肪母细胞瘤和脂肪肉瘤[31]。这些信息在手术前得到是很有用的，特别是当肿瘤切除需要长时间的肠切除术时。

据报道，复发率在9 - 46%之间，通常继发于不完全手术切除[3.，6，30.]。

与肠系膜成脂细胞瘤相关的一个问题是肿物的体积很大，并且与肠系膜血管和肠管的距离很近，这使得单纯的腹腔镜切除几乎是不可能的。对于儿童，开腹手术的切口应该尽可能小，以限制疤痕的范围，就像我们在本病例中所做的那样。

5.结论

肠系膜脂肪母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤。

它可以完全无症状，也可以引起与肿块效应相关的症状。影像学研究无法得出明确的诊断;因此，手术切除是治疗的选择，并通过标本的组织病理学检查得出明确的诊断。

我们强调手术的重要性，应尽可能微创，考虑到定位和肿块的大小。为了发现局部复发，需要进行长期的超声检查。

同意

已取得家长的书面知情同意。

信息披露

目前的研究已经作为会议摘要和口头交流在意大利儿科外科学会肿瘤科和儿科泌尿科联合会议上发表(17^th2019年5月，意大利博洛尼亚)。

的利益冲突

两位作者没有表现出任何利益冲突。

作者的贡献

每个作者都为手稿的准备做出了实质性的贡献。

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