文摘
是一种罕见的异位骨化现象定义为nonossifying软组织内骨的形成。异位骨化的罕见变异是异位肠系膜骨化(HMO),有参与的肠系膜和腹腔周围结构。以前只有四个报告病例的HMO涉及一个回肠造口术。HMO影响回肠造口术的病例中发现选择性气孔逆转一个52岁的男性需要粪便转移会阴坏死性筋膜炎。
1。介绍
(HO)是一个奇特的异位骨化,良性的疾病,其特征是组织骨形成nonossifying肌肉或软组织(1]。骨化的软组织矫形手术后长时间固定,或创伤已经被很好地描述。然而,腹内的HO似乎是罕见的情况下,大约50例出现在医学文献[1]。此外,有更少的报道HO涉及气孔网站(2- - - - - -5]。在这个报告中,我们描述一个案件涉及一个循环的HO回肠造口术。
2。情况下
病人是一个52岁的非裔美国男性与一个不必要的转移循环回肠造口术定于选修气孔逆转。最初,循环回肠造口术是为粪便创建转移大量会阴缺损后会阴的坏死性筋膜炎的治疗。结肠脾曲高,缩短的肠系膜,病态肥胖杜绝执行转移结肠造口术。值得注意的是,病人没有家族史的HO或腹部手术史回肠造口术之前创建。
在循环的逆转回肠造口术,一个环形切口是在黏膜与皮肤的结。解剖进行对小肠浆膜表面的电烙术。之间有显著的粘连的小肠和周围的软组织密度比预想的要大。当时,造口术的基础和致密结构达成被触诊确定。这是圆周的四肢循环回肠造口术。很难和固定与骨突一致性。我们遇到困难让小肠从这个环形致密结构,这与病人的身体体质相结合,呈现很难把气孔安全地通过peristomal切口。因此,我们将操作转换为一个开放的过程使用较低的中线切口扭转回肠造口术。粘连的重要细胞溶解后,在到达回肠造口术的中线切口,和硬结构切除压痕用锋利的结合解剖Metzenbaum剪刀和Bovie电烙术。在总检查,观察到的结构是坐在腹直肌的肌肉和回肠造口术周围形成一个完整的圆。 A portion appeared to have the consistency of thin connective tissue, while the majority of the specimen appeared osseous. The specimen grossly consisted of three irregular portions of ragged skeletal muscle and bone measuring 5.5, 7, and 12.5 cm in the greatest dimension (Figure1)。骨骼肌肉和骨骼都与夷为平地的骨交织在一起然后与骨骼肌纤维。精致,分支从标本中伸出一缕一缕的骨头。没有发现异物。标本是射线透照使用Faxitron和显示骨小梁和皮质骨骨骼肌内(图2)。显微镜下,厚实的皮质骨和骨小梁normocellular骨髓骨骼肌中被发现。骨包围,并立刻被毗邻骨骼肌纤维(数字3和4)。
病人后续访问在星期2,回肠造口术逆转后3、7、10和16。他开发了瞬态大便失禁的广泛的自然他的会阴伤口,用盆底生物反馈疗法成功治疗的10周。回肠造口术和中线伤口愈合没有腹痛,疝或复发的迹象。
3所示。讨论
异位骨化是一种罕见的良性疾病,成骨细胞组织成离散骨层沉积在nonskeletal组织(1]。HO最初描述的现象在1883年由里德尔上下文中的脊髓损伤后并发症(6]。以前的文学评论已经描述了一个由Askanazy涉及腹部疤痕(1901年7]。第一个报告涉及肠道肠系膜的异位骨化是由Lemershev等人,汉森等人在1983年。1999年,威尔逊等人创造了这个词来描述这个病理异位骨化。软组织结构的异位骨化归因于手术,创伤,特发性病因涉及身体的不同部位(1,3]。然而,似乎在腹腔内部案件的数量结构是低,气孔的参与,在我们的案例中,甚至罕见的(1,4,5,8]。
我们描述一个案件涉及一个回肠造口术的HO网站,我们推测可能是一种罕见的亚型腹腔异位肠系膜骨化(HMO)。看来,气孔HMO的参与是一种罕见的一个已经罕见的现象,因为只有4的其他报告特别指出参与一个回肠造口术(2- - - - - -5]。HMO的与本案相关的发病率包括较长的操作所需要的需要转换为一个开放的中线切口较低。此外,病人遭受了不理想的化妆品后果的中线切口除了任何潜在的风险在中线切口疝。
到目前为止,已经有大约50例报道的HO (1,9]。2012年,Hirama等人进行了文献综述的47例HO他们进一步分类位置发生的腹部。27例涉及肠系膜,8例肠道壁,和6例腹壁等罕见的网站(4]。回顾2012年以来,已经有一些报告涉及肠系膜。我们还发现最近的案件相对较少等网站腹壁和腹膜壁层1,7,9- - - - - -13]。考虑到所有类型的HMO,平均年龄53.7岁,至少37例影响雄性(14- - - - - -16]。损伤通常发生在手术干预,但有时也没有以往任何手术,症状时,他们通常表现为小肠梗阻(17]。
异位骨化必须从其他分化现象,如营养不良的钙化和恶性骨肿瘤(1,7]。营养不良的钙化是一种常见的病理中不溶性钙盐沉积在先前受损组织,尽管缺乏成骨细胞的活动(1]。恶性肿瘤骨可以从何分化的经济增长模式,放射检查和组织学检查。恶性骨肿瘤通常对成像模糊边界,组织学显示中央骨化和缺乏外围骨化(7]。这可以比较不同的HO射线照片上发现的病变和主要外围骨化组织学上(7,18]。
有三种形式的HO: progressiva骨化性肌炎(拖把),circumscripta骨化性肌炎(MOC)和traumatica骨化性肌炎(年检)。progressiva骨化性肌炎,也叫做fibrodysplasia ossificans progressiva或石头的人疾病,是一种常染色体显性结缔组织疾病由突变引起的ACVR1 / ALK2基因,编码一个骨形态形成蛋白I型受体(19]。出生时,拖把的特点是先天性畸形的一个正常外观,大脚趾和异位骨形成的开始只在童年20.]。这种疾病最终发展到整个身体和关节外固定由于广泛的HO关节融合(19]。circumscripta骨化性肌炎是一种疾病,是孤立的HO的单个肌肉或肌肉群;nonprogressive和特发性或创伤后发生(21]。circumscripta骨化性肌炎和年检通常用来定义相同的现象,他们都可以产品的创伤。
虽然非常贴切的通常描述的现象HO在骨骼肌组织相邻,有报道称,腹内的年检后腹部手术和/或创伤(22]。在这些情况下,一个骨化的可见形式肠系膜和底部通常被称为异位肠系膜骨化,腹内的骨化性肌炎,mesenteritis ossificans,或小肠肠系膜的异位骨化12]。虽然年检背后的病理生理学尚不清楚,有一些假设理论。一个理论推测,不是来自一个夸张的炎症反应,诱导激活间叶细胞成骨的祖细胞,因此生产HO在nonskeletal组织(23]。另一种理论提出,破坏剑突在腹部手术导致的播种这些干扰细胞沿着腹部切口(24]。风险因素与年检是严重的炎症反应的相同:四肢严重创伤,更高的疾病负担,和创伤性脑损伤24]。
由于HMO的罕见的性质及其非特异性放射的外表,它可能是具有挑战性的诊断术前活检。成像模式可能无法准确区分对比泄漏或骨性肿瘤等鉴别诊断。这种困难与放射识别影响深远,只有轻微的软组织密度增加,可以观察到的早期阶段(异位骨化25]。实验室标记往往nondiagnostic而模糊的,但有些HO报告所描述的非特异性,但敏感高度碱性磷酸酶推断是由于增加成骨细胞的活动(26]。
关于发生异位骨化的确切自然历史可能取决于位置。骨化的时间从最初的损伤发展报道早在4周后燃烧伤害和早在3个月后肘部损伤(27,28]。一个病例报告表明,时间从最初的损伤可能早在天HO的发展特别是影响肠系膜(1]。文献表明,何鸿燊病变没有恶性潜能;因此,我们认为,如果没有干预病变可能无限期地良性(1]。在我们的示例中,创建和逆转回肠造口术之间的时间是7月。
的良性病理条件让人觉得一个保守的管理如果病变无症状,但有症状的情况下(即。肠阻塞)可能是一个迹象,手术切除(1]。典型病灶切除的附带的风险预期的操作在一个病人29日]。似乎直观,以避免不必要的手术切口或史的病人因为手术本身是一个诱发因素,应采取和谨慎操作时对这些患者复发或进一步的进展报告(1,9]。预防性使用非甾体类抗炎药物、磷酸盐治疗或放射治疗高危患者被证实能够减少HO的发生率[30.- - - - - -32]。
必须区别于其他异位骨化可能存在同样的病态。在我们的例子中,手术团队最初可能混淆何鸿燊与异物的形状和位置的骨化。这是一个重要的考虑因素,因为外科医生可以选择最多只是留下骨化或执行一个切口活检,而不是删除,如果它是一个异物。此外,组织胶囊通常周围形成一个异物去除更加简单。知识,这种情况下可能阻止外科医生执行进一步解剖由于良性病理如HMO (1]。然而,在我们的案例中,致密粘连骨化和小肠之间需要大量解剖和删除整个骨性结构允许回肠造口术的逆转。一个餐桌上x射线也可以用来帮助区分异物和骨化。
4所示。结论
我们报告一个罕见病例的HMO确定在循环回肠造口术可拆卸的。全面的文献回顾显示之前只有四个案件一个回肠造口术。异位肠系膜骨化可能导致严重的并发症,包括但不限于小肠阻塞,瘘,败血症和死亡33]。然而,手术切除似乎是一个可以接受的和合适的治疗有症状的患者。这是一个特别罕见的疾病在文献中所描述的,尽管它可能被低估了。因此,进一步调查的病因、诊断、预防和治疗的HMO至关重要划定适当的预防和治疗这些病人的选项。
的利益冲突
作者没有利益冲突披露。
作者的贡献
所有作者都取得了实质性的和直接的贡献出版的手稿和批准。