病例报告|开放获取
a·谢赫Ajay h . Bhandarwar Taher Ashok d . Borisa Jaydeep h . Palep阿伦•s·帕蒂尔Aditya让, ”左肝管的主要神经内分泌肿瘤:病例报告与文献之回顾”,手术的病例报告, 卷。2012年, 文章的ID786432年, 7 页面, 2012年。 https://doi.org/10.1155/2012/786432
左肝管的主要神经内分泌肿瘤:病例报告与文献之回顾
文摘
原发性胆道神经内分泌肿瘤(净)是极其罕见的肿瘤,只有77例文献报道直到现在。我们描述一例左肝管净和审查的文学罕见的恶性肿瘤。我们所知目前是第一个报道案件的左肝管网络文学。尽管先进的诊断工具的可用性电脑断层扫描(CT)扫描和内窥镜逆行Cholangio Pancreaticography (ERCP)这些肿瘤的确诊后才有可能准确的病理诊断手术标本免疫组织化学和电镜。虽然手术切除仍然是黄金标准治疗肿瘤,患者不可切除的肿瘤有良好的生存Octreotride等新生物制剂。
1。介绍
净来源于胚胎神经嵴细胞称为亲银或Kulchitsky细胞和分泌血清素的潜力。这种肿瘤可以出现在亲银细胞的分布系统。除了最常见的网站出现,也就是说,回肠、阑尾肿瘤报道发生在膀胱、前列腺癌、直肠、胃、支气管、胰腺和胆道树。
原发性胆道网很少见,占-2% (0.2%1,2)的胃肠道神经内分泌肿瘤。
文献证明对77例胆道树引发的神经内分泌肿瘤包括胆总管,常见的肝管,胆囊管和门的融合。
我们报告一例原发性胆汁净起源于左肝管。一个广泛搜索的文献没有产生任何参考关于净起源于左肝管。目前的情况是第一个报道情况中发生的净左肝管。
2。病例报告
一个69岁女性出现绞痛3年以来在右季肋部。她过去打开胆囊切除术为胆结石做了15年的历史。在体检病人无黄疸的柔软的腹部。腹部超声(美国)显示病变呈大小3.5厘米段4×4厘米的肝脏。的腹部电脑断层摄影术(CT)显示4.1×3.7厘米不均匀增强软组织肿块位于第四段相邻的肝门静脉(图的左分支1)。上腹部的磁共振成像(MRI)和磁共振CholagioPancreaticography (MRCP检查)显示一个充盈缺损在左肝管与相邻的部分肝脏病变在第四段,暗示一个左肝管与渗透在肝脏肿瘤(图2)。血清肿瘤标志物阿尔法胎蛋白是温和的。病人曾左肝切除术。Intraopertaively病变起源于左肝管涉及门静脉左支和扩展到门户融合被发现(图3)呈现不可切除的肿瘤。活组织检查是质量和过程被遗弃的inoperability的视图。组织病理学显示典型的玫瑰出现神经内分泌肿瘤(图4)和免疫组织化学CD56阳性,Chromogranin Synaptophysin(图5)。细胞的超微结构研究与电子显微镜(图6显示多个神经内分泌颗粒的存在与肌肉组织。
(一)
(b)
全身正电子发射断层扫描(PET)扫描和Octreotride标记radionulceotide扫描显示生长激素抑制素受体表达肝胆的系统病变(图7)。
(一)
(b)
病人开始长效Octreotride每月治疗单剂量。病人已经收到12的剂量,并做好后一年后续没有任何并发症。跟进MRI(图81年)上腹部与MRCP检查显示没有充盈缺损在左肝管是之前显示肿瘤回归。
3所示。讨论
原发性胆道网是非常罕见的。他们占0.2 -2%的胃肠道净1,2)原因是缺乏网出现的肠嗜铬细胞的细胞。慢性炎症的胆管上皮负责化生的肠嗜铬细胞的细胞和网络的形成。
戴维斯(3)1959年报告的净远端胆管和胰管代表更多的摘要净而非胆道。Pilz [4)在1961年被誉为报告第一例胆道净。进行大规模的搜寻之后Medline只有77例胆道净迄今已报告文学自1961年以来(表1)。
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| 冠心病:常见的肝管,CBD:胆总管,门的胆总管分叉。 |
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直到现在没有净在文献中报道的孤立左肝管可能使我们的第一个报道案件的一个孤立左肝管网络。
最常见的胆道恶性肿瘤是常见的胆管(57.14%),其次是门的融合(27.28%),囊性管(9.1%)、常见肝管(5.12%)和最后左肝管(1.23%)。
演讲的平均年龄是47岁(范围6年至79年)。
男女比例是1:1.23显示胆道净对女性有优势。
迄今为止最常见症状的患者的胆道净黄疸(63.4%),其次是疼痛(14.1%)、黄疸和疼痛(12.7%)和剩余的减肥等非特异性症状。
类癌综合征的发病率在患者的胆道网是非常罕见的。只有4例包括一个单一的情况下发表的内西et al。51)在2006年与腹泻的症状由于分泌血清素和3例,价格等。65年]在2009年Zollinger埃里森综合症的特点在CBD由于分泌胃泌激素的肿瘤。
4所示。结论
胆道净是罕见的肿瘤,通常表现为黄疸和痛苦。比其同行胆管癌胆汁净发生在一个年轻的年龄组女性优势(39]。胆道净通常nonsecreting肿瘤。这些肿瘤的术前诊断需要高度怀疑的心理指标和精确的组织病理学诊断,必须包括免疫组织化学研究和电子显微镜。胆道净增长缓慢的无痛性肿瘤有一个有限的地方和转移扩散倾向。手术切除旨在完成肿瘤切除与bilio-enteric连续性提供了最好的治疗,存活率高。病人在接受切除有长期生存。甚至在不能动手术的病人化疗Octreotride等新生物制剂对病人的生存有利的结果。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
确认
我们要感谢博士Padmashree t . p . Lahane Grant孟买医学院院长发表本文提供的支持和鼓励。我们还要感谢Sanjay Navani博士和m . b . Tayade主管部门普通外科医学院孟买。
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