文摘

肺肿瘤血栓性微血管病是一种罕见但严重的malignancy-related呼吸道并发症。最常见的诱发肿瘤是胃腺癌。我们报告一例因转移性前列腺腺癌诊断尸检在58岁男性。据我们所知,这是第二个报告病例从转移性前列腺腺癌。

1。介绍

肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)是一种underrecognized和侵略性的条件。它应该考虑的鉴别诊断肺动脉高压,对常规治疗,尤其是在已知的癌症患者。临死前的诊断可能是通过肺微血管细胞学的合理使用,成像模式,和肺活检。我们报告第二例转移性前列腺癌的PTTM。

2。案例展示

58岁男性提供为期两周的历史进步的努力没有相关症状的呼吸困难。他有高血压,是一个老烟枪但没有恶性肿瘤史。血压正常的人,在考试,他是无热的tachycardic(每分钟108次),和tachypneic每分钟呼吸次数(28)。外围室内空气氧饱和度为70%。他的呼吸显示增加的工作。没有其他异常检查发现。

全血细胞计数和血液化学是正常的。动脉血液气体测量与慢性呼吸性碱中毒(pH值7.45,显示血氧不足pO237毫米汞柱,p有限公司222毫米汞柱)。心电图显示窦性心动过速。胸片显示明显的肺字段和轻度心脏肥大。经胸廓的超声心动图显示严重肺动脉高压(肺动脉压力90毫米汞柱)和右心室扩张与右心室收缩功能受损。左心室大小和收缩功能正常。ct肺动脉造影(CTPA)揭示微妙的双边和弥漫性细支气管出现树密度,但没有证据表明肺栓塞(图1)。ventilation-perfusion (V / Q)扫描并没有执行。肺功能测试是正常的。


图1
CTPA指示微妙的双边和弥漫性细支气管出现树密度,但没有证据表明肺栓塞。

工作在这个阶段诊断肺动脉高压的原因是没有确定(严重低氧血症表明特发性肺动脉高压是不太可能)。他开始iloprost但没有回应epoprostenol随后补充道。尽管治疗的机构,他的肺压力仍然较大。

病人的病情继续恶化与呼吸衰竭恶化。在随后的三天他被转移到重症监护室,气管插管,并开始venoarterial体外膜肺氧合(VA-ECMO),可能是肺移植的桥梁。侵入性诊断过程包括对心脏导管插入术和肺活检被认为有一个不利的风险-效益比率。他开发了右侧心脏衰竭踏板水肿和颈静脉压力升高。胸片显示两国局部的浸润。支气管镜检查显示褐色液体符合肺泡出血。

时间的持续性血尿尿导管插入术建议可能泌尿问题。前列腺特异性抗原是明显提高了109 ug / L。CT扫描显示多发性硬化和溶解性损伤降低胸和腰骶脊柱和骨盆,暗示转移性前列腺癌。有弥漫性磨砂玻璃不透明肺(图整合和胸腔积液2)。与家庭成员充分讨论后,侵入性通气支持被撤回,姑息疗法开始,由于呼吸衰竭病人不久就夭折了。


图2
胸部CT扫描显示弥漫性磨砂玻璃不透明整合和胸腔积液。在尸检,证据显示肺出血梗死与CT表现一致。

尸检,病人被发现有前列腺腺癌(格里森评分8)与多个肺内转移瘤栓、肾上腺、膀胱、甲状腺和腰椎。宏观研究包括两国重和出血性肺(图3)。组织学显示特性的PTTM中小动脉两肺内包括内膜的增厚,细胞腔的狭窄血管再通,肿瘤栓子(图4)。血管的变化与肺动脉高压也存在一致。


图3
肺切表面显示两国重和出血性肺。左肺重1050克,重1350克。双肺出血性宏观上被证实是由于出血性梗死显微镜。
(一)
(一)
(b)
(b)
图4
肺组织显示中小动脉内膜的增厚和腔的狭窄血管再通,与肿瘤栓子(hematoxylin-eosin,原始放大×200)。

3所示。讨论

最常见的诱发肿瘤PTTM胃低分化腺癌。其他原因包括胃印戒细胞癌,胆囊癌,和胰腺的腺癌,乳腺癌、肝癌、结肠癌、肺癌、和卵巢(1]。有一个其他的案例报道PTTM引起的前列腺腺癌(1]。

在PTTM,肿瘤细胞转移至肺动脉系统和坚持血管内皮(2]。这激活凝血级联,炎症介质的释放,导致沉积血小板和纤维蛋白microthrombi fibrocellular内膜的增殖,和平滑肌殖民2]。这些过程导致弥漫性肺小动脉的系统的缩小和血管阻力增加,导致肺动脉高压(3]。

PTTM通常表现为渐进性呼吸困难、缺氧和肺动脉高压和经常被误诊为原发性肺动脉高压1]。它发展迅速,右侧心力衰竭和猝死在几周内,常常在底层肿瘤成为临床上明显(1]。

PTTM临死前的诊断是困难的,到目前为止,这种情况被描述主要尸检。然而,最近的报告表明,临死前的诊断可以通过一系列的来源。这包括肺微血管细胞学样本通过楔形肺动脉导管,已报告80 - 88%的敏感性和特异性的82 - 94%4]。V / Q扫描报告是用于区分血栓栓塞和PTTM基于位置、大小和数量的灌注缺陷和可能是有益的在这种情况下(5]。CT扫描和胸部x光照片通常nondiagnostic。Franquet et al .,然而,认为双边和扩散定义良好的透明出现纵向分支结构(树)薄片CT (6]。微妙的密度也提到类似的出现树的CTPA承认在这种情况下。此外,据报道,摄影图片显示,两肺字段(氟- 18 -去氧葡萄糖摄取多病灶的异常7]。更多侵入性措施,包括电脑断层肺活检和transbronchial肺活检也已成功应用,但病人的病情常常导致无法使用8]。

治疗PTTM已经有限的成功,还需要进一步的研究来评估最佳的治疗策略。一个病人是成功治疗与化疗、糖皮质激素、抗凝(9]。建议化疗从肺循环中删除恶性肿瘤细胞,从而减少了血栓形成的刺激和fibrointimal扩散(9]。

总之,PTTM带来困难的诊断和治疗问题,应该考虑快速进行性肺动脉高压的一个原因,尤其是在已知的癌症患者。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。