矿物油愿望青少年特发性关节炎有关

文摘

我们描述风湿性factor-positive迁徙多发性关节炎的发展一位5岁的男性管理诞生以来bidaily口服矿物油作为泻药。轻微的呼吸道症状,影像学和支气管镜的研究结果符合慢性类脂性肺炎。我们推测,免疫敏化矿物油提升青少年特发性关节炎的临床综合征。

1。介绍

青少年特发性关节炎(JIA)是一种自身免疫性疾病,其特征是慢性炎症和破坏软骨和骨骼。贾是由遗传和环境诱因引起的。有17个基因与疾病的发展(1]。然而,基因本身并不是单独负责儿童疾病的发展。环境因素包括母亲吸烟(2等)和感染细小病毒B19 [3结合基因可以引发青少年儿童关节炎。矿物油曝光是一个行之有效的模型小鼠诱导类风湿关节炎(4]。流行病学证据表明矿物油相关性强曝光和风湿性关节炎的发病率5]。我们在此报告一例慢性外生矿物油的愿望和发展耐火材料类风湿性关节炎。

2。病例报告

一个5岁的白人男孩出现恶化,情景的腿和脚踝疼痛,因为两年的年龄。痛苦的事件持续了好几天,通常是间歇性的,大约每四到六周。增加频率和新症状的脚和手促使推荐我们的设备。过去病史是显著的困难增加体重,复杂部分发作混乱,和长期便秘。便秘是用5毫升口服矿物油管理管理以来,注射器bidaily postnewborn年龄。在5岁的时候,他的体重是19.7公斤(第49百分位)和113.2厘米高(69)。检查是正常的,包括肺考试,除了肿胀的手腕与降低背屈背,扩展,与运动和痛苦。血红蛋白、白细胞计数和形态都是正常的范围内确定。他升高类风湿因子(RF) > 802国际单位/毫升,anti-cyclic citrullinated肽抗体121 U(强烈积极> 60),积极anti-histone抗体1.3 U (nl < 1.0 U),红细胞沉降率为27毫米/小时,和c反应蛋白(CRP) < 3 mg / L。没有已知的心脏、肺、肾功能异常,但胸部x线摄影之外的“不透明”的评价“肺炎”。

右手腕的磁共振成像显示弥漫性斑驳水肿和模糊增强的腕骨骨。有温和的滑膜增厚和强化和周围的软组织手腕子。软组织腕伸肌鞘的活检显示适中、维管组织的滑膜组织lymphoplasmacytic炎症。常规胸部射线照相显示左叶低渗透。随后,胸部电脑断层扫描(图1)显示一个混合在左右下叶肺泡间质浸润,海豆芽,右中间叶crazy-paving模式。光纤支气管镜检查显示正常喉和气管支气管的树。油红O细胞化学的染色进行支气管肺泡灌洗标本,这对外源性脂肪性的愿望是强烈的积极。Lipid-laden巨噬细胞指数为84%。

诊断符合慢性类脂性肺炎、慢性神秘矿物油愿望和无声的并发症类风湿性关节炎与射频积极贾一致。中止的矿物油和起始羟氯喹(100毫克/天)和甲氨蝶呤(12.5毫克/周)导致温和改善症状的频率和严重程度。7岁时他没有达到临床缓解和他继续情景喇叭裤关节疼痛导致学校没有和限制活动。

3所示。讨论

射频积极贾庆林是一种慢性自身免疫性疾病诱发关节的炎症和破坏6,7]。全球儿童贾发病率的差异指出异构性质的疾病,被认为主要是通过临床检查而不是诊断检测。据估计,在北美和欧洲大约4到16岁的10000名儿童的影响(8]。

人们普遍认为贾的发展是环境触发的结果在一个易感基因的个体(9]。性别特定的因素,如雌激素可能是免疫调节。显然,HLA和non-HLA疾病易感基因可能会加强收购,严重程度和对治疗的反应。单基因微卫星和核苷酸多态性,如PTPN22变化、STAT4和TRAF1-C5,可能是独立的风险因素(6,10,11]。环境因素会影响成年类风湿性关节炎(RA)包括吸烟和某些传染性病原体。职业性暴露于二氧化硅、电器元件和木粉类风湿性关节炎的风险增加。我们的病人没有已知的RA的家族史,接触烟草,或最近的已知感染发病前或临床贾。

1956年,皮尔森证明完全弗氏佐剂引起的关节炎动物模型(12]。原来这被认为是由于分枝杆菌由于免疫力对分枝杆菌蔓延到关节。之后,这是确定病理t细胞的反应也会出现由于不完全弗氏佐剂,也就是说,矿物油。这个年,早期Holmdahl et al。4)表明,暴露在矿物油导致小鼠的t细胞数量增加关节。在实验室模型RA矿物油皮内注射是一种乳化剂,可引起多发性关节炎,100%的男性和女性DA大鼠,但不是在刘易斯老鼠(11]。胶束运输矿物油发起一个广义局部淋巴结细胞因子反应以及IL-23触发滑膜成纤维细胞激活(4,13]。Intranodal t细胞大量繁殖和表达t细胞受体(αβTCR)结合抗原位于主要组织相容性复合体(MHC)分子中发现关节(4]。

外生的类脂性肺炎发生由于吸入或愿望脂肪物质,主要是矿物油。临床症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛、咳血、或周期性发热。这些症状可能是由于直接炎症反应或共存的感染。常见物质吸气导致类脂性肺炎包括凡士林,也就是说,凡士林、矿物油、肚脐下降,和动物脂肪。唇膏、唇彩、橄榄油和芝麻精油也尽管是不太常见的危险因素。在成人的某些情况下,类脂性肺炎(14)已报告由于油或职业吸入鼻腔滴注法/脂肪等物质愿望的封口膜,传输燃料、机油,喷漆15- - - - - -17]。

在过去的儿童期慢性便秘往往是与普通矿物油管理局管理。然而,这个例程实践已被抛弃由于类脂性肺炎的发病率高18]。的确,在我们的案例中类脂性肺炎不是最初怀疑肺部症状是特异性的。另外,许多病人没有症状和类脂性肺炎仅由于胸片发现异常诊断(18,19]。

矿物油进入气管支气管的树不促进咳嗽反射,抑制黏膜纤毛的运输系统,并成为长期肺泡内的居民。巨噬细胞是无法代谢矿物油这导致脂质肉芽肿炎症和肺泡纤维化。

在我们的例子中胸部CT显示相关的肺区“crazy-paving”模式符合类脂性肺炎。此外,支气管肺泡灌洗显示肺泡巨噬细胞内大量油红O符合慢性矿物油的愿望。长期使用bidaily矿物油的历史无疑是类脂性肺炎的原因。我们推测,持续长期使用矿物油引起自体免疫性贾。我们建议临床医生继续强烈反对矿物油作为宣泄并研究其可能的神秘的使用与贾非常小的孩子。

信息披露

没有报酬,格兰特,或其他形式的支付给任何人产生。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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