吸烟导致复发急性恶化的脱皮的间质性肺炎与胸膜积液和纵膈腔腺病

文摘

脱皮的间质性肺炎(DIP)是一种罕见的间质性肺炎往往由吸烟引起的。浸通常被认为是一种慢性疾病,但急性下降可能发生急性加重,和一些导致死亡。因素引发恶化不好在文献中描述。我们报告一例58岁男性与倾斜,他成功戒烟和类固醇治疗后7个月,需要住院治疗对急性血氧过低的呼吸衰竭。这急性发作很可能恶化了他的吸烟复发6周后浸在此之前急性演讲。这份报告也强调了独特的倾斜情况下的CT发现胸膜积液和纵膈腔腺病慢性复发性严重。我们所知,CT发现胸膜积液和并发纵隔腺病没有描述的慢性或急性疾病下降的情况。

1。介绍

脱皮的间质性肺炎(DIP)是一个难能可贵的间质性肺炎最初由Liebow描述1965年(1,2]。Liewbow等。论文首先描述倾斜情况下的急性发作导致死亡。目前,文献缺乏对潜在原因导致倾向加重,和很少的病例下降加重已经被描述3- - - - - -7]。

我们报告一例58岁男性与证明浸在外科肺活检之前,谁出现急性暴发性呼吸衰竭。独特的特点,在这种情况下,首先,呼吸衰竭导致最有可能从浸恶化,这是由于吸烟很有可能复发。此外,我们的病人明显胸膜积液和纵膈腔腺病没有解释任何其他病因,我们相信是由于急性下降下降。

2。病例报告

最初我们的病人一个58岁的白人男性被称为肺诊所的异常高分辨率计算机断层扫描(HRCT)胸部(图1)显示磨砂玻璃的透明(GGOs),增厚的小叶间隔主要基地以最小的蜂窝,纵膈腔腺病,和小双边胸膜腔积液。他投诉的进步气短、干咳。病史是有关31-pack-year吸烟史、石棉接触,不受控制的糖尿病2型,和肥胖。他在室内空气氧饱和度为93%。肺部听诊发现bibasilar充满空气入口差但没有夜总会或黄萎病。肺功能测试证明与轻度阻塞性肺疾病减少用力肺活量(FVC)为76%,在一秒用力呼气量(FEV1)为70%,临界FEV1 / FVC的比率为72%,和优秀的工作。肺容积还透露一个限制性肺病与适度减少肺活量(TLC)为64%。最后,一氧化碳(DLco)的扩散能力严重降低为44%。

最初的门诊检查包括全血细胞计数(CBC)、综合代谢面板(CMP),红细胞沉降率(ESR),氨基端probrain利钠肽(中位数水平以上病人),验尿,乳酸脱氢酶(LDH)、c反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、肌酸激酶(CK)、血管紧张素转换酶(ACE)水平,antineutrophil胞质抗体(ANCA),类风湿因子(RF), anti-cyclic citrullinated肽免疫球蛋白G (Anti-CCP),组织胞浆菌病抗体,人类白细胞抗原B27 (HLA-B27),曲霉半乳甘露聚糖抗原,移行细胞释放试验对肺结核、反- sci - 70抗体,βD-glucan,抗核抗体(ANA)。所有在ACE -除了边缘型特异性的海拔,LDH和CK水平和积极的ANCA抗体。

解决肺间质疾病模式,胸腔镜手术(大桶)肺活检。对低,对上部叶楔形切除术透露经典脱皮的间质性肺炎,随着呼吸性细支气管炎间质性肺炎的焦点,轻微的间质纤维化和气性变化(数据2和3)。

病人的终身吸烟与石棉接触史(8可能导致这些组织学变化和诊断。

治疗下降,他开始锥形剂量的糖皮质激素(强的松的从40毫克)以及戒烟的尼古丁替代疗法。在一个月的疗程后,强的松的剂量降至10毫克改善他的呼吸困难和咳嗽。的协助下尼古丁替代,病人成功戒烟6个月了。重复GGOs CT图像显示改善和解决之前小胸膜腔积液。

经过7个月的下降治疗和以最小的呼吸道症状,他重新开始每天吸烟一包香烟。六周后重启吸烟、呼吸道问题迅速发达,他必需住院急性血氧过低的呼吸衰竭。在入院病人tachypneic呼吸困难,恶化bibasilar发出爆裂声,减少空气入口,干咳。给他介绍室内空气和氧饱和度下降84%,他得到了100%的(一部分灵感氧气)nonrebreather面具。

讨论治疗方案后呼吸衰竭,病人拒绝插管机械通风和完整的理解,他的情况可能会危及生命。他的呼吸因此支持交替供给100% nonrebreather面具和无创呼吸机支持维持血氧饱和度在90%以上。

x光胸透(图4)和一个胸部CT血管造影(图5)被命令。没有发现肺栓塞。然而,成像并显示显着恶化双边GGOs bibasilar合并,纵膈腔腺病,和一个新的温和的对胸腔积液。病人开始广谱抗生素万古霉素,哌拉西林/ tazobactam和阿奇霉素。然而实验室检查是不起眼的感染。白细胞计数略升高12600没有左移。原降钙素水平边缘0.14 ng / mL, c反应蛋白升高最初但然后规范化,病人无热的在98.4华氏度。中位数水平以上病人是正常排除充血性心力衰竭引起的胸腔积液和GGOs。重复动脉血液气体测量显示没有异常的pH值或二氧化碳水平尽管他呼吸困难。

额外的负面测试包括呼吸道病毒聚合酶链反应小组,真菌血清学、血培养、痰抗酸的细菌测试,尿液链球菌,军团菌。痰真菌和细菌培养了假丝酵母dubliniensis和荧光假单胞菌。虽然,这些生物通常不被认为是人类病原体除非免疫系统严重受损和被发现在正常口腔菌群(9,10]。

进一步调查原因急性呼吸困难,病人提供了一个支气管镜检查为纵隔采样和胸腔积液,胸腔穿刺术,分别。一个广泛的讨论后,他拒绝了所有侵入性诊断程序。

由于广谱抗生素后四天过去了,没有改进观察。重复成像显示两国间质混浊的持久性和胸腔积液。他的血氧饱和度水平仍然需要100%的补充来维持在90%以上。因为初始引起急性呼吸衰竭是不确定的,不太常见的病因被认为包括恶化。

第四住院一天,治疗可能恶化是发起和抗生素停了下来。他得到40毫克每8小时甲基强的松龙。数小时内,他的呼吸急促和氧饱和度大大改善。呼吸道症状消失,他稳定的被视为一个门诊后48小时内开始治疗。他出院计划包括氧气支持鼻插管和口服强的松。他同意与尼古丁贴片戒烟计划。

十天出院后,一次胸部x光片(图6显示完整的解决胸腔积液和两国间质和空域疾病显著改善。他的血氧饱和度上升至96%室内空气表示不再需要补充氧气。

3所示。讨论

下降和呼吸性细支气管炎间质性肺病(RB-ILD)是两间质性肺炎与吸烟有关1]。而90%的下降主要是由于吸烟,10%是其他原因的结果1,11- - - - - -13]。其他原因包括药物(即。,sirolimus and nitrofurantoin) [12)、感染(即。,cytomegalovirus, hepatitis C, and aspergillus) [12)、结缔组织疾病、环境因素(即。、石棉、铍铜)[1,11,12),在表面活性剂蛋白突变患儿(12,14]。一些记录下降加重的原因包括肺活检大桶和肺移植(5,15,16]。

下降的常见症状是呼吸困难在努力和干咳1,11]。体检发现浸通常由bibasilar发出爆裂声,有时黄萎病或数字夜总会(11]。典型的发病年龄40 - (1,11]。

尽管表示与其他间质性肺炎相似之处,尤其是RB-ILD,组织学及临床相关性可以用来区分下降(11,13,17]。的黄金标准下降和RB-ILD诊断虽然可能存在外科肺活检术在一起(1]。独特的组织学特性下降如下:褐黄色色素积累“吸烟者色素”肺泡内巨噬细胞广泛空间包括远端航空公司与相关的间质炎症和/或纤维化,然而没有或很少有蜂窝状改变(11,12,18,19]。CT发现倾斜包括片状GGOs通常是对称的,中期和较低的区域(11- - - - - -13,18]。击球示范一个限制性肺缺陷减少DLco [1,12]。

尽管这个病人是一个沉重的终生吸烟者,6个月戒烟吸烟之后6周复发就足以显著耀斑他动用一个危及生命的事件。据我们所知,这是第一个案例来描述吸烟复发作为浸渍恶化的可能的原因。研究表明54 - 67%的烟民试图戒烟的第一年复发(20.]。鉴于复发中如此普遍烟民试图戒烟,吸烟可能导致复发的恶化很重要。

另外,之前只有一个病例报告纵隔腺病(21)和病例报告胸膜积液与浸在我们的病人。

下降的两个主要治疗戒烟和糖皮质激素。下降的死亡率是30%,10年(17]。适当的治疗急性下降事件可能导致完全恢复到基线见我们的案例。避免可能的原因倾向加重,如吸烟、复发可能导致这个病人人口死亡率结果的改善。

4所示。结论

脱皮的间质性肺炎(浸)可以表现为暴发性附近致命的发作。我们相信,吸烟导致复发的急性加重患者的下降。这强调了戒烟的重要性和防止吸烟在所有下降患者复发为数不多的治疗可能会改变过程,防止恶化。糖皮质激素仍是其他重型病例治疗慢性和倾斜。虽然不是先前描述的那样,我们的案例表明,胸膜积液和纵膈腔腺病可能存在两个急性和慢性演示。

信息披露

这项研究没有收到任何特定公共拨款资助机构,商业,或非营利部门。这种情况下报告尚未公布之前,并不考虑其他地方出版,已获批准提交由所有作者和机构会员。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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