文摘

心脏的血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤可以出现在许多方面。这是一个重要的诊断要考虑患者呈现否则无法解释tamponade-type症状。我们现在的年轻男性出现出血性填塞和接受切除右心房的大血管肉瘤。在本例中,我们描述了罕见的血管肉瘤的诊断方法,医院,临床管理和讨论。

1。介绍

主要心脏血管肉瘤是罕见的和积极的转移扩散接近百分之九十在诊断时(1]。心脏是最常见的恶性肿瘤,特点是快速增长,当地的入侵,和远处转移2]。多个案例报告已经发表在《文学与演示包括心包炎、胸膜炎(3)、胸痛和气短4[],咳嗽和咳血2]。这些主要的肿瘤患者预后很差(5平均6个月的生存和化疗反应差(6]。

2。病例报告

这是一个27岁的白人原本健康的男性没有过去病史,没有心血管疾病的危险因素的医学急救护理单元通过interfacility转移与晕厥运动时胸部疼痛的一集后,低血压患者。他说他已经经历一些胸部不舒服好几天运动不耐受和冷汗。

2.1。发现

货到后,病人在没有预警和急性痛苦与112和不规则的心率和血压的112/77。他的血氧饱和度94%两公升的氧气通过鼻插管。他有一个明显的明显的奇脉。他所有的实验室值在正常范围内的异常温和肌酐升高。

2.2。诊断和管理

在最初表示,病人接受治疗剂量的肝肺栓塞的诊断。药物的管理后,进一步诊断包括胸部x光片显示心脏肥大(图1(一)),超声心动图显示心包积液填塞和计算机断层扫描还显示心包积液(图1 (b))。

心胸外科咨询了心包引流和可能的活组织检查。他原定于心包窗口第二天早上他一直以来实际上到来和血液流动稳定后静脉液体管理。术中病人被发现有一个血腥的心包积液。心包窗口不允许足够的接触来确定持续出血的来源。在这一点上我们进行一个正中。暴露心脏的显示一个大右心房分成小叶的,流血的质量。肺动脉和主动脉也plaque-like病变。术中冰冻病理分析显示某种类型的高档血管肉瘤。我们删除这些病变以及解剖进行了大量的节点包括pretracheal和右paratracheal淋巴结。决定切除所有严重疾病,涉及整个右心房的侧壁,最好控制出血和防止复发性积液。 The patient was placed on cardiopulmonary bypass. The mass was then resected to the right atrial and right ventricle junction next to the right coronary artery and including the sinoatrial node. We then used a bovine pericardial graft to reconstruct the atrium and placed two temporary right ventricular pacing wires (Figure2)。

第二天早晨病人气管切开和管理与静脉注射止痛药以及肺厕所。他做得很好,纵隔下水道和右胸膜排水都删除。他从不需要心室和他最后的病理是低分化血管肉瘤涉及右心房手术部位边缘肿瘤细胞切除,几乎所有的淋巴结,plaque-like主动脉和肺动脉病变。他与家人出院门诊跟进医疗肿瘤学。

3所示。讨论

由于稀有和侵略性的心脏血管肉瘤,没有治疗的治疗策略开发和有意义的干预的机会很小。在这种情况下,切除的目的是移除所有严重疾病,试图消除出血的来源和填塞。其他困境在评估这些患者心脏血管肉瘤的可变性演示。看到在我们的病人,推定的肺栓塞治疗肝的政府可能会恶化出血和填塞的程度增加。另一个在一个年轻的鉴别诊断,以前无症状患者心脏填塞是主动脉夹层的发生率也是禁忌。这种疾病也很难诊断成像时一个复杂的血腥积液。手术是治疗的选择,但往往不能治愈。病人常常有转移性疾病手术的时候(7]。积极的和完整的手术切除提供了最好的缓解和延长生命8]。姑息性切除结合化疗和放疗可以提高生存和生活质量的长度(9]。

4所示。结论

心脏血管肉瘤主要应考虑的鉴别诊断心脏肥大患者伴有出血性与填塞心包积液。

信息披露

这项研究尚未公布或代表其他地方。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

承认

UT医学研究生院IRB委员会授予IRB免税地位。