Pleuroparenchymal Fibroelastosis:一个新的实体范围内罕见的特发性间质性肺炎

文摘

Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE)是一种罕见的实体,最近包括在官方的美国胸科学会/欧洲呼吸学会(ATS /人)声明2013年一群罕见的特发性间质性肺炎(iip)。PPFE特点是胸膜和胸膜下实质增厚由于弹性纤维增生,主要集中在上部叶。疾病的病因尚不清楚,尽管一些病例相关的骨髓移植后并发症,肺移植(LT)、化疗、反复呼吸道感染。病人通常报告进行性呼吸困难和干咳,倾向于发展自发或医源性pneumothoraces外科肺活检(SLB)后的诊断。这就是为什么更好的意识与临床和放射特性可以帮助优化管理的多学科团队。小说侵入性技术,如cryobiopsy可能成为有用的工具在这些病人可能备用SLB。在西班牙我们提出第一个报告病例。

1。介绍

Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE)是一种罕见的疾病,特点是涉及胸膜纤维化和胸膜下肺实质,主要在上部叶(1,2]。有发病的年龄范围广泛,从年轻到老,虽然在大多数发表的系列中看到成年人在他们的第三和第四年的生活3]。没有性别优势(2]。疾病的病因尚不清楚,尽管协会等不同条件下之前的化疗,骨髓和肺移植(LT),和反复肺感染被描述4- - - - - -8]。报道最常见的症状是呼吸困难、干咳、减肥、气胸。胸廓畸形“platythorax”(由于异常的比例缩小胸腔的前后直径下胸腔的横向直径)是一种常见的临床症状和疾病进展的指标(3,6]。

我们报告两例的年轻人。在第一种情况下报告,PPFE最初并没有怀疑。Cryobiopsy了但结果不确定的诊断,因为适当的组织学染色没有要求。由于快速的临床和放射学恶化就是高分辨率计算机断层扫描(HRCT)的怀疑PPFE长大导致病理学家执行弹性纤维染色(过程不是经常做)(SLB)外科肺活检术。病人成功地进行了双边肺移植(LT) 24个月生存到现在。第二个病例报告描述了一个女人与先前的化疗和放疗治疗乳腺癌的第一症状是自发性气胸。诊断也由SLB。两个病人出现顶端气胸作为这个过程的复杂性。

2。案例报告

案例1。一个25岁的男人被称为我们的医院六个月进行性呼吸困难、衰弱、干咳。他过去的病史包括童年多中心Castleman病。诊断是通过组织学检查脾脏和局部淋巴结。他接受了脾切除术,不存在系统性表现和手术后免疫功能缺损。他10年前被诊断出患有癫痫,目前正在接受丙戊酸300毫克每日两次。病人是一个终身不抽烟的人没有职业和环境因素。

当前进程始于6个月的历史进步呼吸困难在努力伴随着疲劳,日常干咳,和减肥。前一年,病人呈现急性支气管炎的一集,一个月后他与肺炎球菌肺炎住院,中部叶和海豆芽在胸部x光和积极的肺炎球菌antigenuria整合。15天从医院释放后,后续的胸部x光片显示一个间隙模式主要在左上叶双边胸膜增厚,两肺容积(图以及损失1(一))。这项研究是辅以HRCT显示左顶端和右前外侧的斑驳胸膜增厚,主要在左顶点(图1 (b))。肺纤维化的迹象也观察到在左肺上叶,特别是海豆芽,存在多个牵引支气管扩张、肺严重歪曲的架构,和毛玻璃混浊(数据1 (c)和1 (d))。

体检显示较低的身体质量指数(BMI) 21日,平胸,夜总会基底氧饱和度为95%。肺部听诊发现hypophonesis没有其它异常呼吸的声音。

血液分析显示正常的血像概要和肾和肝脏功能,但对淋巴细胞亚群的研究表明高水平的B细胞(CD19 +)。类风湿因子是49 IU / L(正常价值< 14个国际单位/毫升)和免疫球蛋白M 22岁mg / dL(正常价值:40 - 230 mg / dL)。严重限制性模式,显著减少了一氧化碳扩散能力观察肺功能测试(击球)。一氧化碳的传递系数(KCO)肺泡体积正常,而残余体积之间的比率的增加(RV)和肺活量(TLC)指出(见表1)。分析支气管肺泡灌洗(BAL)显示,57%巨噬细胞,淋巴细胞,28% 11%中性粒细胞,嗜酸性粒细胞1%。BAL细胞分析淋巴细胞CD3 80%子集,CD4 39%, CD 8 27%, CD4 / CD8淋巴细胞比率1.4(参考价值:1.6 - -1.8)。球的微生物分析(文化对细菌和真菌,Ziehl-Neelsen染色、银染色,PCR分枝杆菌,和洛温斯坦文化)是负面的。

我们进行了transbronchial活检使用冷冻器显示慢性间质炎性浸润,间质性纤维化的地区。弹性蛋白纤维染色不执行。

3个月后,病人发达进步临床恶化与血氧不足和血氧饱和度下降6分钟步行试验期间(6 MWT)以最少的饱和度为81%。因此,他与补充氧气和口服糖皮质激素治疗(1毫克/公斤/天进步剂量减少)。SLB是执行一个月后开始对顶端气胸的治疗并发症。活组织检查显示胸膜下增厚和同质和广泛的纤维化领域。密集的弹性纤维被认为在胸膜下区和邻近软组织弹性染色(图2)。由SLB诊断后,决定重新审视cryobiopsy的组织样本,使Weigert Van Gieson染色,观察弹性纤维(图3)。

病人接受两国肺移植(LT)在诊断后14个月。除了在上层叶胸膜fibroelastosis(图4),病理检查非特异性间质性肺炎的外植体描述模式(NSIP)较低的叶。目前,患者肝移植后24个月的生存。

案例2。病人是一个40岁的女性没有吸烟史和接触史的鸟类。她有一个历史的儿童哮喘和乳腺癌的家族史。她被诊断出在37年双边浸润性导管癌腋窝淋巴结转移在怀孕期间。她收到了术前新辅助化疗与阿霉素和环磷酰胺多烯紫杉醇紧随其后。她接受了腋窝淋巴结解剖的双侧乳房切除术和接受辅助化疗4周期环磷酰胺、甲氨蝶呤和氟尿嘧啶之后伴随的放射治疗。最初的胸部x线摄影在乳腺癌的诊断是正常的。然而,在后续胸片,累进肺容积损失为代价的上部叶发现,体现了优越的肺种脐的收缩和变形,和粗糙的外观不规则线性混浊在更高的领域和biapical胸膜增厚与线性混浊的疤痕外观邻近肺实质(见图5)。15个月后放射治疗,病人出现急性呼吸困难,胸部疼痛。她被诊断出患有自发性气胸,胸腔引流。

随后,她劳累型呼吸困难与普通体育活动(纽约心脏协会功能类II)和干咳,她被称为我们的供进一步研究参考。

在体检,她有一个低BMI的19日没有acropachy,减少全球水泡的呼吸声音。胸部x光显示恶化与前一个相比,顶端胸膜增厚,门的收缩,平胸外侧(图投影5 (e))。

第一个病人的HRCT表现16个月后乳腺癌的诊断显示只有离散线性混浊的两肺纤维化的外观顶端。

然而,第二个HRCT表现期间的病人经历了自发气胸,显示上的线性混浊已经发展到肺浸润纤维外观。同样明显的是肺胸膜增厚,由于相邻气胸(图清晰可见6)。最后,在HRCT 2年后,进一步恶化biapical浸润形成蜂窝状的画面,出现新的胸膜下实质合并,更大的肺容积损失更多的建筑变形的薄壁组织(图7)。我们进行了胸超声(摘要)在左侧半胸墙(横向区域从前腋窝行腋后线)显示脏胸膜增厚(图8)。

球流体显示53%的巨噬细胞,淋巴细胞43%,2%的中性粒细胞,嗜酸性粒细胞2%。球分析淋巴细胞显示CD3 75%子集,CD4 16%, CD 8 60%, CD4 / CD8淋巴细胞比率为0.26。

血液分析,自身免疫是消极和血清学检查显示积极的测试结果曲霉属真菌和禽流感的沉淀素。击球时显示严重限制模式和增加残余体积之间的关系(RV)和TLC(表1)。病人接受了乳房重建;因此,SLB是推迟了七个月。术后,她代表了一个对的眼窝内壁气胸,自发地解决。病理显示胸膜下实质fibroelastosis扩展到相邻肺泡壁主要在上部叶(数字9和10)。从一个肿瘤的观点,不显示诊断乳腺癌的复发在5年之后,病人是派生的LT列表和肺康复与改善呼吸困难评分(NYHA类我)。

3所示。讨论

更新ATS /人分类的特发性间质性肺炎(iip) PPFE已经专门介绍了罕见的iip [1,2,6]。目前可获得的信息关于这个实体来自病例报告描述了PPFE的特点。

这里给出的案例分享的许多特征,定义了疾病。都是年轻人,没有吸烟史。第二个病例有接触禽流感抗原和显示积极的测试结果曲霉属真菌和鸟类沉淀素,符合其他报告病例(5]。其他作者也报道其他模式的存在的间质性肺病(ILD)一起PPFE如通常的间质性肺炎(摘要)和NSIP [5,7]。这最后的模式出现在低叶外植体组织的描述我们的第一个案例。

我们不能保证我们的童年Castleman病的历史第一个案例可以与PPFE进一步发展的相关条件。然而,以前的历史呼吸道感染和自身免疫标记是一致的与其他系列的高滴度(4,5]。相反,我们的第二个病人受到了无数的诱发因素,如环磷酰胺治疗和辐射,除了提到接触有机抗原。PPFE的发展在这些治疗提出了宽变化的管理报告的病例中,从6个月到16年(9]。

临床上,病人最常见的描述“三合会”:呼吸困难、干咳,和减肥。较低的患者都是细长的BMI (苗条的身材),平胸肋骨或异常缩小前后维度。最后一个条件被广泛描述的情况下从亚洲系列(3),几乎没有被描述在西方患者(6]。气胸是一种常见的表现,显然可以发生在任何时候在疾病的自然史。在第二种情况下,它是第一个疾病的症状。除此之外,两个病人医源性气胸后SLB表演。这些患者出现并发症的倾向必须考虑PPFE的管理。等诊断技术的角色transbronchial cryobiopsy没有先前描述的实体。然而,根据我们的第一个案例,如果它被要求执行地衣红或范Gieson染色(弹性纤维)导致更好的可视化,样品会支持诊断。这将避免病人接受SLB。这是一个重要的理由证明知识特性的多学科团队对其诊断疾病的方法(9,10]。缺乏最初怀疑PPFE一些系列中描述是事实,导致病人被错误分类的其他国际信息局在第一时间甚至不得不接受第二个SLB诊断(10,11]。

胸部超声或者摘要是一个有用的工具在许多胸疾病的诊断和管理,特别是在胸膜疾病。据我们所知,没有信息的摘要PPFE的评估。因此,我们的数据表明,摘要可能是一个互补的成像模式的管理实体和其他可能有助于鉴别诊断的ILDs不出现胸膜参与。

击球时的损伤是类似的其他iip如特发性肺纤维化(IPF)限制模式和减少。然而,RV / TLC的比率的增加是一个奇怪的功能性障碍是IPF通常不会看到。这一发现被描述在其他案例报告和也观察到在我们的病人12]。这个特殊的功能特性是来自上部叶的纤维化引起的崩溃会导致补偿通货膨胀降低叶(3,12]。目前还没有治疗这种疾病已经证实了它的有效性。第二个案例提出了改进与肺康复锻炼宽容,这是一种非药物治疗与其它ILDs[有益的结果13]。在国际信息局,临床过程在一定程度上取决于诊断的时候。这是另一个原因提高疑似诊断,尤其是高危人群(即。后,肺之前接受化疗或骨髓移植患者)。同样重要的是要注意,作为一个疾病可能影响年轻人,他们可以选择接受肝移植,如我们所述情况。

总的来说,一个更大的知识,这种疾病的特点是必要的增加更准确的诊断和管理的多学科团队。最新的技术形式,如摘要、其他ILDs有助于鉴别诊断。诊断中的cryobiopsy可以是一个有用的工具,因为它有可能减少气胸的风险,实现足够的病理诊断产量评估。

同意

从患者获得书面知情同意发表的病例报告。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

确认

本文由西班牙社会支持肺学和胸外科(SEPAR 2013)。卡琳娜波蒂略Carroz研究员格兰特的接受者从罗氏(贝科EPID-futuro 2013)。作者非常感谢CRAMPID(族d 'Estudi Clinic-Radiologic-Anatomopatologic德莱斯Malalties Intersticials Difuses)和肺移植团队Vall d ' hebron医院为他们持续的支持。

引用

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