文摘
硬膜内的髓内混合型血管瘤是一种罕见的histotype原发性脊髓肿瘤,尽管它可以携带严重临床负担导致肢体功能障碍或运动和感觉障碍。及时干预彻底切除是治疗的特点,但实现它甚至不是一项容易的任务,有经验的神经外科医生。我们在此提供了一个范例的情况下突然出现截瘫,总在术中肿瘤全切除神经生理学监控。彻底讨论neuromonitoring的手术技术和角色允许安全的手术治疗原发性脊髓肿瘤。
1。介绍
原发性脊髓肿瘤少见但与高发病率(1]。他们占2%到4%的中枢神经系统肿瘤的发病率每年每100.000人2.5 - -8.5 (1,2]。其中,髓内病变代表0.3%的脊髓肿瘤(3]。病人典型表现为疼痛、麻木、无力,失去肢体的协调以及膀胱和肠道问题。临床表现可能类似于内部extraspinal病理,包括非肿瘤的病变。类似非肿瘤的原因,也主要脊髓肿瘤通常是良性本质上由于其生长缓慢;他们通常被分类为低等级(等级I和II)根据世界卫生组织(世卫组织)病理学分类(1,4,5]。所有的罕见肿瘤呈现在脊髓血管瘤是第三个最常见的。先天性血管畸形而不是真正的肿瘤,肝血管瘤由船只类似于胚胎的毛细血管(一级)6]。这些相对良性病变生长非常缓慢,达到大型规模,可能导致压迫脊髓导致延迟和/或突然的症状。
组织学上分为3种类型:肝血管瘤可分为毛细管,海绵和混合型。毛细管的血管瘤含有毛细血管在大小是正常的,但稀疏纤维基质,而海绵状血管瘤含有血管扩大道路两旁扁平的内皮(6]。在不到30%的情况下,肝血管瘤可以发现硬膜内的骨髓病变,如果他们来自脊髓神经根(7]。完整的手术切除仍对肿瘤患者的主要治疗手段。神经损伤可能是由于他们的空间占据效应,以及慢性或急性出血。大多数硬膜外和硬膜内的骨髓肿瘤可以手术切除大部分髓内肿瘤中渗透性的自然和完整切除是很困难的。手术也有神经赤字恶化和死亡的风险由于破坏运动或感觉道8]。低并发症率被发现为病人手术术中神经生理监测(IOM) (9]。在这种情况下报告,一个范例的硬膜内的髓内混合型血管瘤治疗Cipto Mangunkusumo提出了医院的外科治疗条件进行了探讨。
2。情况说明
先前健康的35岁男性面对痛苦的历史很短,逐渐在两下肢麻木,膀胱和肠道保留完全瘫痪。病人枯燥、疼痛,nonradiating疼痛,开始进入医院之前20天。同时,他逐渐麻木和排尿和排便的发展问题。一周的时间内,有截瘫年级0他的下肢的力量除了跖屈踝关节的1级的力量。完整的感官赤字低于T10发生括约肌障碍表现为尿和肠保留要求导管。肌肉与夸张的混蛋反射高渗和阵挛。
胸部和胸腰椎x光拍摄,结果是正常的,只有轻微的腰椎前凸(图1)。t1加权磁共振成像显示不规则,hyperintense髓内病变背后L1椎骨的身体主要是在右边。病变取代了左线。在t2加权磁共振成像病变isointense相对于正常。钆对比政府透露只有轻微的增强的围墙(图2)。全身麻醉下手术和连续神经生理学监测包括议员(运动诱发电位),SSEP(躯体感觉诱发电位),和不同步的肌电图(肌电图)。执行后的方法对腰椎总在T12-L1层面椎板切除术和部分椎板切除术在T11和L2水平。T11的后关节面和双边都保留了L2。椎板切除术后阶段,囊壁刻纵向揭示肿瘤之间的马尾的绳索。脊髓的肿胀和炎症是由于一个定义良好的管状肿瘤与深红色的颜色大小的3×1×0.5厘米(图3)。执行的完整切除肿瘤,只有轻微的恶化SSEP(图4)。的最后程序,后与后外侧的稳定与椎弓根螺钉杆系统融合了上下椎板切除术(图5)。在hematoxylin-eosin染色显示肿瘤血管增殖与变异大小(毛细管和cavernous-type)。血管内皮林立,充满红细胞。最后的诊断是混合型硬膜内的髓内脊髓血管瘤。术后,病人的两下肢痉挛状态下降,但没有恢复关节运动指出。考虑到低级的血管瘤,辅助放疗和化疗是建议。
3所示。讨论
由于其罕见,肿瘤起源于脊髓很难诊断。根据解剖位置、脊髓肿瘤可以分为3类1]:硬膜外、硬膜内的骨髓和硬膜内的髓内。每一类都有自己的鉴别诊断,帮助建立诊断的过程。大多数硬膜外的肿瘤包括转移,尽管某些情况下恶性或良性肿瘤的报道(10,11]。大多数脊髓髓内肿瘤瘤和星形细胞瘤的神经胶质瘤。第三个最常见的一个是血管瘤或成血管细胞瘤,代表大约3%到8%的(1]。有硬膜内的血管瘤之间的联系冯Hippel-Lindau (VHL)综合症,一种常染色体显性遗传染色体疾病引起的染色体3 p的删除,特别是肿瘤是多12]。脑膜瘤或周围神经鞘瘤占大多数脊髓硬膜内的骨髓肿瘤(1,3]。脊髓肿瘤的临床表现取决于肿瘤的解剖位置,大小和肿瘤本身的性质。疼痛是最常见的主诉和可能出现背痛、神经根疼痛,或中央的痛苦。运动扰动之后,感觉失去是下一个最常见的投诉。至少,故障,如肠和膀胱括约肌保留被认为只有在少数的病人(13]。几乎所有的脊髓肿瘤出现上述症状和体征和使用先进的成像,如磁共振成像是强制性的。
脊柱血管瘤是先天性血管畸形影响男性和女性同样(6]。呈现高峰年龄是人生的第四个十年长期进步的上述症状和体征。急性恶化是由于新的出血源内或周围的病变(2,6]。年级我capillary-rich肿瘤、血管瘤通常表现为真皮,结节性质量与变量T1信号(主要是isointense),与钆增强,hyperintense在t2加权像上(7]。其他常见发现流空洞,相邻的囊肿,出血。相反,病人提出案件hyperintense t1影像信号,t2加权像上isointense信号。钆政府后,病变也只是部分提高。这是什么使血管瘤的诊断可能在术中病理总值发现揭示肿瘤类似血管瘤的特点。作为诊断的金标准,组织病理学结果hematoxylin-eosin-stained部分显示结果一致的血管瘤没有任何细胞异型性。
治疗的肿瘤包括总使用显微外科技术切除在高放大倍数下的肿瘤和立体定向放射治疗不可切除的一个(1,6,14]。与许多其他神经外科干预高度血管病变,或涉及主要血管,消除脊髓血管瘤术中出血的风险非常高。准确的重要性止血应该特别强调在这些情况下,应该鼓励和使用先进的止血(15]。此外,局部切除肿瘤如果可能的话应该避免,因为它可能导致术后出血时间延长,局部复发,或术后放射变化很难解释(16,17]。
手术治疗的目标必须完全切除,没有神经发病率:这是可行的,使用neuromonitoring应该始终牢记。三个模式被认为是重要的在脊髓肿瘤切除术;这些都是议员,SSEP和不同步的肌电图。议员是用来监控前的完整性和侧脊髓而SSEP的一部分用于监控后部分在肿瘤外科部门从周围健康的绳索。不同步的EMG有助于在仪器检测神经根刺激。术中神经生理学紊乱通过临时干预(大多是可逆的9,18]。手术推迟,温暖盐水灌溉,提高血液灌注证明有用的改进(18]。因此,IONM不仅可以预测,也防止恶化。在这个意见,最好也应该被认为是黄金标准结合手术和IONM脊髓肿瘤手术。外科医生应该警告不良神经结果的风险增加。一些神经生理学波变化IONM SSEP振幅下降等可能发生(19]。
4所示。结论
脊髓血管瘤应考虑的鉴别诊断患者进行性神经恶化尽管放射结果不一致。及时干预完全切除症状硬膜内的髓内血管瘤治疗的标志;要实现这一目标,所有辅助形式包括术中神经生理学监测应考虑防止术后长期赤字和预测结果。辅助放射治疗可能是只小计取消案件或案件不适合手术切除。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。