急腹症和肠穿孔罕见的病理学:分家内脏肌病

文摘

内脏肌病是一种罕见的慢性疾病影响肠蠕动的导致间歇性pseudoobstruction。我们报告一个典型案例的一个八十九岁的女人没有前腹部病史与2天我们医院增加恶心,腹胀,腹痛。在到达医院,她病危。腹部x光显示结肠和液体的膨胀循环水平类似结肠阻塞。随后的腹部CT扫描证实了结肠阻塞。乙状结肠肠扭结的怀疑,这就是为什么低但没有执行钡灌肠结肠阻塞可以证实。急性剖腹手术显示盲肠穿孔没有肠梗阻。术后,病人为病人成为脓毒性是致命的。病理诊断内脏肌病。很难作出临床诊断和放射检查内脏肌病模仿其他更常见的胃肠道疾病。 It is important to consider visceral myopathy as a possible diagnosis in cases with recurrent episodes of abdominal pain, vomiting, and abdominal distension, but without actual intestinal obstruction.

1。介绍

内脏肌病(VM)是一种罕见的,严重的,经常误诊病理条件。VM患者患有周期性扰动的能动性胃肠道导致失败在推进蠕动和间歇pseudoobstruction [1]。正常的临床征象的患者VM的特点是慢性课程由反复发作的腹痛、呕吐和腹胀。重要的诊断标准包括缺乏机械阻塞和组织学检查所有肠道层(2]。诊断可以推迟由于罕见的VM,伟大的症状的变化,许多相似性VM与其他更常见的胃肠道疾病。此外,几乎总是缺乏具体的辐射特性,表明诊断VM (2]。我们报告一个罕见的和非典型的VM急性肠穿孔和病人的致命的结果。

2。病例报告

一位八十九岁的老妇人被我们医院2天的腹痛,恶心,呕吐,和疲劳。在过去的5天,她便秘的症状。她没有历史早期的腹部疾病或症状。腹部普通x射线在直立位置显示结肠和液体的膨胀循环水平类似结肠阻塞。腹部CT扫描证实结肠阻塞和执行可能滞留空气在右结肠墙这被解读为乙状结肠所致肠扭结(图1)。随后钡灌肠无法证实乙状结肠肠扭结(图2)或任何其他类型的降低结肠阻塞。实验室测试结果显示白细胞84亿/升,肾小球滤过率> 60毫升/分钟,血液血红蛋白更易与7.5升,血浆c反应蛋白33毫克/升,血浆钾3.3更易/升,和血浆钠140更易/升。与静脉注射液体病人稳定,手术原定敏锐地将病人的临界条件。术中肠穿孔的盲肠。结肠癌是便秘一个较小的程度上。粪便腹膜弄脏被发现,右侧部分结肠切除术进行末端回肠造口术。搜索是一个腹部肿瘤但没有被发现。在手术中,病人接受广谱抗生素。术后,病人出现低血压最有可能由于败血症。尽管静脉液体管理,抗生素,和多巴胺输液,病人没有改善。 The patient had no wish of receiving intensive care and died the following day without attempts of resuscitation as per the patient’s request.

3所示。病理结果

病理检查是基于全层活检手术标本的获得。组织部分被切成3 - 4微米和haematoxylin-eosin染色。在膨胀地区,肠道壁只有1毫米厚,但粘膜完好正常厚度和完全至关重要,没有局部贫血的迹象。黏膜下层显示充血和广泛的出血,但没有纤维化。内外肌肉层也同样受到坏死显示空泡的变性和分离的肌肉纤维一起流血,中性粒细胞炎症和纤维化。在一些地区,肌肉层完全缺席。数量和形态的神经中枢都是正常的。结论是分家内脏肌病(图3)。

4所示。讨论

VM的异质群体的疾病称为肠pseudoobstruction (IP)。这种罕见的疾病可以被继承(家族性内脏肌病),主特发性(分家内脏肌病),或继发于其他疾病(硬皮病、系统性红斑狼疮、淀粉样变、恰当牵拉、中风,或脑炎)(3- - - - - -5]。患者VM的临床表现差异很大。有些病人是完全无症状,有些病人将经历光腹部症状如恶心、呕吐、餐后疼痛,腹胀,腹泻,一些肠道梗阻病人的经验重复袭击类似小肠或结肠阻塞3]。减少肠道蠕动的病人常常营养不良(1]。

VM的治疗包括液体和电解质通过静脉输液和胃,胃和直肠结肠减压管。皮特et al。6]表明,全肠外营养(TPN)和腹侧肠造口术大大减少所需的招生的数量在一群慢性肠道pseudoobstruction患者。外科切除术和肠造口术是一种选择局部介入患者的胃肠道不应对保守治疗(7]。手术切除是治疗nonlocalized VM经常有令人失望的结果,因为肠道感情比切除标本(将进一步扩大1]。手术的共识是避免探索性手术除了机械阻塞或肠穿孔的证据存在(8]。在这种情况下,结肠癌患者便秘一个较小的程度上,还不足以解释盲肠的穿孔。因此,我们假设盲肠穿孔导致虚拟机而不是便秘。外科医生选择执行右侧部分结肠切除术与一个永久的末端回肠造口术。这个过程被认为是这个病人的最佳选择,但损害控制盲肠穿孔手术也可能被认为是在一个危重病人肠道穿孔。

目前的情况是临床上有趣和很特殊,因为的几个因素:患者的临床状况的迅速恶化,总没有腹部症状之前,和已故的处子秀的时代。据我们所知,没有报告病例首次亮相的VM肠穿孔结合之前没有腹部症状。绝大多数的文献描述了虚拟机作为一个潜在的慢性疾病与pseudoobstruction偶尔复发袭击和肠衰竭进展缓慢。肠穿孔之前没有任何症状是一个非常典型的VM,通常被认为是鉴别诊断应排除(9]。

虚拟机是一种非常罕见的疾病,他们应该考虑当一个病人的礼物不寻常的腹部症状,腹胀,反复发作,疼痛没有肠梗阻的放射学证据。这种情况下,然而,表明VM在极其罕见的情况下也可以表现为急性腹部突然亮相之前,没有腹部症状。

5。学习点

(我)内脏肌病的症状是不具体的,经常模仿其他更常见的胃肠道疾病。(2)反复发作的患者出现腹胀,没有机械阻塞的证据,应考虑VM。(3)重要的是要考虑VM不管病人的年龄。(iv)肠穿孔由于VM很少见,但是在临床相关情况下应考虑。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. s·w·摩尔,j·w·施奈德和r . d . c . Kaschula”Non-familial内脏肌病:退行性leiomyopathy的临床和病理特征,“小儿外科国际,18卷,不。1,6 - 12,2002页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
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