黄色指甲综合征与双侧胸膜斑块和弥漫性胸膜增厚：模仿石棉相关疾病

摘要

黄甲综合征是一种罕见的获得性疾病，病因不明，伴有明显的甲变色/黄甲病、肺表现和淋巴水肿。胸膜斑块和弥漫性胸膜增厚虽然不是唯一的，但通常被认为是先前商业石棉暴露的标志。这些生物标记物的存在可能有助于石棉人身伤害评估。一位72岁的男性患者的尸检发现了胸膜斑块和弥漫性胸膜增厚。对职业史的评估表明没有已知的石棉暴露。电子显微镜矿物纤维分析未检测到石棉纤维。据我们所知，这是黄甲综合征中唯一一例发生良性胸膜改变的病例ex石棉．这种胸膜病变的其他原因尚不清楚。当医生和病理学家在考虑生命中和死后石棉相关的变化时，认识到这些新的表现是有价值的。

1.介绍

这篇文章描述了在没有明显石棉暴露的黄甲综合征患者中双侧胸膜壁斑块和弥漫性脏层胸膜增厚/纤维化的新表现。仔细的患者评估显示，没有已知的职业史，光镜和透射电镜均未检测到石棉体或石棉纤维。我们描述了病人死前的病史，死后的发现包括组织学，以及纤维和非纤维矿物分析。此病例胸膜改变的程度与石棉相关疾病相似。在提出与石棉有关的人身伤害索赔和调查与石棉有关的死后死亡时，应认识到黄甲综合征的各种表现可能包括胸膜斑块和弥漫性胸膜纤维化。

2.案例介绍

2000年，一名62岁的雄性被诊断出患有黄色钉综合征。自1996年以来，他患有复发性鼻窦炎的历史悠久，自1996年以来培养了许多呼吸道感染。初级下肢淋巴淋巴肿瘤被诊断为2000年。此后，他发生了经常发育，初始胸膜湿度。重复胸形膜透露透露混浊，浓稠的液体，本质上渗出。进行了右视频辅助胸腔镜胸腔活检，其显示慢性炎症和反应性间皮变化，但没有恶性肿瘤。2000年开发的Xanthonychia在2000年开发的时候进行了黄钉综合征的诊断。2003年支气管扩张的开发持续发展，通过复发性胸部感染和双侧延续复杂化。

该科目有沉重的烟草吸烟史，并曾曾担任总经理，警察，服装设计总监和暗房技术人员。

他于2010年死于支气管扩张症的感染加剧。

在他的死亡之前短暂进行的CT扫描表现出广泛的右胸膜性能疾病，包括右弥漫性胸膜增稠，支气管扩张和右侧空隙遮蔽（图1)．

进行了后期检查。外科检查显示，存在影响手指和脚趾甲的黄色变色（图2），以及双侧小腿水肿。检查呼吸系统显示出广泛的双侧胸膜粘连，弥漫性内脏胸膜加厚和椎管胸膜斑块（图3.)．显微镜检查证实了病褥疮透明胶带的存在与“篮子 - 编织”模式，双侧弥漫性胸膜纤维化，由类似假诱导的胶原蛋白组成，偶尔淋巴结（图4)．间隔淋巴管明显扩张(图5)．有一个组织的右侧Lobar肺炎。通过光学显微镜仔细检查多种肺部未检测到任何石棉体形成。在右侧胸膜空间中有一个滑石血管瘤反应。在肺组织中双侧，远离胸膜，用滑石颗粒一致地看到Platy形状的偏热材料（图6)．其他器官系统未见明显异常。

检测到通过透射电子显微镜和能量分散X射线光谱从左肺组织进行的矿物分析：没有商业或非商业态锥石棉纤维或蛇形菊花石棉。检测到纤维莫来石，非方便乳酸铝硅酸铝，纤维状二氧化硅和酵母岩，确认技术上成功的分析。非纤维矿物分析检测到硅，滑石，铝，钛和铁。

死亡原因记录为黄甲综合征合并感染(大叶性肺炎)和弥漫性胸膜纤维化(直接原因)。

3.讨论

黄钉综合征是一种罕见的医学条件，与钉子的黄色变色，下肢淋巴细胞和呼吸道症状相关，包括支气管扩张和胸腔积液。1964年，由Samman＆White报道了第一批患者，从那时起，文献中报告了400例案件[1，2]。

综合征的诊断需要同时存在的3个特征中的至少2个。

该病的病因尚不清楚，淋巴损伤、自身免疫性疾病、副肿瘤性表现以及植入物和药物所致钛暴露已被认为在综合征的发展中发挥了作用[2，3.]。

呼吸系统受累据报道，患者56-71％，与改变，包括胸腔积液，支气管扩张，反复发作的肺炎，双侧肺尖部纤维化，斑片状肺泡浸润和囊性病变[2]。

胸膜的组织病理学检查或无贡献，或显示慢性纤维化胸膜炎的特征[4]。

我们报告一例黄指甲综合征，其中胸膜病理程度如此明显，以至于模拟石棉相关疾病的主题，没有证实石棉暴露。

弥漫性内脏胸膜增稠/纤维化和椎管胸膜斑块是黄钉综合征的特殊发现。

漫反射增厚被定义为内脏胸膜的单侧或双侧增厚，厚度至少为5mm，并且涉及受影响的肺表面的至少三分之一。

组织学上，其特征在于一种胸腺纤维化的壁织物模式，具有外部实质间质性纤维化的外颈直接延伸到底层肺部[5]。

虽然弥漫性胸膜增厚通常与流动的商业形式有关，但它也可能是由胶原血管疾病（全身性红斑狼疮，类风湿性关节炎），药物（素化学和化疗），感染（TB或慢性真菌）和结节病并且也可以是特性本质上的。

胸膜斑块是天赋胸膜的良好裂缝病变，由封闭式胶质蛋白组成，具有篮子编织图案。他们的存在通常与Esbestos的商业形式暴露有关;然而，它们也可以是由当地创伤和局灶性炎症引起的，甚至在性质上似乎表现出来。

在大多数胸膜增厚和胸膜斑块的病例中，临床医生和病理学家会考虑石棉相关疾病;然而，本文强调，在正确的临床背景下，黄甲综合征也可能模仿这些变化，必须予以排除。

矿物纤维分析在确定个体吸入，沉积和保留的矿物质含量方面具有重要作用。在这种情况下进行透射电子显微镜和能量分散X射线光谱法，并鉴定无石棉纤维。鉴定出各种非纤维矿物质，包括各种金属和滑石。提出了钛在黄钉综合征中的作用。为此，值得注意的是，金属分析检测到低水平的钛，尽管这种隔离的重要性是不确定的。滑石是组织学观察和在对侧肺部的植物学鉴定到滑石尿瘤部位，支持滑石滴注可能循环远离胸膜空间的观点。临床医生很重要，意识到黄色指甲综合征可能会诱导弥漫性胸膜纤维化和胸膜斑块，而无石棉暴露。在调查潜在的石棉相关死亡时，病理学家表演后，病理学家表现出淘汰的病理学家也会意识到这些新的黄钉综合征的新表现。

同意

已从亲属中获得同意。

利益冲突

作者声明，根据编辑政策，这篇论文的出版没有利益冲突。

参考资料

1. p·d·塞曼和w·f·怀特，《黄指甲综合症》英国皮肤科杂志，卷。76，没有。4，PP。153-157,1964。查看在：出版商网站|谷歌学者
2. S. Vignes和R. Baran，“黄色指甲综合征：评论，”orphanet罕见疾病杂志，卷。12，不。2017年1日。查看在：谷歌学者
3. A. Ataya，K.P.Kline，J. Cope和H. Alnuaimat，“钛曝光和黄钉综合征”呼吸内科病例报告，卷。16，pp。146-147,2015。查看在：出版商网站|谷歌学者
4. L.Valdés，J.T.Huggins，F.Gude等，“黄貂综合征患者的特征”，胸腔积液，“呼吸道学，卷。19，没有。7，pp。985-992，2014。查看在：出版商网站|谷歌学者
5. M. Stephens, A. R. Gibbs, F. D. Pooley, J. C. Wagner，“石棉诱导弥漫性胸膜纤维化:病理学和矿物学”，胸部，卷。42，不。8，pp。583-588,1987。查看在：出版商网站|谷歌学者

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