肺空洞病变的一种罕见原因:里希特氏转化

摘要

Richter’s transformation (RT)指在CLL过程中发生侵袭性淋巴瘤。在临床上，RT患者表现为侵袭性病程，淋巴结迅速增大，肝脾肿大，血清乳酸脱氢酶水平升高。但很少在开始时出现额外的淋巴结器官累及。常见的额外淋巴结受累部位是胃肠道、眼睛、中枢神经系统、肺和肾脏。我们报告的这个病例是在研究空腔病变的病因时被诊断为肺受累的。

1.介绍

Richter 's transformation (RT)是高等级淋巴瘤的发展，特别是慢性淋巴细胞白血病(CLL)病例中的弥漫大细胞B淋巴瘤[1］．这种转变的发生率为1-10% [2］．最常见的是淋巴结累及，但也可累及淋巴结外，如胃肠道、皮肤、神经系统和肺[3.］．

慢性淋巴细胞白血病向RT转化的免疫表型转变是必要的;然而，尚不清楚是哪位患者以及何时发病。此外，我们也知道RT患者的预后较差[3.，4］．

在目前的情况下,腔的病变引起的肺被证明是淋巴瘤病人一直跟进慢性淋巴细胞白血病的诊断,病人接受了RT的存在空洞的肺部结节病变是一种非常罕见的疾病在RT的诊断时间,而且,因此,提出了。

2.情况下

一位80岁的女性病人因身体虚弱而入院。外周血计数:白细胞24 × 10⁹/ L;血红蛋白(Hb) -11.9 g / dL;血小板计数-204 × 10⁹/ L。外周血涂片显示成熟形态的绝对淋巴细胞增多(中性粒细胞占22%，淋巴细胞占64%，嗜酸性粒细胞占7%，嗜碱性粒细胞占0%，单核细胞占7%)。骨髓穿刺发现类似的成熟小淋巴细胞占有核细胞的30%。免疫组化染色显示淋巴细胞CD20、CD23阳性，CD10、cyclin D1、TDT、CD3、CD5阴性。总体模式与b细胞前淋巴细胞白血病一致。患者随访两年，无任何药物治疗，诊断为慢性淋巴细胞白血病。

两年后，患者因不适、乏力、食欲减退、近3个月内体重下降10公斤、近1个月内咳嗽、咳痰、发热、意识状态恶化等症状就诊。在最初的体格检查中，她感到困惑，并有呼吸急促和心动过速。在她的肺检查时，肺基底部的呼吸音降低。腹部检查发现脾肿大。未检测到周围淋巴结病变。

外周血计数:白细胞13 × 10⁹/ L;血红蛋白(Hb) -8.9 g / dL;血小板计数-58 × 10⁹/ L。生化分析发现高血糖(葡萄糖:242 mg/dL)和乳酸脱氢酶(LDH)高水平412 U/L(正常范围0 - 248u /L)。胸部前后侧x线，下位区密度均匀增加，右侧下位区及其附近可见实变区(图)1）.

因患者神志不清，行头颅CT检查，因胸部x线病变行胸部CT检查。头颅CT显示正常。胸部CT，空洞病变测量右下叶上段见cm，肺部弥漫性多发结节性病变，多发纵隔及双肺门淋巴结肿大，最大直径1.5 cm(图)2和3.）.诊断性支气管镜检查。研究了支气管肺泡灌洗法提取的抗酸罗勒(ARB);对结核、念珠菌和其他感染进行了培养和聚合酶链反应(PCR)。细胞学检查，右肺下叶上段空洞病灶经支气管活检，黏膜活检，送病理检查。培养、ARB和PCR结果均为阴性。排除感染原因后，进行PET/CT检查。PET/CT检测到双侧颈部、锁骨上、腋窝、纵隔和腹部淋巴结，SUVmax累及范围在4.5 ~ 10.5;右肺下叶上段空腔病变SUVmax 10.3受累。左肺下叶实变肿块SUVmax 19.1受累(图)4）.病理检查空洞病灶壁经支气管活检，可见大的非典型淋巴样细胞浸润，小淋巴样细胞间散在形成小群。非典型淋巴样细胞占地下T细胞的不到10%。免疫组化染色，非典型淋巴样细胞中CD20、MUM-1、CD30、PAX5阳性。观察成熟小T淋巴细胞的CD3和CD5染色。诊断与“T细胞丰富，大b细胞淋巴瘤”一致(图)5和6）.病人在血液科接受了检查。由于患者病情较差，计划仅使用类固醇和利妥昔单抗进行化疗。随访期间，患者出现呼吸衰竭，经气管插管转入重症监护病房(ICU)(图)7）.患者于重症监护室随访第7天死亡。

3.讨论

里氏转化(Richter’s transformation, Richter syndrome-RT)于1928年首次被莫里斯·里希特(Maurice Richter)用来定义一种由CLL发展而来的侵袭性大细胞淋巴瘤。RT的发生率约为1-10% [1- - - - - -3.］．没有为这个转换定义风险因素。RT一般在2-4年内发展，与病程、疾病阶段、治疗和对治疗的反应无关[3.，4］．在目前的病例中，RT是在CLL的基础上发展起来的，当时疾病的病程较轻，患者在没有治疗的情况下进行随访。

里克特氏变性通常表现为发热、体重减轻、肝脾肿大、周围淋巴结肿大等症状。贫血、中性粒细胞减少、血小板减少和LDH水平升高是重要的实验室检查结果。通常最初见于淋巴结和骨髓。然而，本病可能表现为结外病变，如胃肠道系统、眼睛、睾丸、中枢神经系统、肺、肾和皮肤[5，6］．在本病例中，RT出现的症状包括发烧、食欲减退、实验室检查结果包括贫血、血小板减少、LDH高水平和结外受累(肺)。

建议使用正电子发射断层扫描(PET/CT)来显示CLL向淋巴瘤的转变，并确定活检的准确定位，以确定病理诊断。PET/CT也可用于显示结外受累，确定疾病的侵袭性和评估治疗后的反应[7，8］．本例患者行PET/CT检查，发现肺病变受累程度最高(结外受累)。

化疗(环磷酰胺、长春新碱、强的松龙、甲氨蝶呤、阿霉素和含阿糖胞苷的方案)、单克隆抗体(利妥昔单抗)和干细胞移植可用于rt的治疗。治疗的应答率在27至48%之间[9］．尽管治疗方案是积极的，预期的中位寿命是5-8个月[10- - - - - -12］．在本研究中，由于患者年龄大、病情不佳，无法进行积极化疗，患者在住院期间死亡。

淋巴瘤可累及肺。肺淋巴瘤在霍奇金淋巴瘤(HL)中比非霍奇金淋巴瘤(NHL)更常见。在HL中肺受累通常与纵隔淋巴结疾病有关;非霍奇金淋巴瘤可单独表现为肺部疾病。HL侵犯实质的患者占11.6%。形态学上，淋巴瘤可表现为一系列变化，包括结节、有无腔的肿块、支气管内肿块、毛玻璃样混浊、网状间质模式累及间质淋巴系统，或支气管充气征实[13- - - - - -15］．在本病例中，NHL是在RT的CLL基础上发展起来的，表现为实质空腔结节性病变，特别见于肺。在这方面，目前的情况是一个不同寻常的情况。

综上所述，需要注意的是CLL患者发生RT时，肺内可见空腔结节状病变。

利益冲突

作者声明本文的发表不存在利益冲突。

参考文献

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