文摘
儿童间质性肺疾病(孩子)是非常罕见的,报告发病率从0.13到16.2(每100000名17岁以下儿童每100000名15岁以下儿童(Kornum et al ., 2008)。在这里,我们提出一个案件的一个15岁的亚急性血氧过低的呼吸衰竭、重症监护单位录取了。她承认成像显示两国间质浸润;她的实验室检查,包括自身免疫血清学,是模糊的。支气管镜检查显示非特异性间质性肺炎的诊断。她的类固醇后部分恢复。
1。介绍
儿童间质性肺疾病(孩子)是罕见的报道发病率从000年每100人0.13以下儿童17年16.2每100 000 15岁以下的儿童1,2]。儿童可以分为4组:ILD相关风险敞口或环境侮辱,ILD系统性疾病相关流程,相关ILD主肺实质障碍和ILD特定阶段(3]。间质性肺炎的童年,非特异性间质性肺炎(NSIP)是极其罕见的,和它的发生大多被描述在单个案例报告4]。在这里,我们描述了一个不寻常的NSIP在一个15岁的青少年提出了在慢性血氧过低的急性呼吸衰竭的诊断是由外科肺活检和验证对免疫抑制治疗。
2。病例报告
2.1。的历史和身体检查
一个15岁的女性没有已知的过去的病史了三周的历史进步的干咳,发热、不适、呼吸困难的努力。她的症状加重,她在她的家无法走动。她的发烧是间歇性的,高达102°F (38.9°C)。在入学之前,她收到了阿奇霉素和对乙酰氨基酚,没有改善。
她没有旅游的历史。她有两个长尾小鹦鹉8年之前表示,但目前没有宠物。她否认有任何酒精,烟草,vap或其他药物使用和没有已知的模具接触。家族史是值得注意的一个阿姨与类风湿性关节炎以及叔叔患有哮喘。
在体检,她血压正常的、无热的tachycardic, tachypneic。她对室内空气氧饱和度为80%;她无法说完整的句子由于呼吸困难。没有明显的充血性心力衰竭的迹象。心脏检查是在正常范围内。胸部听诊透露粗呼吸音在她的肺字段。没有呼吸的迹象加载(锁骨上收缩辅助呼吸肌肉使用或腹部悖论)。腹部检查是模糊的。皮肤和肌肉骨骼检查表明没有皮疹、关节炎、滑膜炎。没有明显的神经症状。
2.2。检查
初步实验显示一个正常的完整的血细胞计数包括正常细胞微分。基本代谢面板和肝功能测试是正常的。她消极的心脏标记。c反应蛋白升高(65.7 mg / L),以及沉降率(92毫米/小时)。铁蛋白和il - 6也升高246 ng / mL和18个pg / mL,分别。
她有一个消极的呼吸道病毒和非典型病原体包括两个负面SARS-CoV-2 PCR和血清学PCR面板。进一步的传染病检查包括细菌和真菌血培养,艾滋病毒和真菌血清学是模糊的。综合自身免疫血清学,值得注意的是,安娜在升高1:80年效价与核仁的模式。她的IgE升高(762 kU / L),但是她没有任何嗜酸性粒细胞。额外的自体免疫血清学、肌炎面板和过敏性肺炎面板都是负面的。她的肺量测定法显示FVC 0.84 L(26%)预测,FEV1 0.80 L的预测(25%),FEV1 / FVC的比率86%,TLC 1.62 L(38%),和DLCO 7(31%)符合限制性通气的严重缺陷。她接受了支气管镜检查与transbronchial活检下叶,大约3周后通过电视胸腔镜手术(大桶)楔对中低叶的肺活检。
2.3。影像学检查
承认胸片显示两国基间质浸润和汇合的合并(图1)。初步的胸部CT显示弥漫性双边合并中央优势和顶端拳击。这些合并没有备用胸膜空间,没有牵引支气管扩张,纤维化改变,或胸膜腔积液(数据2和3)。鉴别诊断包括组织肺炎、病毒性肺炎和急性肺损伤,ILD或结缔组织疾病。
2.4。病理结果
transbronchial活检显示轻微的间质纤维化(图最小的间质性肺炎4)。鉴别诊断包括非典型肺炎,细胞非特异性间质性肺炎(NSIP)和过敏性肺炎。由于持续的血氧不足和缺乏一个明确的诊断,她接受了电视胸腔镜手术(大桶)肺活检。两个楔肺活检显示弥漫性慢性间质性肺炎肺泡空间的分散淋巴浸润和温和的间质纤维化(数字5(一个)和5 (b))。组织肺炎和胸膜下疫源地的病灶部位peribronchiolar化生与微观蜂窝也呈现(图5 (c)和5 (d))。分散成纤维细胞的疫源地(图6)。没有肉芽肿或发现符合血管炎。非特异性间质性肺炎的病理诊断与fibrosing模式。
(一)
(b)
(c)
(d)
2.5。管理
她的案子是在一个和多个学科相关的间质性肺病会议上讨论,并基于放射和病理结果,诊断为NSIP病因不明的。她出院一个缓慢的锥形强的松和称为肺康复并继续改善临床。
3所示。讨论
非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种罕见的间质性肺病。最初被描述为一种肠道肺炎的病因不同,它在2013年被接受作为一种独特的实体在美国胸科学会、间质性肺炎(国际多学科分类5]。
NSIP的可能原因包括结缔组织疾病、过敏性肺炎、药物毒性,人类免疫缺陷病毒。特发性NSIP是排斥的诊断(6]。
NSIP儿童中是罕见的。案例系列从1998年的尼科尔森等人发现7例NSIP在25个孩子接受外科肺活检基于经典的缺席淋巴间质性肺炎等其他实体的特性,滤泡性细支气管炎、慢性肺炎的初级阶段,和脱皮的间质性肺炎(7]。
放射检查,最常见的异常是胸膜拳击和双边磨砂玻璃的透明牵引支气管扩张和bronchiolectasis。整合可能反映了组织的一个组成部分或结缔组织疾病(肺炎8]。
组织学检查NSIP特点是时间一致性和肺泡壁的炎症和纤维化。病理渗透特点是淋巴细胞和浆细胞。如果存在纤维化,似乎与几成纤维细胞胶原包(6]。值得注意的是,一些组织肺炎病灶部位可以看到以及罕见的成纤维细胞的焦点。患者免疫抑制剂主要细胞模式有更好的反应比那些有纤维化的模式。
描述的病人的情况下没有一个典型的放射模式NSIP的优势整合;然而,这证实了外科肺活检诊断。值得注意的是,这是一门课程后获得类固醇;大概,她的耀斑组织肺炎疾病出现改善的时间组织抽样。
在我们的例子中,样品通过transbronchial活检并不足以使一个明确的诊断。外科肺活检相比,transbronchial钳活检可以提供足够的信息来诊断约20 - 30%的患者ILD [9]。的优点之一是微创以最小的并发症,也就是说,气胸,而外科肺活检。在最新的特发性肺纤维化的指导方针,transbronchial cryobiopsy已成为一种可接受的替代外科肺活检,具有类似诊断产量和降低并发症率(10]。
可能的病因,她有轻度升高抗核抗体效价与自身免疫血清学。间质性肺炎与自身免疫功能(要诀)是研究诊断间质性肺病患者有一些自身免疫性疾病的特点。Ademhan描述一群ILD的儿童中,4.5%的病例分为要诀,它们出现在女青少年(11]。要诀我们的病人不符合标准的基础上,缺乏的临床特征和诊断截止的安娜效价低于1:320。
另一个考虑是过敏性肺炎,还可以模仿NSIP组织学与差的存在形成肉芽肿,但病人没有曝光。
其他病因,如艾滋病、毒品和毒素也被与NSIP联系在一起;我们的病人没有负面的艾滋病毒测试和药物或毒素的暴露。最后,吸烟和vap也与NSIP联系在一起,但我们的病人都没有。
3.1。治疗
糖皮质激素是最初的代理选择。硫唑嘌呤等免疫抑制药物和环磷酰胺霉酚酸可以作为类固醇拳击代理。治疗的反应变量(12]。患者细胞亚型的优势往往有更好的响应比纤维化的亚型(13,14]。我们的病人有部分糖皮质激素在她早期治疗反应,通过改善气体交换和改善症状。对治疗的反应相对较慢的几个星期很可能与她的活检结果一致显示纤维母细胞增生和纤维化。
数据可用性
没有数据被用来支持本研究。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。