肺静脉狭窄模拟非特异性间质性肺炎

抽象的

肺静脉狭窄(PVS)是心律失常导管消融后常见的并发症。令人惊讶的是，关于其在肺部表现的信息很少。我们描述的情况下，一个39岁的妇女谁提出从一个外部医院与恶化的呼吸短促后导管消融肺静脉为房颤。在初步诊断为肺炎且抗生素治疗未见改善后，进行了手术肺活检，并解释为非特异性间质性肺炎(NSIP)，伴有血管改变，与肺动脉高压一致。后来，她被送进我们的机构，经胸超声心动图(TTE)和随后的计算机断层扫描(CT)心脏血管造影显示所有四个肺静脉都有严重狭窄。回顾之前的肺活检并重新解释为类似NSIP的严重实质充血。我们的病例表明，PVS是导管消融的一种未被充分认识的并发症，临床医生和病理学家有必要提高认识，以避免误诊。

1.案例报告

一个39岁的女性，没有吸烟病史，患有九个月的进步呼吸困难和干咳的历史。在症状发作前一个月，她经历了成功的心脏消融肺静脉，用于难治性心房颤动。胸部的计算机断层扫描（CT）在介绍之前八周完成，并揭示了双侧散射的磨碎玻璃不断，弥漫性隔膜增厚，左肺的果实整合（图1（a）和1（b））.在用抗生素，利尿和非诊断性支气管镜检查失败后，她接受了左下叶楔活检的视频辅助胸镜手术（VAL）。病理学鉴定了与肺动脉高压的先进动脉变化相关的弥漫性肺纤维化，而不进行正常肺的任何备件/交替，导致NSIP的诊断。尽管缺乏结缔组织疾病（CTD）的任何全身症状，但她基于NSIP的组织诊断，她开始于高剂量类固醇。尽管上述治疗六周，她的症状仍在继续恶化，并且她最终向我们的医院提交。

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图1

(a)和(b)肺前静脉支架置换术的轴位CT图像显示斑片状不透明、毛玻璃和间隔增厚，反映了肺静脉狭窄伴充血和水肿的表现。浑浊在左上叶最明显，继发于左上肺静脉开口完全闭塞。(c)和(d)随访肺动脉前静脉支架置换术的轴位CT图像显示斑块状混浊和磨玻璃样病变进展，肺静脉充血和水肿增加。此外，可见少量胸腔积液。(e)和(f)心脏CT示右侧上、下肺静脉口狭窄(箭头)。虽然没有显示，但可以看到左下静脉口狭窄和左上肺静脉口完全闭塞。(g)肺静脉支架置入术后增强CT显示肺静脉狭窄明显改善。左上肺静脉开口未置入支架，且仍然闭塞。(h)肺窗轴位胸部CT显示磨玻璃和间隔增厚明显改善。左上肺叶的表现最为明显，因为左上肺静脉开口没有支架。

在入场时，她休息舒适，92％以92％的灵活性饱和。重复成像表明延长存在弥漫性隔膜增稠和磨玻璃不透露度（图1（c）和1（d））.由于她的症状与导管消融的时间关系，尽管类固醇治疗没有改善，以及CTD血清学阴性，我们进一步扩大了寻找替代诊断的范围。TTE显示mPAP 23 mmhg正常，右心室大小及功能正常，右上肺静脉流速> 103 cm/s，提示肺静脉狭窄。心脏CT血管造影进一步证实了这一点，显示所有四条肺静脉都有严重狭窄(图)1 (e)和1 (f)）.回顾之前的肺活检，显示严重充血的变化，包括小叶间和肺泡间隔增厚，肺泡中富含含铁血黄素的巨噬细胞聚集(图)2（a）和2 (b)）。铁染色证实了后一种发现(图)2 (c)）.虽然肺泡间隔增厚与非特异性间质性肺炎有些相似，但它被认为是继发于充血，因此，“非特异性间质性肺炎”一词被认为是不合适的。同样，肺动脉改变可以用肺静脉流出障碍的上游效应来解释(图)2 (d)）.

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图2.

来自患者肺静脉狭窄的肺活动。（a）低倍率显示阴道隔膜（苏木精和eosin染色，原始放大倍数×4）的增厚。（b）高倍率表现出非特异性肺泡隔膜增稠（苏木精和曙红染色，原始放大率×40）。（c）普鲁士蓝色污渍显示肺炎血管内血液血红蛋素填充的巨噬细胞（原始放大倍率×20）。（d）Verhoeff-van Gieson染色突出肌肉肺动脉（原始放大倍率×20）中的内侧肥大和内膜增殖。

随后，她的类固醇逐渐变为锥度，并且在我们讨论了在我们机构的心脏病学家讨论了这种情况之后，患者接受了肺静脉支架的气球血管成形术（图1 (g)）.六周后，她展示了显着的临床和射线照相改善（图1（h）)，经肺功能检查，她的扩散能力出现孤立性轻度下降。

2.讨论

房颤导管消融后PVS的发生率为1% ~ 3% [1］．PVS的主要症状包括咳嗽，咯血，呼吸困难和胸痛，但这些依赖于该过程的严重程度和时间过程[2］．肺实质异常是PVS的间接证据，影像学表现为多灶性阴影、结节性病变、单侧积液和间质间隔增厚。这些可能导致对气道疾病、肺炎、支气管肺恶性肿瘤和肺栓塞的错误诊断，因此患者不必要地接受抗生素、抗凝剂，在某些情况下甚至部分肺切除术[3.那4.］．组织学上，PVS表现为纤维肌增生伴肺静脉闭塞。肺实质充血，小叶间和肺泡间隔增厚，动脉病变，最重要的是含铁血黄素沉着。类似的肺实质改变可见于其他毛细血管后肺动脉高压病因，包括肺静脉闭塞性疾病，可通过中型静脉特征性血栓栓塞改变与PVS和二尖瓣狭窄相鉴别。严重充血的肺可通过含铁血黄素巨噬细胞的存在和确证的临床病史与NSIP分离。

总之，术后任何肺部症状的患者都应高度怀疑PVS。它不仅在临床上和影像学上模仿其他疾病实体，而且在组织学上也模仿其他病因，如我们的病例所见。这种延误和误诊使患者遭受错误治疗，并可能导致不可逆的继发性肺实质和血管改变，预后较差[5.］．

利益冲突

作者声明本文的发表不存在利益冲突。

参考文献

1. D. R. Holmes Jr.，K。H. Monahan和D.Placker，“肺静脉狭窄复杂化心房颤动：临床频谱和介入考虑因素”JACC心血管介入，第2卷，第2期4, pp. 267-276, 2009。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
2. E. B. Saad，N.F.Marcure，C.P.Saad等，“导管盲肠狭窄的心房颤动后的肺静脉狭窄：新临床综合征的出现，”内科学年鉴第138卷第1期8，页634-638,2003。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
3. J. Y. Lee，G. R.Chon，J. H. Park，B. J.Kang，T. S. Shim，以及K.-w。jo，“大规模咯血由于肺静脉狭窄由于心房颤动后导管消融，”呼吸护理，卷。60，否。3，pp。E52-E55,2015。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
4. H.-M.杨，C.K.Lai，J.Patel等，“肺静脉狭窄后的不可逆转的肺肺血管变化使导管消融进行心房颤动，”心血管病理，第16卷，第5期。1，页51-55,2007。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
5. L. R.Prieto，P. Schoenhagen，M.J.Aruda，A. Natale和S. Natale和S.E.Forley，“肺静脉狭窄复杂性肺静脉隔离的支架与气球血管成形术的比较”心血管电生理学杂志，卷。19，没有。7，pp。673-678,2008。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索

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