文摘
胃肠道间质瘤(总结)是最常见的胃肠道恶性间质肿瘤。最常见的转移部位是肝脏和腹膜,而软组织转移是罕见的。作者提出一个78岁的男性与软组织转移的要点和当前文学研究进展。
1。介绍
胃肠道间质瘤(总结)是最常见的肉瘤发生在胃肠道(GI)束1]。他们被认为是罕见的肿瘤,代表只有0.1% -3%的胃肠道恶性肿瘤(2,3]。然而,他们占胃肠道间质肿瘤的80% (1]。他们通常涉及到胃,不定地成长,目前模糊与不一致的临床行为从相对良性的高攻击行为(4,5]。发病机制涉及功能获得突变工具包(酪氨酸受体激酶工具包)和95%的要点病例免疫组化阳性受体酪氨酸激酶装备,也称为CD117 [6]。依据仍然是一个不可预知的实体,近50%的患者发展表现在2年内复发或转移(7,8]。解剖部位、肿瘤大小和有丝分裂活动是最受欢迎的因素提出预测依据的行为(9,10]。先进的疾病通常与肝脏病变和腹膜播种(礼物9]。替代转移性网站,如骨骼肌是极其罕见的11- - - - - -16]。我们在此提出一个转移的大收肌肌肉的78岁男性被诊断为直肠的要点。病人提供知情同意出版的报告。
2。病例报告
一个78岁的男性给作者的机构注意的痛苦后的软组织肿瘤位于内侧大腿根部的4个月以前,无八年,他住院了降低胃肠道出血。结肠镜检查执行当时显示的柔软易碎的直肠肛门括约肌近端质量2厘米。他随后transanal内镜sphincter-sparing手术。组织学显示的存在依据。疾病的病人仍然免费3年,当常规监测显示局部复发。病人接受区间transanal手术切除和开始系统性甲磺酸伊马替尼,这是停产2年之后的发展相当的恶心和呕吐的副作用。病人无病无复发或转移性疾病的证据,直到他的这次访问作者的机构由于上述痛苦的软组织肿块。核磁共振对比增强的右腿被获得,包括T1和t2加权以及脂肪抑制图像,显示9.0×6.0×5.0厘米的大收肌损伤在正确的肌肉,稀疏的区域坏死和不规则的对比度增强(图1)。骨扫描Tc99m显示面积增加的代谢活动在右腿没有其他异常的转移的说明。
(一)
(b)
经电脑断层检查是执行与间充质来源的肿瘤一样是相一致的。病人之后接受广泛切除的病变在全身麻醉下。严重,肿瘤最大直径9厘米的肌肉质量。切片时,它显示中央坏死和macrocystic改变(图2)。组织病理学检查显示hypercellular肿瘤。肿瘤细胞被安排在丛生的或旋转模式和表现出主轴和上皮样的形态(图3(A))。有丝分裂指数高,计算在10有丝分裂/ 20大功率领域。出血、黏液样改变,坏死也确定了。在外围,肿瘤局部浸润周围的肌肉纤维。基于这些发现,肿瘤预后组分类6(优质)根据当天艳阳高照,Lasota / AFIP标准转移风险(17),这是符合肿瘤的恶性行为。免疫组织化学,肿瘤细胞是强阳性c - kit和CD34,局部SMA阳性和阴性肌间线蛋白和S100(图3(B, C和D))。有趣的是,肿瘤转移和主要是狗1负。这些结果与转移性渗透大收肌的一个要点。外科疾病的利润率是免费的至少5毫米。说明了肿瘤密切监视。在最后随访,术后18个月,病人证明没有局部或全身性疾病的迹象。
3所示。讨论
丰子恺是罕见的肿瘤,代表只有0.1%的-3%的胃肠道恶性肿瘤(2,3]。然而,他们占胃肠道间质肿瘤的80% (1]。大约4500 - 6000》成书在美国每年确诊(18,19]。平均诊断年龄是60年没有性,种族或民族偏爱(11]。他们可能来自在胃肠道的任何地方,但最常见的位置是胃(60%),其次是空肠和回肠(30%)、十二指肠(5%),结肠和直肠(< 5%)4,5]。总值的典型形态的要点是一个软,脆性和高度血管肿瘤,这往往会导致出血。它可能导致危及生命的出血,因为突出的起源和/或侵蚀肠道流明(1]。其他常见的症状表现,不是特殊的,因为他们不是完全相关依据,包括腹痛、恶心、呕吐、贫血,和减肥18,20.]。因此,诊断要点可能是一个挑战,因为他们要经常模糊的演讲(6]。
在模式中使用的初始检查诊断要点,CT相比,内镜超声(欧盟)和EUS-guided细针吸活(EUS-FNA)是最受欢迎的1]。此外,积极的免疫组织化学标记为c - KIT, CD34,逆转录酶聚合酶链反应(rt - pcr)分析工具包突变通常是必要的确认从其他肿瘤诊断和区分它们1]。区分骨骼肌转移要点和初级软组织肉瘤,如原发性平滑肌肉瘤,可能是一个挑战,因为他们要几乎相同的细胞形态,因为他们都出现梭形细胞的细胞包(16]。在133年的一项研究丰子恺,97.75(130例)百分比最初误诊为平滑肌肉瘤、平滑肌肿瘤恶性潜能,不确定的或平滑肌瘤,只有2.25(3例)被正确诊断为依据(百分比21]。因此,全面组织病理检查,包括使用一个基本的免疫组织化学染色,至关重要,为了区分上述肿瘤,预后和治疗的影响有很大的不同。在本文提供的情况下,c - kit和CD34阳性,因此正确的诊断。
由于其相似在光学显微镜下,丰子恺并不被视为一个独特的病理实体在早期文学但平滑肌肿瘤最被指定为平滑肌瘤,成平滑肌瘤、平滑肌肉瘤,神经鞘瘤。丰子恺现在认为提升从卡哈尔间质细胞或干细胞前体,这通常是自主神经系统的一部分,胃肠道和操作的起搏器在控制胃肠道蠕动(22,23]。这一发现之后,开发专门的治疗药物,抑制肿瘤的生长抑制这个信号(甲磺酸伊马替尼、苹果酸舒尼替)1,24]。完整的手术切除,没有肿瘤破裂仍然是治疗的黄金标准以及辅助TKI治疗,通常由甲磺酸伊马替尼(25]。我们的病人最初接受伊马替尼,必须停止由于明显的副作用。15%至50%的患者已经转移性疾病的诊断要点。常见的网站转移包括肝脏、腹膜、网膜(26];转移淋巴结和腹外结构(肺、骨、软组织和大脑)并不常见(< 5%)11]。软组织转移骨骼肌的主要依据是及其少见的。据我们所知,只有5例已报告在英语文学12- - - - - -16]。Pasku et al。15]报道的双边臀和肺转移56岁女性骨盆的要点,最初误诊为子宫平滑肌肉瘤。她治疗肿瘤的显微手术和辅助伊马替尼。巴希尔et al。12)提出了一个56岁的男性和上背部肌肉,肾上腺,心脏转移的小肠要点。肿瘤被切除,病人接受TKI治疗。最终结果没有报告。铃木et al。16)报道,一名54岁男性,呈现扩大质量的左臀,最初误诊为平滑肌肉瘤。手术切除后肿瘤病人的免疫组化染色最终诊断为小肠的要点和骨骼肌转移。尽管治疗,病人死于明显的胃肠道出血诊断后6个月。Cichowitz et al。13]报道的情况下一个23岁的女性有6厘米长内收肌肌肉病变,呈现初始切除术后5年的11厘米小肠要点。她接受了切除的病变,这证实肌肉转移的诊断依据。最后,金等。14]报道的情况下一个80岁的女性,展示软组织质量设置的胃网膜的入侵要点,确诊前3年。一个切口活检证实的存在一个孤独的转移性肌肉质量。由于病变病人的健康状态不稳定没有切除,她收到TKI治疗。
有一些稀疏的假说有关的潜在因素可能导致骨骼肌转移的发展要点。不宜机械和骨骼肌代谢环境似乎引起肿瘤细胞死亡。相反,受伤或去神经的肌肉可能更容易转移播种(27]。
在我们的例子中,一个不同寻常的发现是由切除质量是免疫组织化学狗1(小说主旨标记)负面的。有证据表明在当前文献表明伊马替尼治疗可能导致非典型肿瘤克隆的发展,为常见的要点标记通常是负面的,如CD117、CD34和狗128,29日]。虽然仍不确定如果这样发展下去会导致一个更积极的临床行为,这可能会导致诊断的混乱。意识到这种误导现象可以防止损伤的错误解释为“non-GIST”[29日]。肌肉骨骼或其他转移依据代表先进的疾病的一个标志。
总之,尽管骨骼肌转移依据非常罕见,确定转移的可能性不寻常的网站增加是由于主要改善无进展生存和依据患者的总体生存率。此外,从TKIs是常见的副作用,因此骨骼肌转移可能应该彻底手术切除。
同意
从患者获得知情同意是在这项研究报道。
相互竞争的利益
作者宣称他们没有利益冲突,没有收到有关这篇文章的好处。