文摘
间充质错构瘤(MH)不是一个罕见肿瘤的肝年龄2 - 10年。它是第二个最常见的肝脏良性肿瘤在儿童。以前被认为是发育异常,新见解其他理论来源包括toxic-metabolic,缺血性中风,和一个真正的肿瘤过程正在进行中。之前理解的纯粹的良性肿瘤的性质正在被一个真正的恶性转化。完整切除肿瘤建议明确利润实现长期治疗。深入了解这些肿瘤的自然历史和熟练的外科治疗的护理是不可或缺的元素。
1。介绍
肝脏间叶肿瘤是一种常见的发生在儿童年龄组和第三肝母细胞癌和肝细胞癌。间充质错构瘤(MH)是第二个最常见的肝脏良性肿瘤(血管瘤旁边)5 - 10岁的年龄段,是30%的肝脏良性肿瘤和5 - 8%的儿童肝脏肿瘤(1- - - - - -3]。在文献[少于200例报告1]。几个选项管理这些肿瘤包括观察等待,去核、袋形缝合术、肝切除(描述1]。我们建议的完整切除肿瘤是安全的,提供了最佳的长期结果。
2。案例展示
一个4岁的女孩被偶然发现有权利上象限(RUQ)质量检查期间腹泻疾病,已经解决。母亲否认历史的疼痛、黄疸、发热、或减肥。发展里程碑是正常的。体检是一个活跃的孩子,公司质量从肝脏。检查显示正常的血像、肝脏和肾脏功能测试。Alpha-feto蛋白质水平是83 ng / ml。乙型肝炎和丙型肝炎的病毒标记被负。的腹部超音波是一个著名的无血管的肝脏呈低质量与隔膜没有壁画结节。多层螺旋ct肝脏(图1)值得注意的是囊性溶胶增强septae占领段4 a和4 b和相邻肝静脉。CT容量分析揭示了一个适当的未来肝脏左和右trisectionectomy遗迹。在手术探索(图2)肿瘤被发现延长段5和8。她接受了一个中央肝切除术切除4段,4 b、5、8。术后当然是平淡无奇,患者于术后第五天出院。最后的肝脏组织病理学诊断是一种间充质错构瘤利润率为阴性肿瘤介入。为期一年的随访对孩子负任何气孔的复发性疾病。
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3所示。讨论
MH被认为是导管板畸形,其中间充质成为孤立的正常休息门户三位一体的体系结构和独立区分(3,4]。这些肿瘤的生物学行为的相对优势随血管和胆管内疏松结缔组织基质(间质),围绕着他们。其他理论获得验收区域缺血,toxic-metabolic,和一个真正的肿瘤病因大多数细胞遗传学分析表明染色体异常涉及该地区19 q13.4 [1,4]。
严重,间充质错构瘤是一种限制,未密封的质量,可以非常大的用软,黏液样,囊性切割面(图2)。肿瘤表现为囊性结构和迅速扩大,因为液体积累。显微镜下,有上皮和间质成分的混合物。上皮成分主要由曲折和扩张胆管的元素。胆管囊性变化可能出现扩张,假性囊肿,或者lymphangiomatous畸形(5]。梭形细胞的基质成分形成的背景范围从约50%和胶原或黏液样变透明的47%5]。MH的次要组成部分,血管增生和肝细胞中被确认。船舶由中小型静脉或毛细血管。肝细胞中发现了绳索、岛屿或小叶。肝细胞是主要位于错构瘤的外围。然而,在一些情况下,他们被广泛分布在整个错构瘤。肝细胞和胆管之间的过渡也确认信用证欺诈在大约三分之一的情况下(5]。
约四分之三的MH发生在肝脏右叶。其余的在左叶或涉及两叶。多达20%的MH有梗的,因肝脏表面低劣。无痛RUQ质量注意到母亲或附带成像发现通常的表现。机械压迫邻近脏器引起疼痛,呕吐,黄疸,或可怜的体重增加。没有肿瘤标记(法新社,βhcg)或肝功能测试特定的诊断MH。正常的实验室在排除其他诊断参数是有用的。通常的成像发现是一个大型的、定义良好的,异构的孤独的质量包含大小不同的囊肿,从几毫米到15厘米以上。特点超声结果与薄隔多个回波的囊肿。在41 CT基质元素出现hypoattenuating和附近水的囊性组件衰减。间叶细胞组件与对比政府提高(1,2]。先生成像出现间质错构瘤取决于相对囊性和基质成分。固体区域可能出现hypointense相邻肝T1 -和T2-w图像由于纤维化。囊性区域通常是接近水在t2加权像上的信号强度和展示变量在t1影像信号强度,根据囊肿液的蛋白质含量。钆,静注后,增强是温和的和有限的隔膜和基质组件(1,2]。
目前的标准治疗这些肿瘤完整切除和清晰的利润率。一个正式的肝切除或者nonanatomical切除可以实现这些目标。除了症状强烈表明所有这些肿瘤的切除是一种行之有效的与未分化的胚胎性肉瘤(问题),咄咄逼人的肝脏肿瘤的生存中值小于1.5年(1,6,7]。问题MH完整切除后,共存的两个实体在同一肿瘤和类似的功能总病理学、免疫组织化学、细胞遗传学表明两者之间的一个强大的协会和似是而非的理论,MH会演变成问题[6,7]。如果认为不可切除的正交的肝移植或应考虑长期生存(8]。
的实践观察等待,去核,不提倡袋形缝合术因为上述原因(1,6,7,9]。如果选择非手术管理密切监视协议包括临床检查和成像(USG)是最好的策略来确定任何最早恶性转化。
总体死亡率在肝切除原发性肝脏恶性肿瘤在儿童是3.7% (10]。系列,专门报道结果MH切除后,死亡率更高(11,12]。死亡率主要来自急性事件像失血和空气栓塞和无关的原因。患病率往往是大量在30 - 35%1,10- - - - - -12]。主要发病源于胆汁泄漏和胆管狭窄,术后感染,切口疝。大多数发病率是可以治疗的,没有长期的后果。操作在高体积中心往往有较低的死亡率和患病率(8]。
父母参与治疗决策,恶性转变,意识的增强和外科的专家管理基本要素的高价值的保健治疗这些肿瘤。
的利益冲突
作者声明没有潜在的利益冲突。