文摘
胶质母细胞瘤是一种常见的原发性脑肿瘤,死亡率很高。的报道胸廓内的转移并不常见,最常报道的网站转移是肺和胸膜。然而,纵隔的参与并没有很好的记载,和一些报告证实纵隔转移诊断的支气管ultrasound-transbronchial针愿望(EBUS-TBNA)存在。在此,我们报告一个罕见的胸腔转移性胶质母细胞瘤。一位女士在她四十多岁之前被诊断为颅内恶性胶质瘤与多个疾病复发的发生率虽然放化疗治疗,辅助化疗,反复手术切除术。患者呼吸困难和胸腔积液,放射成像显示肺、胸膜、纵隔病变。与欧洲进一步诊断和胸膜液取样确认网站转移性疾病。胸膜液显示高度非典型细胞GFAP阳性,和EBUS-TBNA应用GFAP、S100, synaptophysin积极,给一个总体情况与转移性胶质母细胞瘤一致。病人被称为姑息治疗,不幸的是,几个月后,她去世了。
1。介绍
胶质母细胞瘤是一种已知的高度积极的原发性脑瘤。这是最常见的原发性恶性脑瘤在2013 - 2017年在美国报道,构成14.5%的脑部肿瘤,它携带预后很差的5年死亡率为5.8% (1]。同样,在沙特阿拉伯东部省份,一项研究报告胶质母细胞瘤是最常见的病理类型之间的2010年和2015年在所有年龄组,代表32%的大脑神经上皮的肿瘤(2]。10年单中心研究法赫德国王医学城(KFMC)中部地区的沙特阿拉伯,胶质母细胞瘤相似的报道是最常见的原发性恶性肿瘤,占25.6%的原发性脑瘤成年人(> 18年)(3]。患者的中位总生存期(OS)与形态是19.7个月(3]。另一个回顾性分析相同的中心在沙特阿拉伯发现6个月无进展生存(PFS)率为43%,所有患者为55%,合并后的形态。至于中间操作系统,它是13.7个月(4]。
外神经系的转移性恶性胶质瘤是少见的疾病,发生率为0.4 -0.5%的情况下5]。发病率报道的频率为颅外转移性疾病(ECM)增加了在过去几十年(6]。网站的生存预后的胶质母细胞瘤转移的影响,和肺转移据报道最糟糕的预后(5]。最常报道的最初是肺和胸膜转移网站,其次是淋巴结(LNs) [7]。在最近的荟萃分析,骨转移最常见(24.3%),其次是肺和LN转移,分别为21.7%和12.2% (8]。LN转移是更频繁地报道涉及宫颈面积(62%),其次是纵隔或门的LN (32%)7]。
支气管ultrasound-transbronchial针愿望(EBUS-TBNA)是一种微创诊断模式,大多数用于纵隔分期和肺癌的诊断。然而,它可以用作一个一线诊断方法诊断纵隔淋巴结病病因不明。在这里,我们报告一例转移,复发胶质母细胞瘤,使用EBUS-TBNA诊断纵隔的LN抽样。
2。病例报告
我们的病人是一个43岁的女士被诊断为右旁矢状面的五年前脑胶质母细胞瘤。胶质母细胞瘤是谁(世界卫生组织)4级unmethylated管理(methylguanine-DNA甲基转移酶)基因突变。她接受了切除总值在2016年7月和接收同步放化疗,这是2016年10月完成。此外,她收到了佐剂TMZ (temozolomide)和大剂量阿托伐他汀作为每KFMC艺术研究的协议,在2017年3月完成(9]。不幸的是,她的胶质母细胞瘤复发2018年2月,她接受了reresection和接受贝伐单抗为5个月。尽管有这些干预措施,她第三次复发,需要切除在2018年11月,接受贝伐单抗和伊立替康为六个月。2019年9月,她第四个复发,切除,但她快速的疾病进展和治疗和手术切除35 Gy 10分数的放射治疗。2019年12月,CT扫描显示五分之一她疾病的复发,再次切除,再辐射处理35 Gy 10分数直到2020年2月,当她再次疾病进展,直到2020年8月,她收到了贝伐单抗和环己亚硝脲。然而,她的疾病进展。她的另一个2020年9月手术切除再照射35 Gy 10分数在2020年11月。她保持贝伐单抗和剂量密集temozolomide直到2021年5月,当她抱怨气短。
病人被称为我们的急诊室。她给了为期两周的历史气短与排痰性咳嗽和右侧肋膜炎的胸痛。来诊所之前与她的新症状,她在附近的诊所寻求医疗建议,给予抗生素的状况没有明显改善。她的症状发展在某种程度上,她严重的呼吸困难在休息,不能平躺,和她的咳嗽加重痰。她失去了她的胃口,6-kilogram无意减肥超过两个月。她没有任何历史的发烧或接触史的注意。随后,她呈现给我们的急诊室tachypneic发现了,和她的其他血流动力学是正常的。病人看上去疲惫不堪,她的身体检查是显著降低空气入口在右侧胸部听诊钝的打击乐注意正确的低区。
她的实验室调查显示白细胞(白细胞计数) /μL和两个负面COVID-PCR拭子。胸部计算机断层扫描显示多个坏死纵隔和双侧肺门淋巴结肿大,最大的测量 厘米。她温和的右侧胸腔积液与多个双边肺结节,最大的一个在左侧下叶,测量2.4厘米。多个裂解背脊椎病变和僵化的焦点是胸骨被确定(数字1和2)。
(一)
(b)
床边胸腔穿刺术,消耗约1.2 L最初明确的黄色液体。胸水细胞计数显示 / UL白细胞和淋巴细胞优势(78%淋巴细胞)。革兰氏染色剂没有显示出抗酸的细菌,对分枝杆菌DNA聚合酶链反应没有检测到。胸水细胞学显示高度非典型细胞,在某个时候,GFAP免疫染色(胶质原纤维酸性蛋白)是积极的在一些非典型细胞。胸膜液引流后,病人的症状有所改善,她能躺平。
病人接受EBUS-TBNA第二天因为这案子时间敏感,确认她是否LN转移(这是非常罕见的如前所述)与另一个主要恶性肿瘤或其他原因。五、六针通过从右边进行低paratracheal和右interlobar LNs,分别。两站的快速现场检查与足够的淋巴结组织取得一致,高度怀疑为恶性肿瘤,和样品进行进一步的病理检查和文化。细胞学涂片和牢房展示集群的浓染的肿瘤细胞与小核仁和椭圆长核坏死的背景。我非常感激细胞质扩展在某些领域(图3)。肿瘤细胞为阴性广谱上皮标记(采用一组角蛋白)。特定场地上皮标记都是负面的。然而,肿瘤细胞对GFAP免疫反应性的,synaptophysin和S100蛋白(图4)。由于之前病人的历史和免疫组织化学结果,结果被认为是符合容易从病人的胶质母细胞瘤。
(一)
(b)
(c)
(d)
(一)
(b)
(c)
试用卡铂/依托泊苷是娱乐,病人收到2周期前外神经系的疾病进展。下一代测序(上天)上执行的组织样本,但没有可操作的突变被发现。她的表演状态下降,她转移的亲切关怀下缓和团队在2021年7月。不幸的是,几个月后,她去世了。治疗时间如图5。
3所示。讨论
众所周知,胶质母细胞瘤转移性疾病的发生主要是通过血液和脑脊液(CSF) (10]。另一个重要的转移途径是淋巴系统;最初认为大脑是没有发生淋巴系统,扩散到LNs通过颈部淋巴丛和颅神经周的空间7]。然而,新的证据报告功能的存在淋巴引流系统[11]。外科干预措施,诸如分流安置已报告导致转移(7,12]。转移性胶质母细胞瘤一般颅骨切开术后发生,但是据报道的情况下没有手术治疗(7,13]。手术后发病率越高被认为是巧合,而不是metastatogenic [14]。
转移性胸廓内的胶质母细胞瘤的诊断模式取决于疾病的模式参与。胸内的参与可以呈现为肺结节、肺质量,胸腔积液,纵隔肿块,纵隔淋巴结病(15- - - - - -21]。类似于我们的例子中,利用单元块的胸膜液技术在ECM胶质母细胞瘤的诊断之前报道(22]。支气管镜活检之前也被用于诊断转移性胶质母细胞瘤(20.,23,24]。支气管细针穿刺活检(FNA)据报道在胶质母细胞瘤的诊断转移性肺质量(25]。因涉嫌纵隔参与,内窥镜ultrasonography-guided细针穿刺活检(EUS-FNA)据报道诊断gliosarcoma,胶质母细胞瘤的一种变体,从后纵隔质量(26]。在一项研究中转移性胶质母细胞瘤的肺癌纵隔淋巴结病,EBUS-TBNA采用抽样的隆突下LN,这是nondiagnostic;然而,尽管病人接受纵隔镜检查,目前还不清楚如果采样LN呈阳性胶质母细胞瘤(即。,假阴性上升27]。诊断宫颈LN以前报道的FNA)抽样(28- - - - - -33]。据我们所知,没有EBUS-TBNA诊断纵隔LN的胶质母细胞瘤的报道存在。
总之,ECM胶质母细胞瘤的发病率正在增加。微创、有效的诊断模式的FNA)因涉嫌ECM胶质母细胞瘤的利用。这个案例表明,EBUS-TBNA能够迅速和安全地诊断罕见ECM胶质母细胞瘤纵隔LN转移。
缩写
| EBUS-TBNA: | 支气管ultrasound-transbronchial针愿望 |
| KFMC: | 法赫德国王医疗城 |
| LN: | 淋巴结 |
| 操作系统: | 总生存期 |
| ECM: | 颅外转移 |
| 白细胞: | 白血细胞 |
| TMZ: | Temozolomide |
| GFAP: | 胶质原纤维酸性蛋白 |
| FNA): | 细针穿刺活检 |
| CCRT: | 放化疗 |
| disorderly TMZ: | 辅助temozolomide |
| XRT: | 放射治疗 |
| 弟弟: | 剂量密集 |
数据可用性
没有数据被用来支持本研究。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。