额外恶性肾肿瘤呈现杆状的中央气道阻塞

文摘

杆状的肿瘤是一个最激进的儿童肿瘤与高死亡率相关。最常见的年龄组影响不到五岁的儿童。杆状的肿瘤呈现作为一个内腔气管质量导致中央气道阻塞以前没有报道。我们描述的情况下17岁男性患者,恶性肿瘤杆状的化妆舞会作为延迟诊断支气管哮喘导致的上呼吸道阻塞气管的增长。组织病理学检查及免疫组织化学的杆状的恶性肿瘤的诊断确认。

1。介绍

杆状的恶性肿瘤(捷运)是一种常见的和最激进的恶性肿瘤之一,在婴儿期100%到80的死亡率报告(1]。通常发生的是肾脏。越江最初被确定为肿瘤的肉瘤的变体霍奇金病但随后被证明有病理特征特性。近年来,发生的杆状的肿瘤已经报道很多额外的肾网站(额外的肾恶性肿瘤杆状的)2]。据我们所知,这是第一次报告的案件的恶性肿瘤呈现杆状的气管增长和中央气道阻塞。目前的情况还强调了这样一个事实,上呼吸道阻塞的肿瘤可以伪装成和被虐待是支气管哮喘。因此无论何时,临床检查发现,固定/单声道气喘吁吁、喘鸣声响,上呼吸道梗阻应怀疑和调查使用适当的辐射/支气管镜的检查。

2。病历

2.1。临床研究结果

一名17岁的男性病人向急诊室的历史逐渐增加气短超过5个月的时间。气短明显恶化了两天前演讲。有关联的历史喘息和病人管理为例支气管哮喘的疾病使用吸入支气管扩张剂没有任何症状的改善。没有历史的发热、咳痰、咯血或异物吸入。病人失去了体重和食欲同期降低了。在检查,患者出现焦虑,脉搏是120 /分钟,血压130/90毫米汞柱(逆脉送40毫米汞柱),和呼吸速率是24个/分钟,可见使用辅助呼吸的肌肉。考试,一个突出的吸气喘鸣的声音。其余的体检是不起眼的。胸片本质上是正常的。动脉血气分析显示呼吸性酸中毒(Ph值7.34,阿宝₂55.9毫米汞柱,帕科₂59.1毫米汞柱,32毫克当量/ L和热点₂87%,而呼吸室内空气)。病人管理使用文丘里高流量氧气面罩的热点₂提高到93%。

针对临床上呼吸道阻塞的可能性,紧急CT检查的胸腔。CT显示气管内腔质量上与extraluminal组件带来正确的前外侧的墙壁上气管引起气管腔缩小近80%(数据1(一)和1 (b))。病人紧急计划硬质支气管镜的气管肿瘤的减积。在的过程中,可以看到一个大的肿瘤的直接声门下区附近造成完整的气管阻塞。尝试了核心的使用硬质支气管镜筒的肿瘤。肿瘤可以完全删除之前,病人持续心脏骤停复苏是不成功的。获得的气管组织增长硬质支气管镜检查时提交组织病理学检查。

2.2。病理结果

苏木精和伊红染色部分揭示了呼吸道粘膜上皮,subepithelium显示肿瘤(图2(a))。肿瘤细胞主要是安排在小集群和床单和周围血管。肿瘤细胞是又大又圆的椭圆,有丰富的淡嗜酸性明显的细胞质,偏心大核和核仁(图2(b))。细胞质显示嗜酸性球状夹杂物在细胞核周围的位置。在免疫组织化学,肿瘤细胞是上皮膜抗原(EMA),阳性细胞角蛋白和波形蛋白(数字2(c)和2(d))。肿瘤细胞为阴性白细胞共同抗原(LCA), s - 100, WT1、肌间线蛋白,myogenin,神经元特异性烯醇酶(研究),CD34, CK7, TTF-1不包括淋巴瘤、黑色素瘤、霍奇金病的肿瘤,横纹肌肉瘤,神经母细胞瘤、上皮样肉瘤和杆状的肺大细胞癌,分别。额外的最后诊断恶性肾杆状的肿瘤。

3所示。讨论

最初描述的肾脏和报告为“rhabdomyosarcomatous变异的肿瘤,”杆状的肿瘤现在定义为一个独特的临床病理的实体特征的临床过程和病理、免疫组织化学、细胞遗传学概要文件。的发病率ERRT被报道为每百万15岁以下儿童(0.151]。中枢神经系统是最常见的网站ERRT;然而,据报道在各网站的身体2]。额外肾杆状的肿瘤被描述在肝脏,大脑,舌头,颈部、胸部、心脏、骨盆、四肢,和其他几个网站。三份报告凸显了杆状的肺肿瘤的分化;然而,它并没有被描述为气管内腔增长(3- - - - - -5]。

这个病人出现上呼吸道阻塞伪装成他治疗支气管哮喘。中央气道肿瘤的治疗方法包括手术和放疗,在那些不可手术或紧急气道阻塞,硬质支气管镜检查治疗是治疗的选择6]。在这个病人,硬质支气管镜检查是为了缓解梗阻,以及被显示额外的肾肿瘤组织杆状的肿瘤病理学检查。ERRT的组织学特征是“杆状的”细胞的存在:大多边形细胞细胞核周围的,球状,嗜酸性细胞质内含物和泡状核,其中包含一个杰出的核仁。在架构上,它主要显示固体模式但小梁和pseudoalveolar模式也可以看到。

捷运的组织发生不确定,免疫组织化学,它显示了常见的间叶细胞和上皮细胞分化[7]。波形蛋白是最一致表示标记。上皮膜抗原(EMA)和细胞角蛋白是下一个最经常表示标记。rhabdomyoblasts细胞其名称来自相似之处,尽管当前的证据不支持肌原性的来源,因为这些肿瘤缺乏免疫反应性肌肉分化MyoD1和myogenin。

由于其可能发生在不同的网站,它可以创建一个诊断挑战。病理鉴别诊断包括上皮样肉瘤,黑色素瘤,横纹肌肉瘤表现出rhabdoid-type夹杂物。杆状的形态也被报道在不同的肿瘤,并很难确定是否代表纯粹的额外的肾捷运或代表杆状的形态只有在病灶部位的肿瘤可辨认的表现型。各种类型的癌有杆状的特性的肾细胞癌是最常见的。在这种情况下,杆状的变体肺大细胞癌,需要排除。大细胞癌杆状的形态学显示上皮标记和波形蛋白的表达像捷运,然而除了他们也表达CK7和甲状腺转录因子- 1 (TTF-1) [8]。细胞和杆状的特性可能在上皮样肉瘤,尤其是近端型上皮样肉瘤。肿瘤显示形态学和免疫组织化学重叠coexpression上皮标记和波形蛋白;然而上皮样肉瘤表达CD34标记,通常是没有捷运(9]。恶性黑素瘤也可以显示杆状的组织学和缺乏色素使其区别于捷运困难。然而,恶性黑素瘤表达s - 100, HMB45,草木犀浆缺乏重置。

最近随着分子技术的出现,ERRTs的定义特征是一种异常现象(突变或缺失)的INI1基因位于染色体22 q11.1 [10]。的准确诊断ERRT预言和正确的治疗是很重要的。这是特别相关的增加可用性靶向治疗。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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