文摘
肾上腺皮质癌(ACC)是一种罕见的恶性肿瘤。肉瘤样的肾上腺癌更激进的ACC的类型。双边恶性肾上腺肿瘤是极其罕见的,除了那些代表从一个extra-adrenal器官转移。这里我们报告一个53岁的女人出现腹痛和减肥。腹部电脑断层显示双边肾上腺群众和她的肝脏的质量。手术标本显示多形性与上皮肿瘤细胞和梭形细胞肉瘤样癌的形态学和免疫组织化学染色兼容。肉瘤样的肾上腺癌应该牢记在双边肾上腺的管理质量。
1。介绍
肾上腺群众偶然发现在放射检查表现为肾上腺疾病以外的迹象。附带的肾上腺肿块是两国群众报告为8.7%,占10 - 15%的情况下1,2]。双边肾上腺肿块最常见的原因是转移性疾病、先天性肾上腺增生,皮质腺瘤、淋巴瘤、感染(如结核病、真菌),出血,促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖库兴氏病、嗜铬细胞瘤、淀粉样变、渗透性的肾上腺疾病,和双边超肾上腺增生。肾上腺皮质癌(ACC)是两国在10%的情况下,也应该考虑双边肾上腺肿块的鉴别诊断(3]。肉瘤样癌与肉瘤是一种两相的肿瘤或肉瘤样的组件和不良预后与迅速致命的行为。肾上腺肉瘤样癌是一种罕见的恶性肿瘤,到目前为止只有19例文献报道和我们所知有双边疾病(只有一个情况4]。
在这里,我们报告一个病人与双边肾上腺群众和被诊断为肾上腺肉瘤样癌。
2。病例报告
53岁的妇女住院一个月腹部和腰部疼痛的历史和在3个月内减肥10公斤。她没有显著的病史,除了10 pack-year吸烟史。在她的身体检查,血压120/70毫米汞柱,她的脉搏是72 /分钟。没有症状和体征的肾上腺激素分泌过多。腹部计算机断层扫描(CT)扫描显示cm囊性和不规则边界位于左肾上腺和质量cm分成小叶的囊性质量与不规则边界和右肾上腺中的多个分隔。也有一个与不规则边界在肝段六厘米囊性质量的下缘质量不能明确区分的边界的质量对肾上腺CT扫描(图中描述1)。
血清皮质醇、血清雄激素、尿儿茶酚胺及其代谢产物和醛固酮肾素比正常。她的肝脏功能测试包括ALT和AST比正常情况高出四倍,肾脏功能测试正常。乳房x光检查,系统上消化道内窥镜检查,胸部CT进行排除肾上腺转移,使正常的结果。双边肾上腺切除术,简单的切除,远端胰腺切除术,脾切除术,肝切除术,胆囊切除术进行。完成了手术切除肿瘤。总检查标本从右肾上腺布朗和结节性测量厘米,重80克。其切割面显示肿瘤与whitish-grey公司组合成固体区域和广泛坏死。标本被从左肾上腺测量厘米,由囊性质量。在显微镜检查左、右肾上腺肿瘤显示多形性与上皮肿瘤细胞和梭形细胞形态学的坏死灶的证据。巨细胞形成和观察有丝分裂率高的肉瘤的组件(图2)。经组织病理学检查,免疫组织化学染色显示弥漫性积极性波形蛋白和pan-cytokeratin和焦积极性为s - 100蛋白、上皮膜抗原(EMA),肌间线蛋白,chromogranin,和CD 31;消极,synaptophysin calretinin melan-a,α抑制素,HBM-45(人类黑色素瘤黑色45),角蛋白5/6,肝癌,ACTH、SMA(平滑肌抗原),肌红蛋白,Myogenin, Calponin。最后诊断符合原发性肾上腺皮质肉瘤样癌的左派和右派的肾上腺。
(一)
(b)
手术后胰瘘发达重症监护室治疗期间,患者一般病情迅速恶化。手术病人死后一个月,因为multiorgan失败。
3所示。讨论
ACC是一种罕见的和高度侵略性的恶性肿瘤占所有癌症的0.02% (5]。肾上腺肿瘤大多是零星的,单方面的但有些双边和李法美尼症候群相关,1型多发性内分泌瘤,贝威二氏综合征,卡尼复杂(6]。当双边肾上腺群众偶然发现,另一个主要恶性肿瘤病灶的检查应该做的。关于两侧对称的肾上腺肿瘤的情况下,我们最初诊断排除了从extra-adrenal器官转移。通常的主要癌症扩散到肾上腺是肺,胃肠道,乳腺癌、肾和肝7,8]。在这种情况下我们的病人的乳房x光检查,结肠镜检查、上消化道内镜系统,和胸CT是正常的。因为我们不能显示任何extra-adrenal恶性病灶,肾上腺皮质癌是我们最初的诊断。根据最近的指南肾上腺活检不是一个选择的病人的肾上腺肿块,可能是由于肾上腺皮质癌肿瘤的风险传播(9]。手术后可以作出准确诊断的探索。肾上腺切除术标本的组织病理学检查显示双边肾上腺癌与肉瘤的组件。
肾上腺肉瘤样癌是一种罕见的形态变异ACC和特征的癌与肉瘤相结合(10]。三个报告例转移性肝癌(11),下腔静脉(12)、肺(13]。一个病人举行了双边肾上腺肉瘤样癌(4]。我们的病人举行了双边肾上腺肉瘤样癌和肝转移的诊断。我们可以很容易地排除原发性肿瘤转移,但是从一个肾上腺转移到另一个不能完全排除,因为我们没有任何以前的成像研究肾上腺在入学之前。
根据收集到的数据从之前的情况下,原发性肾上腺肉瘤样癌主要出现在中年病人和男:男女比例是1:1。12的情况下死亡后2天到30个月内诊断(13]。我们的例子中是一个中年妇女,诊断后2个月死亡。
根据先前的肉瘤样癌病例来自肾上腺皮质大多是由恶性梭形细胞没有任何可识别的不同的分化(14]。本例中肾上腺组织病理学显示突出的人口恶性梭形细胞。
肉瘤样癌确诊的可以很容易如果有独特的分化成肾上腺皮质细胞。然而诊断复杂得多特别是分化不显著的,当肿瘤存在双边和疣状应该采用(4]。与calretinin和/或积极性α抑制素是高度为肾上腺皮质癌的诊断价值的15),尽管所有这些免疫组织化学标记-在目前的情况下。因为这些标记阳性频率变化取决于肿瘤的分化,这可以解释与肿瘤分化差的病人。我们病人的成像研究没有揭示任何extra-adrenal主要焦点和疣状等可能的转移性肿瘤是负面的肾细胞癌,肺癌、淋巴瘤、乳腺癌。
肾上腺肉瘤样的肿瘤患者的预后很差可能是因为阶段的疾病的诊断。切除肿瘤后,辅助化疗。我们的病人无法获得任何化疗,因为她的表现不佳状态multiorgan失败的手术后,她死于手术后仅一个月。肾上腺肉瘤样癌例肾上腺激素生产之前已报告;然而没有激素生产过剩(在我们的例子中16]。
她也没有肾上腺机能不足尽管双边肾上腺群众。
我们所知,我们的案例中是第二例肉瘤样癌的双边肾上腺在文献中报道。结论可能肾上腺肉瘤样癌的诊断应该牢记在双边肾上腺的管理质量。需要更多的类似案件的数据。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突。