原发性Antiphospholipid综合征伴有肺炎:一个16岁的男性病人的病例报告

文摘

Antiphospholipid综合征(APS)是一种自身免疫性疾病的特点是动脉或静脉血栓形成和/或复发性流产的Antiphospholipid (APL)抗体。评为APS在发展与其他系统性自身免疫性疾病或主要APS如果没有伴随的障碍。在这项研究中,我们提出一个案例一个16岁的男性患者主要APS。病人被诊断为肺炎,但多个观察肺动脉血栓栓塞(PTE)电脑断层摄影术(CT)肺血管造影术。APL抗体开发的积极性和血小板减少我们的病人。病人评估主要APS因为未找到另一个可以解释PTE的病因。主要APS是一种罕见的疾病在儿童和青少年,与APS相比与其他系统性自身免疫性疾病有关。我们在座的年轻男性患者主要APS和PTE文学作出贡献。病人最初肺炎但后来发达PTE和血小板减少。

1。介绍

Antiphospholipid综合征(APS)是一种自身免疫性疾病的特点是动脉或静脉血栓形成和/或复发性流产的Antiphospholipid抗体(anticardiolipin抗体(ACA)、狼疮抗凝(LAC)) (1]。血栓形成在APS中可以看到动脉和静脉结构,它也被报道发生在几乎所有部位的血管系统。最常见的一种APS-related静脉血栓形成是下肢深静脉血栓形成(DVT)有或没有PTE [2]。评为APS当它是与其他相关的系统性自身免疫性疾病或主APS如果没有伴随的障碍(1]。为了使诊断与其他相关联的APS的系统性自身免疫性疾病,必须有一种自身免疫性疾病,特别是系统性红斑狼疮(SLE) [3]。虽然综合征的确切发病机制尚未阐明,虫胶和ACA被认为是负责任的4]。据报道一些感染可能引发这些抗体的生产,和感染也可以与APS患者血栓事件有关(5]。

2。病例报告

16岁男性病人住进我们的诊所投诉的胸痛、发热、咳嗽、气短持续十天,之前没有任何投诉。体格检查,一般情况好,生命体征稳定。头部、颈部、心血管、肠胃、四肢、皮肤检查在正常范围内。呼吸系统检查通过倾听、双边降低肺呼吸音减弱区和最小的陶瓷器皿在某些地区被确定。

在实验室测试中,血红蛋白,白细胞(WBC),和血小板计数14.6 g / dL, 19.4 K / UL, 340×10⁹分别/ L。c反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR),分别为40.7 mg / dL和18毫米/小时。抗艾滋病病毒被发现负面的。动脉血气和生化分析都在正常范围内。

第一个对比度增强病人的胸腔断层扫描显示广泛的整合和毛玻璃影右肺下叶的发生通过合并和整合区域的结节apicoposterior左肺的一部分。由于合并肺不张,增加密度观察上叶海豆芽和左肺下叶。病人被评为肺炎(图1)。肺栓塞并不是在这个断层扫描检测。抗生素和一般支持性疗法开始。控制胸腔x线断层摄影术进行治疗后25天以来没有改善病人的咳嗽、胸痛、和辐射状态。多个hypodense填补缺陷观察正确的主肺动脉和左肺动脉的分支控制计算机层析肺动脉造影,然后评估PTE。斑片状的整合两肺下叶被评估为坏死和磨砂玻璃领域的优越的上部和下部叶被评为渗透(图2)。

治疗病人的修改。抗凝治疗开始,进行进一步检查。胶原蛋白组织疾病小组的结果被发现是负的(ANA、P-ANCA C-ANCA, anti-dsDNA, anti-Jо1,ant-Sm, anti-Sm / RNP反sci - 70, anticentromere B,和anti-SSA)。C3和C4补充组件在正常范围之内。血栓形成倾向面板进行;anticardiolipin抗体和狼疮抗凝剂被发现两次积极与13周的间隔,并激活局部血栓形成质时间(aPTT)是长期的。血小板减少开发第二(108×10的承认⁹/ L)(表1)。深静脉血栓形成中没有检测到对两国下肢静脉多普勒超声表现。经胸廓的超声心动图是正常的。

3所示。讨论

Antiphospholipid综合症是一种疾病,出现第一实验室功能。在第一个研究在1950年代,一个体外抗凝(狼疮抗凝剂)在系统性红斑狼疮患者的血液循环,这抗凝剂被发现与一个假阳性性病研究化验室试验(6,7]。这种综合症的诊断,首先描述了休斯于1983年,是由血栓形成,抗磷脂抗体抗体及严重性,复发性流产(APL)。

APS的诊断,临床事件,也就是说,血栓形成或复发性流产和虫胶的存在或ACA IgG、IgM等离子体在两个或两个以上的场合需要至少六个星期分开,根据1999年的诊断标准(内部共识声明8]。在我们的例子中,虫胶和ACA抗体积极性的间隔13周和示范的肺血栓栓塞遇到APS的诊断标准。缺乏的吸毒的历史和相关的自身免疫性疾病也支持主要APS的诊断。主要APS是排斥的诊断;因此,排除标准可用于诊断(9]。临床体征,如皮疹(颧骨、铁饼状的和粘膜)、关节炎、胸膜炎、心包炎、或实验室的迹象,如蛋白尿、淋巴细胞减少,anti-dsDNA, anti-ANA积极性,和药物的使用历史可以导致APL抗体,在我们的案例中被发现。因此,他被诊断出患有主APS。

APS获得静脉血栓形成是一个比较常见的原因。超过20%的深静脉血栓形成有或没有肺血栓栓塞可能与APL抗体(2]。此外,狼疮抗凝剂被认为是积极如果Lac S / Lac C (Lac屏幕/ Lac确认)发现> 1.2 (10]。延长aPTT已经发现这些患者的另一个实验室的迹象。在我们的例子中,虫胶积极性检测(LAC S / LAC C = 1.89),同时aPTT延长。

特别是,ACA-IgG类型是已知的(负责血栓事件11]。在之前研究56例,ACA-IgG水平> 40 GPL-U被发现血栓形成的独立危险因素(12]。在我们的病人,ACA检测到免疫球蛋白水平为72.6 U /毫升。中等或高程度的ACA免疫球蛋白积极性是大多数APS患者中发现。ACA免疫球蛋白和ACA IgM水平是积极的在我们的病人,但免疫球蛋白水平大约三倍IgM的水平。

主要APS患者的平均年龄已被报道在以前的研究(35 - 40岁左右的13,14]。主要APS是一种非常罕见的过敏症状的孩子,真正的流行是不出名的童年15]。然而,在一项研究由赛尔维拉et al .,患病率APS发生在15岁之前被发现(2.8%16]。女性/男性比率在初级APS是5/1 (17]。血小板减少是主要在20% - -40%的患者观察到APS (18]。血小板减少症是指血小板计数< 150×10⁹/ L (12]。在我们的例子中,最小程度发现血小板减少症(108×10⁹/ L)。我们的病人在童年年龄限制,男,他最初诊断为肺炎和此后PTE和血小板减少。由于这种罕见的疾病,我们被鼓励做进一步的研究。

许多临床症状主要APS中可以看到。1000年一群APS患者深静脉血栓形成(31.7%)、血小板减少(21.9%),和肺栓塞(9.0%)曾被观察到16]。静脉血栓形成,大部分是在下肢,其次肺栓塞诊断在47.2%的患者主要APS (13]。最常见的符号中观察到APS是复发性深静脉血栓形成;深静脉血栓形成病例的50%可能伴有肺栓塞。肺栓塞可能是第一个临床征象,如我们的病人3]。血栓形成的集可以自发或开发由于创伤、操作、固定、静脉瘀血,使用口服避孕药的19]。肺炎是公认的与APS (5,众所周知,感染是常见的触发灾难性和瞬态APS (20.]。我们病人肺炎可能引发肺血栓栓塞;然而,他并不是诊断为灾难性的APS。

主要APS是一种罕见的疾病在儿童以及青少年,与APS相比与其他系统性自身免疫性疾病有关。主要APS引发肺炎和导致肺血栓栓塞在一个16岁的男性病人是一种罕见的疾病,所以我们现在这种情况下为了贡献文献报告。

同意

病人描述的情况报告给了他的知情同意情况报告发表。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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