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在肺学案例报告
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在肺学案例报告/2015年/文章

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体积 2015年 |文章的ID 381276年 | https://doi.org/10.1155/2015/381276

德文·p·帕特尔·库马尔·甘地,Keith e . Sommers Devanand Mangar,恩里科·m·Camporesi, ”原发性肺恶性纤维组织细胞瘤”,在肺学案例报告, 卷。2015年, 文章的ID381276年, 5 页面, 2015年。 https://doi.org/10.1155/2015/381276

原发性肺恶性纤维组织细胞瘤

德文·p·帕特尔,1 ·库马尔·甘地,1 基思·e·索莫斯,1 Devanand Mangar,1 和 恩里科·m·Camporesi1

1美国坦帕总医院,坦帕,高度层33606

学术编辑器:Akif Turna
收到了 2014年11月11日
修改后的 2015年2月24日
接受 2015年2月25日
发表 2015年3月08

文摘

恶性纤维组织细胞瘤是最常见的一种成人软组织肉瘤。细胞瘤是非常积极的,通常是发现在四肢和腹膜后腔,但它可以在其他网站清单。尽管肺转移的最常见的网站,他们很少存在原发肿瘤。我们的报告描述了一个罕见的主要细胞瘤肿瘤肺。仔细的诊断过程应遵循确保肿瘤没有肺外的起源。虽然细胞瘤是高度侵袭性和致命的,手术切除的肿瘤已被证明是成功的。

1。介绍

恶性纤维组织细胞瘤是一种激进的软组织肉瘤来源于间充质细胞含成纤维细胞和组织细胞(1]。细胞瘤是一种最常见的软组织肉瘤成年,通常年龄在50 -七十之间的礼物。尽管这些癌症可以发生在身体的任何地方,他们通常发现在四肢和腹膜后腔(2]。这些肿瘤有很高的倾向与肺转移是最常见的远处转移。虽然细胞瘤是最常见的肺转移病灶,在罕见的情况下可以作为原发性肺恶性肿瘤。自首次报道例原发性肺瘤1979年,已经有大约50个额外的报告病例在英语文学3,4]。我们这极为罕见的恶性肿瘤的病例报告增加了当前英语文学。

2。病例报告

一位八十六岁的老人送给他的初级保健医生首席投诉咳嗽、呼吸困难,增加的弱点。他的初级保健医生下令胸透了大批量的肺。随后,胸部被命令的CT扫描,并演示了一个大型pleural-based空洞病灶下叶测量(图8.2×7厘米1(一))。一个小小的胸腔积液也指出。进行PET / CT显示一个新陈代谢活跃的孤独的肺质量的SUV升高21(图1 (b))。没有证据表明在成像区域或远处转移。

(一)”name=
(一)
(b)”name=
(b)
图1
(一)大右胸膜质量由箭头表示。(b)激烈的宠物染料反应表明有代谢活跃的大量存在;吸收核心的损伤降低,反映了组织坏死,验证后手术切除。

CT引导下肺活检进行病理显示一个未分化肺癌肉瘤。特殊污渍被命令和pancytokeratin肿瘤是负数,TTF 1、上皮膜抗原、细胞角蛋白7和20日前列腺特异抗原,癌胚抗原,HMB-45, s - 100蛋白、平滑肌肌动蛋白和肌间线蛋白。肿瘤呈阳性波形蛋白和局部CD68阳性和P63。高增殖活性与ki - 67是积极的,80%的细胞。这个肿瘤形态高度提示性并非多形性肉瘤的诊断。然而,这是觉得高度未分化癌也可能有类似的特征。结果,样本被送到Biotheranostics癌症ID类型使用一个实时rt - pcr平台、基因表达的“黄金”标准。Biotheranostics试验证明肿瘤的概率大于90%代表一个肉瘤。

病人被称为胸外科,这是觉得为治疗提供最好的机会。随后病人接受用洗液和右开胸后纤维支气管镜检查。右中下游叶bilobectomy与纵隔淋巴结解剖。最后病理指出肿瘤大小为9.6×8.9×7.6厘米和证实的诊断肺多形性优质癌肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤(数字2和3)。所有手术利润率和纵隔淋巴结阴性肿瘤。Enzinger-Weiss分类可以被描述为多形性肉瘤(2]。免疫组织化学染色显示肿瘤为波形蛋白阳性。从他的手术病人恢复得很好,6个月后是没有疾病的证据。病人没有收到任何辅助化疗或放射治疗,同时在这种类型的肿瘤被认为是无效的。


图2
苏木精和伊红染色部分在400 x放大展示高度多形性细胞核仁显著地散布模式。多核形式也存在。

图3
大功率H & E染色显微照片展示多形性巨细胞,纺锤形成纤维细胞和组织细胞。

3所示。讨论

与我们的例子中演示,原发性肺瘤出现更频繁地发生在老年男性;然而,它也可以出现在妇女和儿童(5,6]。呈现典型的症状包括咳嗽、胸痛和呼吸困难(6,7]。其它不太常见的症状包括咳血,疲劳,和减肥。很少患者可能无症状在演讲7]。

放射学,Reifsnyder等人指出,百分之七十五的细胞瘤患者肺孤立肺结节呈现的成像。双边肺结节和胸膜积液被发现在百分之十的病人8]。计算机断层扫描(CT)这些肿瘤通常表现为软组织密度病变有或没有衰减的中心区域9]。胸部CT也有助于确定纵隔参与或subdiaphragmatic扩展,局部区域传播并不少见。我们相信正电子发射断层扫描(PET)成像可以实用的排除身体其它部位的主要来源,尤其是腹膜后腔。

镜下,细胞瘤是由纺锤形成纤维细胞和组织细胞非典型性多形性巨细胞在不同比例(10]。描述了五个不同组织学亚型:storiform-pleomorphic,黏液样,巨细胞,炎症,angiomatoid [2,11]。最常见的组织学亚型在原发性肺瘤storiform-pleomorphic [6]。标记细胞多形性和异型性与多细胞有丝分裂中发现原发性肺瘤区别于良性纤维组织细胞的肿瘤的肺也被报道(12- - - - - -14]。

特定的免疫组织化学染色细胞瘤并不存在。然而,其他肉瘤具有类似微观与免疫组织化学染色结果可以被排除在外。因此,污渍肌间线蛋白,肌动蛋白、波形蛋白、角蛋白和神经源性肿瘤通常获得(6]。

原发性肺瘤患者的预后通常很差,然而在这些病人可以生存变量。我们回顾文献55其他报告病例(见表生成1)与生存超过10年3- - - - - -34]。大多数患者接受手术切除。积极并演示这些恶性肿瘤局部复发和远处转移的倾向。不过有几个患者长期生存的报告(6,15]。事实上,生存与清晰完整的手术切除后的利润主要肺瘤据说比其他肺肉瘤15]。预期,预后差指出在那些患有晚期疾病,不完全切除,肿瘤侵犯纵隔或胸壁复发和转移,从而强调早期诊断和手术治疗的重要性(16]。
参考 年龄 性 网站 尺寸(厘米) LN 治疗 F / U (mos)
Bedrossian et al。3] 51 米 微光/ RML 2/4 负的 叶切除术 国防部( )
Kern et al。18] 53 米 RLL 8 负的 叶切除术 国防部( )
Chowdhury et al。21] 52 F RLL 5 UNK 化疗 国防部( )
Tsangaridou et al。5] 65年 F RML 11.5 负的 肺切除术/化疗 国防部( )
保尔森等。22] 53 F 微光 4 负的 叶切除术 国防部( )
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Sriumpai et al。24] 41 米 RLL 9 UNK 叶切除术 国防部( )
Misra et al。25] 45 米 RLL 16 POS XRT 国防部( )
拉森et al。26] 75年 米 荷重软化 2.5 负的 楔形切除 内德( )
62年 米 微光 6 负的 叶切除术 内德( )
54 米 LUL 7 负的 化疗 国防部( )
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62年 F 微光 5 负的 叶切除术/ XRT 内德( )
67年 米 LUL 4 负的 叶切除术 内德( )
Lessel和Erbstosser28] 35 F RLL 25 UNK 没有一个 国防部( )
西尔弗曼和Coalson29日] 56 米 LUL 8 负的 化疗 AWD ( )
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麦克唐奈et al。10] 73年 F 微光 6.5 负的 叶切除术 国防部( )
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68年 米 微光 20. 负的 没有一个 国防部( )
伊斯梅尔et al。33] 12 F 荷重软化 9 负的 叶切除术 AWD ( )
54 F RLL 1。7 负的 叶切除术 内德( )
33 米 荷重软化 3所示。8 负的 叶切除术 内德( )
59 米 RLL 5.9 负的 叶切除术 内德( )
73年 F LUL 8.5 POS 全肺切除术 内德( )
64年 米 荷重软化 5 负的 叶切除术/ XRT 内德( )
42 F 微光 3 负的 叶切除术 内德( )
57 F 荷重软化 4 负的 全肺切除术 dn ( )
80年 米 LUL 3 负的 叶切除术 dn ( )
74年 米 LUL UNK 负的 没有一个 国防部( )
18 米 RLL 10 负的 叶切除术 国防部( )
Yousem和Hochholzer7] 46 F 荷重软化 6 POS 叶切除术/ XRT 国防部( )
52 F RLL UNK 负的 化疗 国防部( )
52 F LUL 4 POS 叶切除术/化疗/ XRT 国防部( )
74年 F 荷重软化 14 POS 叶切除术 国防部( )
69年 F 荷重软化 8 负的 XRT 国防部( )
40 F 微光 4 负的 叶切除术/ XRT 国防部( )
74年 米 RML UNK 负的 XRT 国防部( )
19 米 LUL UNK 负的 叶切除术/化疗/ XRT 国防部( )
63年 米 微光 7 负的 没有一个 国防部( )
36 米 RLL 3 负的 切除活组织检查 国防部( )
32 米 微光 11 POS 肺切除术/化疗/ XRT 国防部( )
凯西和兜售34] 21 米 荷重软化 3 负的 叶切除术 内德( )
46 米 微光 10 负的 叶切除术 内德( )
帕默et al。19] 62年 F RLL UNK 负的 叶切除术 国防部( )
白等。20.] 55 米 荷重软化 UNK UNK 没有一个 国防部( )
米尔斯et al。23] 49 米 RML / RLL 5.5 负的 叶切除术 UNK
Marchan和佩雷斯4] 10 F 微光 5 负的 叶切除术 UNK
吊索et al。6] 51 F 微光 12 负的 叶切除术/ XRT 内德( )
77年 米 RML 2.2 负的 叶切除术 内德( )
38 米 微光 11 负的 切除活组织检查 国防部( )
57 米 LUL 7.5 POS 叶切除术 国防部( )
Tsangaridou et al。5] UNK 米 微光 UNK 负的 全肺切除术 AWD ( )
当前情况下 86年 米 RML / RLL 9.6 负的 叶切除术 内德( )
M =男性;F =女;微光=左低叶;荷重软化=右侧上部叶;RML =右中部叶;RLL =右低叶;UNK =未知;NEG =负面;POS =积极;XRT =放射治疗; DOD = dead of disease; NED = no evidence of disease; DNED = dead, no evidence of disease; AWD = alive with disease.
表1
引用案例清单,和治疗,包括后续的生存。

完整的手术切除和清晰的利润最主要的治疗方法,收益率是最好的长期生存的机会。放疗和化疗在初级肺瘤通常被认为是无效的。全身化疗患者通常被用于转移性疾病。放射治疗的作用是不确定的;然而,一些研究已经提倡辅助放疗([6,16)和表1)。

密切的随访是重要的局部复发和转移很常见(特别是大脑并不罕见12,17,18]。这些肿瘤转移的倾向是假定是由于血管侵犯的高发病率,指出在多达百分之五十的标本在一项研究[19]。

总之,原发性肺细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤报告病例。转移性瘤病变是更常见的在肺部,疑似病人主肺瘤应该进行一个全面的诊断排除一个肺外的主要来源。虽然这些肿瘤被认为是高度积极与相对较高的死亡率和发病率相对较高的局部复发和远处转移,长期生存是可能的,在几项研究已经报道。最广泛接受的治疗是完整的手术切除和清晰的利润率。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

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