间质性肺病的摘要变体作为唯一的风湿性关节炎的症状

文摘

类风湿性关节炎是一种慢性炎性疾病,主要展现与关节疼痛的症状。它还涉及到身体的多个器官系统,包括肺部。间质性肺病(ILD)是最常见的肺参与类风湿性关节炎(RA)。没有典型的症状,如慢性关节痛,建立对RA的诊断可能是极具挑战性,因此需要高度怀疑的心理指标诊断ILD RA患者,从而推迟治疗和增加发病率和死亡率。我们报告一例67岁的拉美裔男性,没有以前的历史类风湿性关节炎的典型关节疼痛或症状来医院的首席抱怨只有逐步恶化的气短时间6个月,最终被诊断为ILD的间质性肺炎变体与血清学阳性类风湿关节炎。

1。介绍

类风湿性关节炎的影响大约占总数的1% (1]。呼吸道症状在风湿性关节炎是由于各种条件的影响实质,胸膜,航空公司,或血管。大多数呼吸道症状发生在第一个5年的疾病(2]。呼吸道症状可能会先于出现关节症状在10 - 20%的情况下(3]。间质性肺病(ILD)是主要的肺参与风湿性关节炎患病率从4%到68%主要是在50到60年的年龄4]。

2。案例展示

我们的病人是一个67岁的拉美裔男性主诉的呈现给我们医院逐步恶化气短的3周时间,承认由于间质性肺病急性呼吸窘迫的病因不明。他的病史包括冠状动脉疾病、地位postpercutaneous冠状动脉介入2010年,高血压、高脂血症和糖尿病2型。他有一个重要的20到30包年吸烟史的人,饮酒消费的一个重要历史12罐啤酒每天30年了。他已经戒烟,饮酒10到15年。他是一个看门人,也没有明显的职业接触石棉或硅胶。

住院6个月前,患者投诉的干咳他访问他的主治医师,并规定非处方咳嗽抑制剂没有救援。此时病人做了一个胸部x光片显示轻度模糊双边肺字段(图的变化1)。病人继续有干咳,最终出现进行性呼吸困难无呼吸困难在休息的时候。病人继续忽视他的症状,直到几个星期前入学的日子他显著的呼吸急促,他不能在他家里走到浴室。有关他来到医院做进一步评估。

艾德,病人是他的女儿和他带来的重大气短期间移动导致他休息之后每隔几个步骤。他最初的室内空气的动脉血氧饱和度为77%,他穿上赛季O2鼻导管和他的动脉血氧饱和度提高到93%。他的血压134/76毫米汞柱,心率是78 /分钟,呼吸速率是22 /分钟。体检病人清醒、警觉和导向,脖子是柔软的,没有颈静脉扩张,他的心是音响没有声音杂音或骑马奔驰,和胸前显示双边呼吸音听诊双边重要的维可牢在所有肺部罗音字段。腹部是软,无痛性和病人没有局部神经赤字。检查他的四肢并没有发现踏板水肿但三年级联合他的指甲。病人否认发烧、发冷、咳血、端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难,最近的旅行,或生病的联系人。

胸部x光片在急诊科显示网状和朦胧的标记在两肺,更糟糕的是相比以前的胸部x光片(图2)。胸部CT扫描显示广泛的蜂窝和支气管扩张明显恶化的两肺CT扫描相比4年前(图完成3)。两只手和手腕的x射线显示早期炎性关节病但病人否认任何关节痛(图4)。二维超声心动图显示的射血分数59%有轻度二尖瓣返流和肺动脉高压,这并不符合瑞士法郎。

关于他的胸部x光,CT扫描发现,ILD现在工作诊断。当时的微分特发性和风湿性关节炎。98实验室数据显示升高红细胞沉降率(0-20)、c反应蛋白升高17.4 (275),类风湿因子升高(),和高循环citrullinated肽> 250 ()。排除错误的原因类风湿因子升高,丙型肝炎Ab是消极的。安娜和DsDNA都是负面的。

完整的血细胞计数、电解质和肾和肝脏功能在正常范围之内。肺活检是避免由于手术的并发症。

诊断为间质性肺疾病常见的间质性肺炎(摘要)变体由于类风湿性关节炎。病人被给予静脉注射solumedrol 40毫克TID锥形,改为口服强的松60毫克每日放电。在他住院期间他鼻O2 3升,并在移动的稀释;因此他出院回家的氧气。他建议继续其他药物并发症和跟进他的初级保健医生和门诊治疗。最终病人被称为三级保健肺移植中心。病人正在为他的肺移植等待名单。

3所示。讨论

类风湿性关节炎(RA)是一种慢性全身性炎症反应,主要影响关节(1]。间质性肺病(ILD)是一个完善而衰弱的风湿性关节炎的关节外表现的平均生存2.6年和9.9年的RA没有ILD [5]。这是作为一个合成进行性肺和肺纤维化恶化和RA的固有的并发症。RA-ILD影响20 - 30%的RA患者2:1偏爱男性比女性[6]。

RA-ILD,缺乏自己的同意分类,通常是细分的基础上,其影像学和组织病理学鉴定、关联与7亚型在特发性间质性肺炎露面。通常的间质性肺炎(摘要)组织病理学模式中常见的风湿性关节炎相比其他结缔组织疾病(CTD)非特异性间质性肺炎(NSIP)是更普遍的模式7]。上面提到的病人有摘要ILD的类型。风湿性关节炎的摘要模式似乎预测结果不佳,明显的临床恶化(疾病进展),与特发性摘要(又名特发性肺纤维化),缺乏应对医疗是公认的。然而两组数据比较有限,露出有些提高5年生存率RA-UIP IPF(相比8]。另RA-ILD亚型,NSIP模式通常被认为更多的妇女和不吸烟者,似乎更有利的生存和对治疗的反应基于有限的研究(9]。

尽管缺乏清晰的发病机理RA-ILD,几个易感风险因素涉及ILD的可能发展包括男性性别、吸烟、年龄,高RA疾病活动,长时间的疾病,遗传HLA-DRB1携带者1502、HLA-B40十分有用,anti-CCP和射频;然而其他研究揭示矛盾的数据在这些协会(10- - - - - -14]。已经注意到,有一个令人信服的烟草使用与开发协会RA-ILD [15]。有趣的是,我们的病人是一个长期吸烟者。Anti-CCP非常特定于RA(大约98%)和多个研究显示它可以出现在关节炎的发展(16]。一个有趣的患者群正在发展的越来越认可RA-ILD和积极anti-CCP血清学w / o滑膜炎,原本只出现呼吸困难像我们的病人。这些问题的一个理论是,他们属于一个pre-RA状态,可以加速开发RA如果基因和环境敏感。因此,积极CCP的临床意义和射频血清学与肺纤维化但没有RA患者,我们已经描述了在我们的例子中报告,仍是挑战更是如此。

到目前为止,还没有有效的筛选验证但详细历史(包括环境暴露、宠物)和物理考试仍然是最有价值的工具评估的患者造成这种情况。特别是击球时被认为是高度敏感,降低DLCO(肺一氧化碳)的扩散能力,即使其它肺功能指标不显示限制性异常例如pseudo-normal击球时由肺纤维化和共存肺气肿(17]。因此特异性DLCO也减少了DLCO肺气肿也能影响。诊断和组织病理学亚型RA-ILD最好建立肺活检,但由于其入侵的风险,一个可以接受的和同样有效模式是利用HRCT诊断CT特征,例如,双边胸膜下网状有或没有蜂窝(摘要)和主要的磨砂玻璃外观(NSIP),将符合间质性肺疾病(18,19)和一个受人尊敬的70%一致组织学诊断(20.]。我们的病人的CT胸部蜂窝(图3)符合摘要ILD和入侵过程的模式,如活检及其并发症是可以避免的。

抗炎和/或免疫抑制剂治疗建议不管纤维化的模式(21]。糖皮质激素是治疗的主流,尤其是ILD的情况下,他们可能导致回归成像和潜在的临床改善(22]。同样,我们的患者使用糖皮质激素。环磷酰胺和咪唑硫嘌呤已经成功用于不同(23]。甲氨蝶呤、一线剂治疗类风湿性关节炎的关节疾病,是药物引起的肺炎,但幸运的是这是罕见的。然而,没有证据表明该代理导致的进展ILD [24]。有相当大的争议是否抗肿瘤坏死因子(TNF)代理改善或恶化ILD。研究评估这个问题往往是困惑的年龄和之前使用甲氨蝶呤的参与者。类似的争论也存在利妥昔单抗,一些研究报告改进(25和其他研究报告ILD的发展26]。

RA-ILD包括戒烟、管理辅助治疗胃食管返流疾病,肺康复转诊,补充氧气,接种流感疫苗和肺炎球菌疾病。所有这一切实施护理的病人。在缺乏活跃的类风湿性关节炎,类风湿性关节炎肺病患者未能对肺移植治疗应考虑作出回应。摘要模式,患者应该考虑移植早期检查。加拿大先进的肺病患者的回顾性研究的结果没有发现区别RA-ILD和IPF患者在肺移植后1年,表明这些病人移植是一个合理的选择(27]。同样我们的病人缺乏活跃的RA和鉴于ILD的摘要模式他称为肺移植计划。

4所示。结论

RA的诊断变得相当具有挑战性,没有通常的关节疼痛的症状。至关重要的医生评估患者对系统性和关节结缔组织疾病的症状和体征在评估一个肺病患者病因不明的病人可能最初表现为肺部症状。早期诊断可导致早期开始治疗,尽早安排符合条件的患者,肺移植中心从而降低发病率和死亡率。

利益冲突

作者报告没有利益冲突。

确认

这项工作是由肺急救护理和放射学系蒙茅斯医疗中心。

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