文摘
血友病是一种血液疾病,其特征是凝血级联的损伤导致出血风险增加(考夫曼,2014)。这些患者中,手术治疗可以变得困难和定义良好的手术指南尚未到位(Assoumane et al ., 2017)。围手术期因素水平的密切监测可能更重要对于那些接受微血管自由组织转移。这是因为hypercoagulable或hypocoagulable出血状态有可能进一步增加血管损害的风险。我们报告一个成功的下颌重建使用自由腓骨皮瓣患者严重血友病B和我们使用的协议,以及类似案件的文献之回顾。在文献中,我们发现6例血友病患者微血管自由组织的转移;其中两例并发症均与过量出血有关。是至关重要的,这些病例管理多学科的方式与血液学家密切磋商。venothromboembolism的角色(VTE)预防血友病的患者接受免费组织转移了。
1。介绍
血友病是第二个最常见的遗传性出血性疾病背后维勒布兰德氏病。主要有两种形式的血友病:血友病(1/5,000男性活产儿)是一个缺乏VIII因子和血友病B(1/25,000男性活产儿)是一个(第九凝血因子的缺乏1]。最终,两种疾病在临床上难以区分,导致凝血级联的损伤导致增加出血倾向。血栓和止血的国际社会等级的严重性血友病基于循环凝血因子的浓度:5 - 40%的正常是温和,温和的1 - 5%,低于1%是严重的2]。轻度和中度血友病患者往往无症状,可能会忽视,或者在今后的生活中才出现。相比,严重血友病患者可能患有自发性出血性事件(主要3]。通常,严重血友病患者复发性hemoarthrosis经验,导致关节破坏要求髋关节和膝关节置换手术(4,5]。大多数的数据关于在血友病患者手术安全来自这些系列。
更小的血友病患者需要微血管自由组织转移。报道了微血管自由组织转移成功率在99%到95之间的重建烧蚀缺陷在头部和颈部(6,7),尽管自由组织转移的文献报道成功率在血友病患者仅限于6例报告。血液动力学改变可能会影响血液流动和皮瓣存活率;因此,严格的协议微血管手术可能更重要。目前尚不清楚这些程序可以安全地执行严重血友病的患者由于缺乏关于这一主题的数据。危及生命的出血的风险,由于血管皮瓣妥协压缩来自血肿形成或血管血栓形成在这些手术需要进一步调查。
我们提出一个病例报告的病人患有严重的血友病B,成功地进行了自由腓骨皮瓣重建下颌骨成釉细胞瘤的切除后缺损。这份报告的目的是为文学的身体对微血管的安全自由皮瓣重建血友病患者希望产生更多预测协议。
2。情况的报告
一个23岁的白人男性严重血友病B的膨胀性的质量提出了评价他的下颌骨(图1)。计算机断层扫描(CT)扫描显示hypodense 2.5厘米,2.5厘米,膨胀性的病变在右下颌皮质侵蚀身体(图2)。病变的一个切口活检是推荐,血液学服务咨询了关于围手术期管理的建议。围手术期协议设定的血液学的小活检过程如表所示1。它涉及重组因子IX的输液过程前30分钟进行为期两周的每天注射紧随其后。Amicar(氨基己酸)也给一周时间与表中列出1。
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病人的术前IX因子分析< 1%基线。病人接受经口切口活检的下颌病变,一夜之间被观察。术后第九因子测定为117%,和医院当然是平淡无奇的。手术部位的止血术后,患者出院回家第二天早上。病人持续注入第九凝血因子在家里。
的病理活检回来作为滤泡性造釉细胞瘤。考虑的治疗方案包括节段切除病变的利润率与阶段的骨移植1厘米3 - 6个月之后,或直接与微血管重建自由组织转移。血液学团队推荐治疗最好的重建患者的选择,只要他身上适当IX因子——一个适当的水平,密切监控。病人选择了节段切除和重建与自由腓骨皮瓣同时牙科植体位置和即时假肢康复(数字3和4)。
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鉴于第二次手术的程度,第二次手术的建议是不同于切口活检。总结了推荐表2第九,涉及因素的注入术前和术更频繁的时间间隔和大剂量。术中redosing是必要的,由于手术和因子半衰期的长度。
病人接受了对节段通过transcervical下颌骨切除的方法,和缺陷与单个段腓骨的自由皮瓣重建。病人稳定整个过程与主观轻微出血。病人被Amicar 6克每6小时,充满了术前第九凝血因子和100单位/公斤,然后又两次在剩下的12小时的过程。
病人术后表现很好,是输血第九凝血因子与住院七天每12个小时。临床参数(毛细血管再充盈、颜色、浮夸和温度)皮瓣监测仍在正常范围内,和植入流耦合器监控(Synovis)表明足够的静脉血液流动。患者每天摄入325毫克阿司匹林是我们自由皮瓣术后协议的一部分。病人也与5000 U的静脉血栓栓塞预防肝素皮下注射每8小时。使用静脉血栓栓塞的预防与血液学团队讨论,并建议病人应该nonhemophiliac病人一样对待,只要他的因素水平的正常范围内。
病人没有经历任何出血性事件或皮瓣血栓形成。排水过程输出保持在预期的范围内,和所有下水道被术后第七天删除。IX因子试验测量术前后剂量的Mononine(117%),然后在术后第1天(72%)。的aPTT每天测量,介于19.5和25.3之间,这是作为凝结内稳态的主要指标(相对于术前aPTT)。
病人在术后第七天出院。病人没有后续止血(数据相关的问题5和6)。
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(b)
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3所示。讨论
在血友病患者只有几十年前,手术被认为是困难和重大风险,如控制出血,溶血性并发症不洁净的因素集中,血源性传播感染,伤口愈合问题[8,9]。治疗血友病的升级,以及能力的不足因素水平,手术可以更安全地执行。即使有了这些治疗的进步,严格的围手术期管理是必要的(10,11]。由于相对更长的手术和血流动力学稳定皮瓣存活的重要性,严格的管理可能更重要对血友病患者进行微血管自由组织转移。目前,没有特定的协议在这些病人。
3.1。因素替换
术前评估的血液学家和适当的替代因素是重要的(5,12,13]。高盛等人的一系列报告55例主要在血友病患者腹部手术12),日常控制因素的水平围手术期期间被强调。作者发现足够的因素控制,并发症发生率没有显著差异的嗜血与nonhemophilic病人。Bastounis等人的一系列报道68例血友病患者做普通外科手术(13]。的68患者中,有四个报道术后并发症,其中两种是直接相关的出血。因子替代协议和因子分析并没有报道。高盛等人建议实现术前因素至少50%,而Bastounis等人报道维持术后因素水平在30%以上。澳大利亚血友病中心建议对血友病患者进行大手术,VIII因子保持在80 - 100% 3术后第一天,4-6th术后天60 - 80%,紧随其后的是一个级别的40 - 60%在接下来的7天(13,14]。总的来说,似乎并不存在一种普遍的共识是什么定义为充足的补充因素水平在重大手术。无论如何,如果手术管理执行与血液学家和因子水平密切监测,术后出血并发症似乎无关紧要的血友病患者相对于nonhemophiliacs [5]。
3.2。静脉血栓栓塞预防
从历史上看,这似乎违反直觉提供静脉血栓栓塞预防血友病患者由于其增加出血倾向,虽然足够替代因素可以说,血友病患者可以治疗nonhemophiliac一样。此外,血栓栓塞事件的潜在风险在充分讨论了病人(12,15- - - - - -19]。在一个单一的机构,高盛的报告说,82%的血友病的患者接受静脉血栓栓塞预防后的2000年,但只有29%获得1990年和2000年之间的预防;无统计差异被发现在静脉血栓栓塞或出血并发症发生率两组之间(12]。
波特罗等人建议压缩袜子就足够的血友病患者的静脉血栓栓塞预防。回顾性队列研究的72例血友病A或B接受髋关节或膝关节置换手术(20.),所有的病人使用压缩袜子手术后6周。作者发现髋关节或膝关节置换手术后静脉血栓栓塞的风险患者的血友病A或B是0.5 - -1.4%。
机械的使用和药理静脉血栓栓塞预防也是变量和争议。虽然波特罗等人报告说,药物预防(少将通常不需要手术20.),静脉血栓栓塞预防普遍自由组织转移是由于固有的静脉血栓栓塞的风险设置再手术,和减少动员。药理和机械之间的区别意味着预防尚未探索的微血管的病人。
o艾普斯坦等人完成了术后创伤患者的系统回顾和荟萃分析表明,压缩之间的利益的静脉血栓栓塞的预防和皮下肝素相似,但出血与肝素更大的风险。作者还得出这样的结论:肝素的使用可能有好处在某些情况下,例如当压缩并不是一个可行的选择,或患者微血管吻合21]。
静脉血栓栓塞预防更为复杂的问题在病人接受微血管自由组织转移。这些患者往往是静脉血栓栓塞的风险较高,原因是他们相伴的风险因素,如年龄、恶性条件下,辐射之前,营养状况差,和长术后恢复时期(22]。巴尔等人发现,静脉血栓栓塞的发生率明显高于在病人接受免费组织转移。他们分组病人分成低、中等和高静脉血栓栓塞的风险根据其Caprini风险评分。特别是在低风险组,作者发现静脉血栓栓塞的风险是4.6%自由组织转移病人和0.3%在所有其他病人(22]。一般来说,风险受益比率很难客观地评估每个病人。血友病患者进行微血管自由组织转移只会增加第三层的复杂性问题。目前,没有客观的措施来确定需要和使用预防静脉血栓栓塞预防需要确定在个别病人的基础上基于主观的措施。
3.3。抗凝在自由组织转移
由于血栓形成的风险可能在椎弓根吻合,一些外科医生提倡使用各种抗凝政权,尽管这在很大程度上是基于坊间数据和经验(23]。钱教授等人报道,96%的整形外科医生使用某种形式的抗凝方案管理自由组织转移患者(24]。各种抗凝血剂管理包括阿司匹林、肝素、低分子量肝素和右旋糖酐23]。这份报告收到每日325毫克阿司匹林的病人。我们建议如果血友病的患者因素缺乏足够的补充,他们可以治疗一样nonhemophilic患者抗血小板治疗。
3.4。回顾文献
虽然它不是一个免费组织转移,李和垫片报告成功重建跟缺陷与微血管蒂扭转患者腓肠动脉瓣轻微血友病b作者强调足够的因素替代的重要性,做好准备的潜在风险出血,血肿形成,和感染以及hypercoagulation[的潜在风险17]。
在文献中,我们发现6例记录自由组织转移患者血友病A或B(表3)。Ostric等人报案,一次,一位病人需要背阔肌游离皮瓣(LDMF)重建的左、右膝盖在两次。在血肿的手术之一,发达国家在和移植供体,每个需要手术疏散。作者得出的结论是,重组的时间因素八世丸比最初认为,更重要的,重要的是要取代因子之前,期间和手术后25]。
Ozkan等人报案的大腿前外侧的(ALT)皮瓣重建的脚踝缺陷血肿手术后1周与停止开发替代的因素。作者强调密切监测的重要性和因子替代手术后防止这些并发症[10 - 14天19]。
只有2 6例的文献有并发症,和他们都从大出血和血肿形成明显不足的补充因素。
只有诺等人的研究报告的使用抗凝剂的使用325毫克阿司匹林每日(16]。
据我们所知,我们的病例报告是自由的唯一病例报告组织转移到头部和颈部与任何形式的血友病患者。与血液学的服务,一个因素替代协议是定制的围手术期管理,包括补充与重组因子IX和氨基己酸的利用率。病人彻底监控协议期间通过术后21天。我们还利用肝素皮下静脉血栓栓塞预防由于手术和长期的固定的长度。我们没有经历任何出血或出血并发症的手术。
总之,我们报告一个成功的微血管免费组织转移烧蚀头颈部缺损的重建。我们强调多学科方法结合血液学家有必要开发一个特定的协议适当的手术治疗。这包括严格的术前,围手术期,术后管理。血友病的患者足够的因素替代可能会收到nonhemophilic患者静脉血栓栓塞预防类似情况下的自由组织转移。这种情况下和其他人发表表明,血友病患者可以安全地治疗。我们希望这项研究可以用来进一步发展管理协议血友病的患者接受免费组织转移。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。