胃血管球瘤:一种罕见的上消化道出血的原因

文摘

介绍。血管球瘤(GTs)良性肿瘤源自身体血管球,通常描述的指甲下的地区。参与腹部是罕见的。我们的目标是描述的胃血管球瘤的上消化道出血。34岁的女性因上消化道出血和接受胃镜检查,显示从一个溃烂出血引起病变,治疗硬化治疗。一个新的内镜确诊的上半部分胃黏膜下病变。在剖腹手术,一个肿瘤在胃的上部前壁的尸体被发现,垂直胃切除术切除。病理检查显示增生的平滑肌纤维胃肌层固有层的墙,透明基质包围。免疫组织化学面板呈阳性平滑肌肌动蛋白和IV型胶原蛋白,有丝分裂率较低的研究了ki - 67使最后胃血管球瘤的诊断。讨论。大多数的腹腔内血管球瘤发生在胃,是表型类似在外围网站本地化。胃GT通常是一种虽然可以恶性和良性肿瘤有可能转移。结论。虽然胃血管球瘤很少被描述,它应该被认为是一个主要的上消化道出血的可能原因。

1。介绍

血管球瘤(GT)是一种罕见的间质肿瘤起源于血管球的身体皮肤动静脉短路负责皮肤温度调节(1,2]。它是一种罕见的肿瘤代表大约2%的软组织肿瘤,通常建立在四肢(2]。GT是普遍指出手指指甲下的四肢,很少涉及内脏器官,尽管在鼓膜肿瘤,纵隔,气管、肾、子宫、阴道、和胃一直在前面描述的(3]。

GT通常是一种良性肿瘤,恶性变异是极其罕见的病例报告在文献[3,4]。Smol 'jyannikov写道,第一GT的胃被Talijeva, 1928年,从那时起,不到200例已发表在世界文学(3,5,6]。术前诊断与其他类型的胃间质瘤是困难的,(7]。大多数情况下出现胃肠道出血和ulcer-like症状;然而,放血胃肠道出血是罕见的8]。染色的组织病理学研究使用传统技术通常不允许精确的诊断,免疫组织化学的使用成为一个不可或缺的工具。

本文的目的是提出一个病人严重上消化道出血由于胃GT垂直胃切除术治疗成功,其诊断证实了免疫组织化学面板。

2。病例报告

34岁的女性因大量上消化道出血。她血液流动不稳定的迹象,她要求的低血容量性休克复苏与静脉输液和血液。体检表明,病人很困惑,苍白,四肢和黄萎病,心动过速,血压70×40毫米汞柱。家庭成员的报道,她一直抱怨上腹部疼痛,恶心,虚弱,和五个黑粪症的发作前三天。体格检查,腹部柔软,nondistended没有可触及的肿块,但稍微痛苦深在上腹部触诊。直肠指诊确认黑粪症的存在,和血红蛋白水平为5.8 g / dL。最初的液体复苏后患者和3 u的血液集中管理,她接受了紧急胃镜检查。考试显示一个活跃的出血引起的高架和溃烂病变位于胃的上部大曲线。止血成功控制了当地硬化治疗。四天后,病人受到另一个显示轻微的上消化道内窥镜检查,弥漫性食管炎,和一个小滑动食管裂孔疝。 At the cranial portion of the gastric corpus, a 5 cm, well-circumscribed reddish submucosal mass was observed (Figure1)。胃黏膜,黏膜下肿瘤显示一个小溃疡,部分由纤维蛋白,没有出血的迹象。多个常规活检,和一些平滑肌肉肿瘤的组织学特征识别。腹部CT扫描证实了黏膜下病变起源于固有肌层,测量4.9×4.4厘米,纵向妥协,胃部的肌肉层显示增强后的使用碘化对比(图2)。考试没有出现肝转移或淋巴结病。

胃平滑肌瘤术前诊断,病人被称为选择性外科手术。剖腹手术期间,发现肿瘤测量最宽直径约5厘米,位于前胃壁语料库和胃底。病变渗透胃壁和损害了浆液性层,可以观察到大血管增殖(图3(一个))。肿瘤并不坚持相邻器官和不确定肝或腹膜转移。我们选择了执行垂直胃切除术移除部分的前部和后部的胃(图大弯3 (b))。

胃的组织病理学结果GT的特征。试样的切割面演示了一个灰白色结节性肿瘤,起源于胃的黏膜下层和扩展在所有层的肌肉固有层,包括浆液性表面。组织学检查表的肿瘤是由血管球细胞,没有核多形性和有丝分裂的人物。细胞胞浆嗜酸性,清楚。这些细胞的细胞核圆,不显眼的核仁。细胞轮廓清楚,可以识别扩张血管的细胞基质透明样变化(图块和地区4(一))。我们不能确定血管、淋巴或紧张的入侵。

免疫组织化学面板显示肿瘤细胞阳性平滑肌肌动蛋白和胶原IV型(图4 (b)肌间线蛋白)和消极,CD117、CD34, s - 100蛋白、肌氨酸激酶,p53, chromogranin和细胞角蛋白(表1)。增殖标记ki - 67确认低的有丝分裂率< 5%在每个组织学分析。胃肿瘤妥协的利润率都是免费的,但粘膜糜烂性胃炎和积极性幽门螺杆菌。十淋巴结从主要检索网膜附近的肿瘤转移细胞的是免费的。病人恢复太平无事地出院手术后7天。目前,病人手术后8个月,无复发或消化道出血的迹象。

3所示。讨论

胃GT是一种罕见的良性间质瘤起源于neuromyoarterial血管球(9]。血管球装置由三个血管组件:一个传入动脉分离错综复杂的传出小静脉通道(10]。它们通常观察到哪里动静脉吻合功能没有中介毛细血管床的存在,对温度变化敏感,扮演一个角色在调节动脉血液流动(4,8]。血管球瘤通常观察到在四肢和很少发现内脏器官_,但他们也被描述在骨骼和关节,骨骼肌肉、软组织,thimpanus,纵隔,气管,肾、子宫和阴道11]。大多数的腹腔内血管球瘤发生在胃里,和之前的临床病理研究表明,胃GTs表型类似本地化外围网站(12]。胃GT通常是一种虽然可以恶性和良性肿瘤有可能转移(13]。

第一种情况的GT位于胃被认为在1928年Talijeva [5,14),自那以后,一些病例发表(4]。胃GT是更常见的发病率比胃肠道间质瘤(总结)只有1 100年的诊断依据是胃GT (7]。GT的胃在雌性明显优势,和最近的一次审查的57例估计女性更受影响的比例1.6:1 (7,15,16]。GTs通常发生在第五或第六不过十年的生活中,在两个临床病理的研究东方人群,发病范围在30至68岁和28岁到79岁,分别为(7,14]。一般来说,胃GT的直径范围从0.8到21厘米,比这大得多的远端肢体(11,14]。

GT肿瘤通常出现在肌肉层,通常发生在一个孤独的黏膜下结节最常影响更大的曲率,腔和幽门。很少,他们是多个病变损害较小的曲线,前、后壁的语料库的胃9,17,18]。GT的术前诊断是困难的。胃钡系列显示,GT是光滑的粘膜下质量有或没有溃疡。腹部超声表现有被描述为呈低质量在第三或第四层黏膜下内部不均匀回声混合高回声点和缺乏一个胶囊19]。CT上表现为真皮及粘膜下质量和均匀密度unenhanced研究和可能含有细小的钙化。对比政府后,这些肿瘤显示,发生在我们的病人,强有力的增强动脉期图像和持续增强门户静脉相图像。在MRI、GT显示胃稍微hyperintense hypointense t1影像和t2加权像上,其高血管性和展览持续增强后钆管理(20.]。然而,重要的是要注意,所有成像技术无法区分GT和其他基质或间质病变。上述成像特性还可以看到与其他间质肿瘤,神经内分泌肿瘤等要点,主要血管神经鞘瘤,肿瘤如血管瘤和血管外皮细胞瘤可能显示了类似的模式(9,18]。

内镜活检通常不是帮助由于校内的肿瘤的性质。然而,在本文的病人,消除来自同一地点允许多个片段的集合肿瘤组织的内部质量导致的胃平滑肌瘤术前怀疑。超声内镜(欧盟)通常显示黏膜下肌层固有层和层之间的异质性肿瘤,和这些方面可能与恶性要点或平滑肌肉瘤混淆,这也是由异构的肿瘤在欧盟4,21]。可能准确诊断可以通过内镜超声引导下,细针穿刺活检(FNA),但到目前为止,只有三篇文章报道与FNA)术前明确诊断(22- - - - - -24]。不幸的是,它是不可能把我们的病人欧盟和FNA)。

组织学检查GT是限制位于胃黏膜下层、肌层和由血管球细胞周围的毛细血管。血管球细胞小,均匀,圆没有核多形性、细胞有丝分裂,或坏死。基质中显示,一些病人透明样变化或黏液样改变,里面可以看到零星的肥大细胞的基质。免疫组织化学是至关重要的鉴别诊断GT,肿瘤和免疫组织化学面板通常表明,GT是强烈和广泛地为平滑肌肌动蛋白阳性,波形蛋白和肌动蛋白,calponin, IV型胶原蛋白和层粘连蛋白。这本文,病人的免疫组织化学面板显示积极平滑肌肌动蛋白,肌动蛋白和IV型胶原蛋白。其他标记,包括肌间线蛋白,细胞角蛋白(AE1 / AE3b)、s - 100蛋白、肌酸激酶、c - kit (cd - 117), CD34, DOG1蛋白质(K9) chromogranin, p53蛋白(7)和神经元特异性烯醇酶,是负面的。虽然胃GT通常是良性的,不能排除恶性行为。以下分类标准提出了恶性GT:深位置和大小超过2厘米;典型的有丝分裂图;中度到高核级和有丝分裂活动(5有丝分裂/ 50大功率领域)25]。不过,它也应该提到的分类标准建立了浅或深软组织肿瘤血管球。然而,上述标准应当按照惯例用于GT。

消化道出血与吐血/黑粪症和上腹不适,最喜欢本文的病人,两个常见的最初症状/体征或导致慢性贫血,甚至会危及生命。病人目前报道说,她从来没有经历过一集消化道出血,尽管报道多年消化不良的症状,需要继续使用奥美拉唑。手术干预应精心策划的胃GT。大多数病人在文献中报道。因为胃GTs与潜在恶性间质肿瘤行为,负利润率应该楔形切除术治疗的选择26]。不推荐去核由于复发率较高(27]。最近,作者报告使用内镜黏膜下切除术(27]。在五个病人,肿瘤可以通过内窥镜摘出术被删除,但在一个操作必须停止由于重大手术中出血28]。在其他系列中,胃穿孔发生在一个病人和成功管理hemoclips [28]。在后续没有观察到局部复发。

选择垂直胃切除术后首选的团队病变手术的位置线性订书机。肿瘤切除的位置和程度与装订楔(楔形切除术)会导致显著的胃器官畸形可能参与,因为垂直胃切除术是一个技术已经实现,具有良好的功能结果,这是更合适的。

很少有文献中的数据胃血管球瘤的术后跟踪;这些肿瘤的复发通常发生在切除肿瘤是罕见的,我们建议每年进行内窥镜检查。

总之,胃GT是罕见的良性间叶肿瘤,术前诊断困难。由于病人没有特定的临床和影像学表现,很难诊断之前操作。鉴别诊断包括胃肠道间质瘤、副神经节瘤,良性肿瘤的肿瘤。这种病变的诊断金标准是组织学检查和免疫组织化学标记。病人的正确方法优化的机会一个精确的术前诊断和导致针对性手术或内镜介入。

承认

部门内的工作是完成圣弗朗西斯科大学医院普通外科,布拉干萨保利斯塔人,圣保罗。

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