罕见的周期性血胸:胸廓子宫内膜异位症

抽象的

子宫内膜异位症是子宫内膜细胞和间质沉积在子宫外部位的常见情况。据估计，其患病率在育龄女性中占10%。常见于骨盆;然而，它可能在腹部、胸部、大脑或皮肤中被发现。胸部受累是一种相对罕见的表现，这种常见病。胸段子宫内膜异位症通常表现为气胸，占73%。胸腔子宫内膜异位症较少见的表现是血胸(<14%)或咯血(7%)。摘要胸腔子宫内膜异位症是胸腔积液的罕见病因。我们提出一个28岁的非裔美国女性没有其他医疗条件。她以加重右侧胸膜炎性胸痛、呼吸困难和月经过多来医院就诊。 She had been complaining of pleuritic chest pain for 5 years, the onset of which corresponds to the start of her menstrual cycle and is relieved with cessation of menses. Initial laboratory studies revealed a severe microcytic anemia with normal coagulation profile. Chest X-ray showed small right pleural effusion and suspicious for airspace disease. A computed tomography (CT) of chest was ordered for further clarification and identified large right pleural effusion. CT-guided thoracentesis removed 500 ml of serosanguinous fluid consisting of blood elements. There can be multiple sites involved with endometriosis and can present with wide range of symptoms that occur periodically with menses in young woman. The history and pleural fluid findings of this case are suggestive of Thoracic Endometriosis Syndrome. The diagnosis of this is often missed or delayed by clinicians, which can result in recurrent hospitalization and other complications. As internists we should be suspicious of atypical presentations of endometriosis and treat them early before complications develop. This case also highlights the importance of suspecting atypical etiologies for pleural effusion.

1.介绍

子宫内膜异位症是一种常见的疾病，影响生殖年龄的大约10％的妇女，约有35-50％的妇女免疫增不不适[1，2］．很难确定子宫内膜异位症的准确发病率;它仍然是诊断不足，因为诊断需要侵入性检查。

子宫内膜异位症的特征是存在子宫内膜组织，包括间质和腺体，位于宫腔外[3.］．子宫内膜异位症最常发生在骨盆，导致性交困难、痛经和排尿困难等症状。然而，它也可能涉及到其他网站。异位子宫内膜异位症见于生殖器、腹腔、肺、膈、胸膜和心包[4- - - - - -8］．

胸廓子宫内膜异位症是一种极其罕见的疾病，累及肺内或周围的子宫内膜组织，但不限于胸膜、实质和气道[9，10］．

用于子宫内膜异位症的发病机制的理论如下。

Karl Von Rokitanski是第一个在显微镜下组织学鉴定子宫内膜异位症的人[11］．

有三个核心理论描述子宫内膜异位症的发病机制:(1）诱导理论:描述了子宫内膜异位症是由盆腔腹膜内壁细胞的化生发展而来[12］．胸膜和腹膜都是由体腔上皮发育而来;因此，不能排除横膈膜子宫内膜异位症起源于体腔化生。（2）回流理论：它解释说，通过输卵管的子宫内膜组织回流导致其他器官中子宫内膜组织的植入[13］．（3）转移理论:它基本上描述了子宫内膜组织通过子宫和盆腔血管的血运扩散[14］．

2.案例报告

我们提出了一个28岁的非洲裔美国女性，没有任何合并症状的伴随症状胸痛，呼吸困难和美甲症患者。自5年以来，她一直在患有间歇性的胸膜炎，过去一直到医院，但没有任何诊断和解决她的症状。

检查时，病人生命体征稳定，胸部检查显示右侧基底部呼吸音消失。

初步实验室研究显示为严重的微细胞性贫血，凝血功能正常。她的初始胸部X射线显示出良好的胸腔积液和空域疾病，而胸部的计算机断层扫描（CT）确定了大的良好胸腔积液。

她接受盆腔超声检查，发现子宫底部约有6cm的肌瘤。

介绍介入放射学被诊所进行胸腔胸腔，并排出500毫升由血液元素组成的血清血液。由于症状和每月的月经周期之间的时间关系，胸腔子宫内膜异位症存在怀疑。患者接受视频辅助胸腔镜检查的手术（VALS），其在隔膜上鉴定植入物（图1)，肺异常，胸膜残留出血。对标本进行组织学研究，诊断为胸廓子宫内膜异位症(图)2和3.)．

患者开始服用亮丙瑞丽;然而，几个月后，她停止了治疗，因为她无法忍受。她的症状确实复发了，再次出现在急诊科，在那里她得到了保守的治疗。

3.讨论

子宫内膜异位症影响着全世界约8900万育龄妇女;换句话说，它影响了6%到10%的女性[1，2，15］．

美国女性诊断子宫内膜异位症的患病率估计为6.1% [15］．最常见的症状是月经期盆腔疼痛和/或痉挛，非月经期盆腔疼痛和/或痉挛，以及不孕和性交困难。

子宫内膜异位症最常影响盆腔器官。不太常见的盆腔外器官也会受到影响。胸部和膈肌受累相对少见[9］．胸内膜异位症（TES）是暗示在气道，胸膜和肺薄膜中的子宫内膜植入物存在的术语[9，10］．

胸内膜异位症是一种罕见的病症，诊断通常延迟。在被诊断患有TES的女性中，50-85％也有盆腔内膜异位症。在其疾病课程中培养TES的骨盆疾病的妇女百分比主要是未知的[16］．缴交工商业污水附加费的平均年龄为35岁，年龄介乎19至54岁[16，17］．

1938年，Schwarz是第一个表征肺部牙科病症的作者[18］．用于TES发病机制的机制如下：（1）通过盆腔和（2）通过输卵管进入腹膜腔的子宫内膜组织的（2）回流，然后通过隔膜衰落/缺陷引发胸腔[19- - - - - -22］．胸膈和内脏膈是最常见的病变部位(分别为38.8%和29.6%)，软组织的报道较少[23，24］．子宫内膜植入物通过横膈膜的分布似乎是不对称的，右侧受影响多于左侧;这可以用腹腔内顺时针方向流动的活细胞来解释，从左腹膜沟向下流经盆底，然后沿着右腹膜沟向上，一旦它们到达右上象限，它们被镰状韧带(腹膜折叠从膈和腹壁延伸到肝脏)卡住。这一现象有助于子宫内膜植入物在右侧膈膜上播种，并最终通过膈膜上的开窗进入胸腔[25］．由于膈膜和胸膜右侧病变的显著性和几乎相同的优势，在文献中子宫内膜细胞通过开窗的扩散很明显[13，16］．这种分布的不对称性与体腔上皮化生理论相矛盾;然而，由于胚胎来源的胸膜和腹膜来自体腔上皮，这一理论不能完全拒绝。我们认为，在这个特殊的病例中，在胸膜壁层上的子宫内膜植入物可能是引起胸膜积液的原因。

患者通常有月经症状，发生在月经开始的24-48小时内。患者最常见的症状是胸痛(90%)，其次是呼吸困难(31%)、咯血(7%)和咳嗽(罕见)。初次检查发现患者有气胸(73%)、血胸(14%)、咯血(7%)和肺结节(6%)[17］．

TES的诊断方法包括胸片(胸腔积液/不透明/结节状浸润)、CT扫描或MRI(显示不透明、磨玻璃浸润、薄壁空洞、结节和大疱形成)。如果不在月经期间进行，这些可能是不显著的。电视胸腔镜显示膈膜穿孔和小于1cm的棕色/紫色结节或斑块样沉积物，支气管镜可能显示一些针状红色粘膜下病变，支气管活检和刷状细胞学显示子宫内膜细胞[26- - - - - -28］．腹腔镜检查已被用来帮助调查患有分离的复发性右侧胸部和上腹痛的患者[29］．

有多种治疗方案，包括简单观察、手术治疗、药物治疗和综合治疗。药物治疗包括促性腺激素释放激素类似物，目的是抑制垂体-性腺轴，确保子宫内膜植入物的回归。如果手术失败，建议手术切除子宫内膜瘤，尽管复发率可能很高。

4。结论

我们的病例强调子宫内膜异位症在育龄妇女中很常见，但胸部子宫内膜异位症相对少见，诊断时需要高度的怀疑指数。也有一些例子，比如在我们的案例中，患者在没有确诊的情况下持续了5年，但在每个月经周期都有规律的症状。

它还教导我们评估胸腔积液的非典型病因。

披露

该病例已在2015年西弗吉尼亚州美国医师学会(ACP)会议上作为海报展示。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考

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