文摘
介绍。硬纤维瘤肿瘤(DT)通常与园丁综合征有关。他们的手术切除可能复杂靠近主要血管,多个器官的参与,和频繁的局部复发。Multivisceral移植(MVTx)是一种替代治疗肠道和肝衰竭患者。患者DT与肾密切相关结构但没有终末期肾脏疾病,伴随切除病人的肾脏,体外肿瘤切除肾脏保留手术,或提出了自体移植。案例展示。一名36岁的白人女性体重60公斤园丁的综合症腹部手术史的呈现给我们部门有进步腹胀与阵发性疼痛有关。使用CT,病人被诊断出患有一种质量引发的隔膜。病人正常的肾功能和非酒精性脂肪肝炎。病人是MVTx表示。管理和结果。16个月后在等待名单上,病人收到已故multivisceral移植供体。移植血管流的恢复后,病人的右肾摘除和DT解剖前体外自体成正确的骨盆窝。病人接受免疫抑制、抗血栓和抗生素治疗。没有急性排斥,虽然病人经历了肺部感染,吞咽困难,食管返流与真菌感染。急性肾功能衰竭的病人需要临时透析为75天。手术后一年,恶心和暴力呕吐引起的胃排空延迟引起的痉挛性幽门。临床改善通过使用胃口周围的内镜肌切开术(G-POEM)。结论。MVTx肾自体移植是可行的治疗选择熟悉的腺瘤息肉病复杂患者腹部DT。精确的肿瘤解剖进行体外肾脏保留手术。G-POEM被用来缓解MVTx-related胃轻瘫。病人没有疾病复发后一年的随访。
1。介绍
硬纤维瘤的风险肿瘤患者(DT)发生在家族性腺瘤息肉病(FAP)估计一般人群的852倍(1]。大约12%的FAP患者开发这些显而易见的坚实的群众。他们最常发生在腹腔腔,腹壁或肠系膜区(2]。DT是良性的,虽然局部浸润性,难以预料的,有时危及生命(3,4]。疾病进展可能会导致慢性腹部不适等并发症和营养自主权的丧失,导致依赖于终身全肠外营养(TPN) (4]。手术切除是最常见的治疗DT症状或接近结构至关重要。然而,这是复杂的肿瘤邻近的主要血管,多个器官的参与,和高速度的局部复发5- - - - - -7]。因此,multivisceral移植(MVTx)可能被视为一个更有效的治疗方法,尤其是考虑到广泛的肠道病理,多个前切除术,肝脂肪变性(由于TPN)常见于晚期FAP患者(8]。
2。案例展示
病人是一个36岁的白人女性体重60公斤园丁的综合症FAP亚型与进步腹胀与阵发性疼痛有关。病人有腹部手术史:对结肠切除,输尿管切除,腹部修订和多个选择性探查手术,包括DT切除术。
在承认,病人接受了腹部电脑断层检查显示腹腔内质量 大小。腹腔质量嵌入子宫,内部和外部的髂血管,腹腔动脉和肠系膜。病人被诊断为肠系膜纤维瘤病(图1)。此外,肾脏功能测试(肌酐:88μmol / l;尿素:5.5更易/ l)是正常的,呈现为肾移植病人资格。肝功能的分数根据非酒精性脂肪肝(NASH)的临床研究网络组织学评分系统对非酒精性脂肪肝病(NAFLD)如下:steatosis-2;小叶inflammation-1;肝细胞ballooning-1;和纤维化0阶段1 c [9]。病人显示为MVTx(肝脏),放在等候名单上。
2.1。捐赠和移植准备
移植供体是63公斤,18岁的白人女性。死因是急性颅内出血导致动脉瘤破裂。捐献者在医院去世。捐献者和接受者都血型ABO血型:A和HLA:消极的。T-cell-cross-match和B-cell-cross-match都是负面的。
multivisceral移植包括胃、十二指肠、胰腺、肝、小肠,脾是然后收获“全体。“所有器官都脸红,局部冷却在冰上,和灌注ViaSpan®(茨威斯康辛大学)冷藏移植解决方案。主动权的准备期间,血管袖口的流入(主动脉的管道)和流出(腔静脉劣质)是建立在贪污。总冷缺血时间17分钟,热缺血时间1分钟。捐赠基本特点列于表1。
2.2。接受外科手术
达到最佳的腹部暴露,病人仰卧位。用于外科访问中线剖腹手术。进行了近端胃肠横断在远端食管的水平,在继续之前,总腹部multivisceral切除”全体。“这包括移除整个胃、肝、十二指肠复杂、脾、小肠遗迹和右hemicolon。供体移植物被放置在一个原位的位置和通过end-to-side吻合血管流保护移植肾下的主动脉的接收者(流入)和左右的吻合移植retrohepatic腔静脉劣质的收件人(流出)。腹膜后淋巴结解剖被执行。
右肾切除手术和灌注ViaSpan®寒冷的存储解决方案。DT是远离输尿管解剖和门体外。然后肾自体移植物到患者的盆腔窝。肾脏的总缺血时间17分钟,热缺血时间占1分钟。
最后,恢复肠道连续性实现通过食管胃吻合术、幽门成形术,末端回肠造口术。胃造口术管和肠内喂养管被放置在结束的过程。在这种情况下,一个皮的闭包上季度执行,导致腹部疝。整个手术花了9个小时。病人被转移到重症监护室(ICU)恢复。接受者基本特点列于表1。
2.3。术后课程
手术后免疫抑制协议开始一天和阿仑单抗免疫诱导治疗包括抗淋巴细胞会带来60毫克/ 5天(Genzyrne Corp .)、剑桥、MA)结合他克莫司16毫克/天,强的松10毫克剂量。病人正在以下预防性抗生素:缬450毫克每日剂量和sulfamethoxazole-trimethoprim 480毫克每天。阿司匹林每日100毫克剂量是规定,防止血栓形成。
术后课程是由几个复杂事件:肺部感染和呼吸衰竭由于胸膜腔积液,hyperhydration,急性肾功能衰竭需要临时透析(75天)。术后18日天,病人接受开腹探查术由于腹腔内感染血肿和胃造口术的迁移管从原来的位置。血肿是疏散通过打开在中线剖腹手术。她还患有吞咽困难和胃食管返流,虽然没有见过急性排斥反应。病人在术后第三个月出院了。
在移植后第一年,病人需要重新接纳在多个场合对食管反流与真菌感染,脱水,输尿管支架提取。MVTx一年后,病人成为暴力呕吐恶心和有经验的。胃镜检查未能发现任何溃疡性损伤和胃出口梗阻的证据。闪烁扫描法确认延迟胃排空和痉挛性幽门。因此,胃口周围的内镜肌切开术(G-POEM)执行。临床观察改进闪烁扫描法五天后。在第七届postadmission一天病人出院。接下来的一周,与贫血病人再次入院(Hb: 69 g / L。宏达电:0206)。内镜显示溃疡G-POEM切口裂开的层。 This was identified as the source of bleeding. The ulcer was treated with conservative therapy and monitored through regular endoscopy, with a resolution by day 14. No evidence of recurrent disease was seen via a CT scan at 1-year follow-up.
3所示。讨论
DT源自筋膜或深层肌肉筋膜结构。他们可以分为腹外,腹壁和腹内的类型(10]。DT的病因尚不清楚。大约有2%的DT与FAP FAP的突变引起的基因位于染色体5温度系数,或者加德纳氏综合征11,12]。已知的危险因素与DT如下:腹部手术之前,通常预防结肠切除术,本地化的FAP生殖系突变,女性性和DT的家族史(13]。DT占10 - 14% FAP患者死亡的(14]。
DT通常表现为无痛或最小痛苦的大规模增长缓慢的历史(10]。腹腔DT大型肿瘤保持无症状,直到它们的大小会导致内脏压缩。肠道症状,输尿管的、血管或神经障碍往往是最初的临床表现(4,10]。DT不转移。因此,发病率和死亡率的腹内的DT主要取决于他们的定位15]。
到目前为止,还没有明确的指导方针的治疗腹腔DT。稳定或患者自发回归DT,观望的政策是一种被广泛接受的策略。然而,进步或DT症状患者应该接受手术治疗(16]。
第一个G-POEM,治疗难治性胃轻瘫的执行,是由冈萨雷斯等人(2015年17]。这部小说和微创的方法最近被证明是有效的在一个小的多中心研究30例糖尿病患者,手术后的,或特发性胃轻瘫,86%的患者达到正常胃排空的5.5个月(18]。
最初,内脏移植的成功严重阻碍了同种异体移植物排斥由于淋巴组织含量高和消化系统的复杂性。如今,安全已经被免疫抑制药物的进步,大大提高手术技巧和术后管理(19- - - - - -21]。内脏移植被认为是标准的照顾组合复杂的腹部病理和营养衰竭患者,可分割成四个亚型:肠;肠、肝脏和胰腺;MVTx(全体肠、胰腺、肝、胃和十二指肠有/没有肾脏和/或结肠);和修改MVTx(肝脏排除)21]。
其他几个小型研究也表明增长缓慢的腹腔恶性血液病患者与MVTx可营救的,最近的研究报告少死亡率(8,11,21]。患者的肾脏功能齐全,附近的DT关键肾结构可以使其安全切除原位。在这种复杂的情况下,捐赠者MVTx(没有肾脏)其次是切除病人的肾脏,体外肿瘤切除,肾脏保留手术,自体移植是一种选择。工作台解剖允许更大的可能性获得发表手术部位边缘肿瘤细胞切除和保留肾脏功能22]。使用肾自体已经报道了一系列的条件,包括泌尿道的肿瘤(23]。卡托等人报道的MVTx园丁综合征患者经历反复DT在他的皮肤,肌肉层,和腹腔腔,但不是在供体组织(24]。
我们所知,这是第一次自体肾患者的肾脏也被执行与MVTx DT。实施切除DT的工作台是有用的原因有两个。首先,它允许负肿瘤更容易获得利润。这很可能是导致复发的缺乏观察到一年,鉴于手术质量的利润率已被确定为一个关键因素决定患者的术后复发率DT (7]。其次,体外设置允许肾脏保留手术精确地执行,否则会一直具有挑战性的原位或不可能。经历的缺乏永久肾功能衰竭病人postprocedurally很可能与这一策略。减少长期血液透析的必要性尤为重要,因为它直接影响患者的生活质量和死亡风险25]。
在目前的病例报告中,我们描述的情况下FAP患者DT和保护肾功能,对待MVTx肾自体。目前的情况下增加的证据的可行性MVTx拯救生命的过程,尽管广泛的解剖和手术时间。尽管肝纤维化的状态,我们已经决定去MVTx包括肝移植肝纤维化是一种先进的疾病,病人已经通过几个腹部手术;因此,肝移植后修改MVTx将手术极其困难的围手术期并发症的风险非常高(21]。
4所示。结论
MVTx肾自体移植是可行的治疗方式为一个复杂的腹部DT园丁综合征导致缺乏患者移植排斥和生存一年没有复发。精确的肿瘤解剖远离输尿管和肾脏保留手术进行了体外,可能导致肾功能的病人的长期保存。因此,MVTx +肾自体移植对患者可能是一个有吸引力的过程表示为MVTx不履行肾功能衰竭标准但DT与肾脏结构密切相关。最后,G-POEM使用安全有效地缓解MVTx-related胃轻瘫,可能被认为是未来肠移植患者吞咽困难,延迟胃排空。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。