结节性肺淀粉样蛋白病：Sjögren综合征的表现

摘要

例描述．在住院住院治疗期间诊断出一个72岁的患有原发性Sjögren综合征（SS）的症状。患者患有呼吸系统症状，需要通过胸腔的高分辨率计算断层扫描（HRCT）进行肺部影像学评估。临床发现．在图像中发现了多个空腔肺结节，卤素符号和地面玻璃不透明度的侧玻璃不透明度。在排除肿瘤焦点的情况下进行互补研究。通过视频镜镜检查组织病理学研究进行了肺活组织检查证实了结节性肺淀粉样蛋白病的诊断，所述组织病理学研究报告了在蛋白质沉积物中形成结节，CD3，CD20和CD38淋巴细胞浸润的淀粉样蛋白沉积物和阳性免疫组织化学标志物。治疗和结果．给出了静脉内环磷酰胺和甲基己酮的初始存入性管理。随后的门诊管理具有高剂量糖皮质激素。临床相关性．我们介绍了母患者的女性患者结节性肺淀粉样蛋白病的情况，这是这种综合征的稀有肺部表现。

1.介绍

淀粉样变性是与各种器官中淀粉样蛋白原纤维形成的异常蛋白质细胞外沉积物相关的异质疾病的一部分。它可以本地化影响单个器官或系统性影响多个器官[1］．肺呈递可以是气管键，结节性实质γ，或弥漫性实质[间隙/弥漫性肺泡] [2那3.］．肺结结，钙化和空化是胸廓形象中的常见发现，是良好的预后。我们描述了与Sjögren综合征（SS）相关的结节性肺淀粉样蛋白病的第一个报告的病例。

2.案例描述

案件是一个72岁的女性，慢性吸烟者患者，3次，直至20年前，具有高血压，肥胖，血脂血症，乳腺结节和横向脊髓炎的个人历史，与摩托后遗症。她在6年前住院治疗了社区获得的肺炎。

她咨询了几个月的哮喘，Adynamia，低度峡和主观减肥。与此相关联系，她有10天的发烧，萎靡不振，肌肉，下肢不可触及的紫癜（图1），轻度呼吸困难，不含咯血的间歇性咳嗽。

她在住院期间发起了对初级SS的研究的干燥症状（Xerostomia和Xerophthalmia）。她有一个阳性Schirmer撕裂试验，抗核抗体1：160，具有斑点图案，阳性抗RO / SSA和抗LA / SSB，以及阳性类风湿因子和轻度C3低基础症。SS的诊断已被鉴于轻微的唾液腺活检，报告慢性唾液腺炎，Chisholm-Mason等级4。

她的体检并未出现血液动力学不稳定;她在没有呼吸困难的情况下用少数双杀虫狼滥体感染了。她的尿失禁，下肢上的非可占用紫癜病变，并降低远端肌肉强度，部分限制了步态。在她的逗留期间，她用血液尿素氮/肌酐比> 20呈现呼吸和代谢酸中毒，用补充氧气和静脉内流体校正。在正常范围内发现了她的考试，包括完整的血统计数，完整的肝功能试验，血清电解质和急性相反应物。她还具有负丙型肝炎病毒（HCV）抗体试验和对人免疫缺陷病毒（HIV）和梅毒的不反应试验。血清蛋白电泳：γ区（<3g / dL）和皮肤活组织检查报告的毛细血管炎中轻度宽峰，没有恶性肿瘤。

排除了SS中可能的相关病理，如非霍奇金淋巴瘤，主要为黏膜相关淋巴组织(MALT)型、anca相关血管炎和冷球蛋白性血管炎。

在这种情况下，由于胸部非对比CT (CT)显示肺结节受累，要求进行HRCT检查(图)2和3.)表现为多发性全身性非钙化结节性病变，部分伴有空泡，局灶性磨玻璃影，提示基底部优势胸膜下囊肿，提示淋巴细胞性肺炎。考虑CT引导下的肺活检以明确其病因，因为在扩展研究中未发现肿瘤灶(非造影剂头部CT扫描、非造影剂腹部CT扫描、经胸超声心动图、乳房x线摄影和上消化道内镜)。

纤维色度支气管镜检查未报告咽部，后咽，喉，喉，主要支气管，白细胞间支气管，小叶支气管或节段支气管中的任何解剖学异常或明显的病变。在左主支气管中，支气管树中存在稀缺和弥漫性粘膜鼠中分泌物，占据左上角的支气管中，没有表观活跃出血的证据。微生物在支气管肺泡灌洗中没有分离。支气管刷涂表现出一种良性细胞学模式，急性炎症和分枝杆菌和真菌的阴性特殊染色。

随后，使用肺活动进行视频辅助胸腔镜（VATS）。左肺上叶和凌叶的活组织检查具有实质造型的发现变形，胸腔增厚，含有无烟性颜料，肺泡隔膜增厚，淋巴细胞优势炎症浸润。在某些淋巴结结节中存在泛刺激淋巴细胞优势的炎症浸润的存在4.．结节形成，致密无定形嗜酸性物质，中间可见淋巴浆细胞炎性细胞。此外，当CD3:反应性T淋巴细胞的免疫组化标记物阳性，CD20:反应性B淋巴细胞的免疫组化标记物阳性，CD38:浆细胞的免疫组化标记物阳性，kappa和lambda阳性时，通过结晶紫的特殊染色发现类似的淀粉样沉积结节形成区域(图)5.）和刚果红色（图6.）。

通过这些发现，制备了结节性肺淀粉样蛋白病和非特异性间质性肺炎（NSIP）的诊断。这两种病理学都被SS解释。住院性免疫抑制处理用环磷酰胺800mg IV单剂量和甲基己二溶酮150mg IV单剂量;随后，在门诊基础上，通过逐渐减少施用泼尼松龙50mgPO QD一个月。

3.讨论

在之前的病例报告中，我们展示了患者是如何一步一步地得到最终诊断的，考虑到风湿性疾病(如SS)，这种慢性炎症疾病被认为是一种具有不同表现的淋巴增生性疾病，因为唾液腺的多克隆淋巴细胞浸润，直到寡克隆或单克隆B细胞增殖，可产生克隆性疾病(如单克隆)伽玛病、轻链淀粉样变(AL)、恶性淋巴瘤和粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤[4.那5.］．初级SS的肺部累及可以用实质，胸膜，呼吸或血管表现出现[6.那7.］．SS患者的淀粉样蛋白沉积物更加罕见;它会影响多个器官，包括肺部[8.那9.］．位于下呼吸道中的淀粉样蛋白病的第一个描述由1877年的较小者制备[10.］．肺部受累是偶然的，因为其无症状过程很常见。介绍的年龄左右65岁，对性别没有差异[11.］．它可以在具有囊性或结节形式的断层图像中发现，主要在下叶中。HRCT中最常见的发现是裂解轮廓，钙化，不同尺寸0.5-15厘米，而不会缓慢生长而不会回归病变;空化非常罕见[12.那13.］．在肺活检中，鉴定淀粉样蛋白沉积物，其在用刚果红色染色时显示绿色双折射，并在偏振光下可见[14.］．在本病例中，我们发现肺水平的囊性和结节性病变，并伴有全身症状和VATS肺活检，指导结节性肺淀粉样变的诊断。

4。结论

结节性肺淀粉样变是一种罕见的疾病，在多发肺结节及伴SS、MALT的患者中应考虑。一定要排除肉芽肿性疾病、原发肿瘤或转移瘤。皮质激素治疗是治疗的基础，预后良好。

同意

从患者获得书面知情同意，以出版本案例报告和伴随图像。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

致谢

作者愿意承认大学德尔·德德·德尔·卡萨诸塞州和德国境内的达成协议，以丰富学术知识。

参考

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