使用大口径气管软化处理,定制的气道支架在Mounier-Kuhn综合症

文摘

Mounier-Kuhn综合征(MKS)是一种罕见的先天性疾病与异常扩大中央航空公司的礼物。MKS, tracheomegaly伴随着困难驱逐反复肺感染和支气管扩张。我们提出一个病人MKS,商业化使支架稳定和定制的不足,self-expandable金属支架直径28毫米和100毫米的长度。胸部疼痛,被认为发展由于支架,支架拆除后消失可能被认为是主要的并发症导致支架拆除。持续正压通气(CPAP)治疗治疗计划的控制症状,而支架拆除后重新出现。给出了这种情况下作为一个例子,并发症发展由于支架以及病人可能导致支架拆除,即使从MKS的治疗得到了有用的结果。

1。介绍

Mounier-Kuhn综合征(MKS)是一种罕见的先天性疾病,呈现异常扩大在中央航空公司(1]。扩大中央航空公司继续的远端气管和主支气管和航空公司恢复正常大小后第四个第五个分支(2]。MKS, tracheomegaly伴随着困难驱逐反复肺感染和支气管扩张3,4]。

参与气道的段,崩溃在过期和不同程度的障碍是先天性原因tracheobronchomalacia (TBM) [5]。在这种情况下,症状不能控制感染和共病的治疗疾病,支架放置在航空公司和外科治疗(tracheobronchoplasty)选项还可以获得有用的结果6]。

在本报告中,放置一个大型的、定制的气管支架和治疗结果进行了讨论。

2。病例报告

58岁的男性病人,抱怨努力呼吸困难,咳嗽,吐痰,和打鼾在过去7年。病人说他考入医院几次在过去两年因这些症状的进展。他还获得了治疗高血压的诊断,hypothyroiditis, II型糖尿病和使用几种类型的吸入器治疗呼吸困难。体格检查显示,他肥胖的身体质量指数(BMI)为41.8,他的呼吸声音粗长过期时间。然而,检查他的其他系统正常。他的全血计数、生化分析和甲状腺功能测试稀松平常的。胸部x光片,扩大横向直径的气管被检测到;肺活量的测试结果如表所示1。动脉血气分析在环境空气也寻常。他的胸腔断层扫描图所示1。气管支气管镜检查显示一个扩大横向直径从入口和严重的崩溃与呼吸作用观察。气管被测量的直径35毫米的最大尺寸。继续扩大和崩溃的左、右主支气管。航空公司的直径是正常的远端主支气管。多导睡眠图还计划了的推定诊断阻塞性睡眠呼吸暂停综合症。

支架置入气道稳定计划。因为气管的直径增加过度,不喜欢用支架的最大直径22毫米,因为移民的风险很高。一个定制的,self-expandable金属支架直径28毫米和100毫米的长度被命令。支架(Silmet;Novatech拉Ciotat、法国)是在3周内产生。在全身麻醉下,使用刚性支架放置在气管支气管镜(数字2(一个)和2 (b))。手术后,气管气道稳定性得以改善。病人被转移到医院病房保持术后24 h后在重症监护室。有明显改善症状。肺量测定法的结果前支架放置在第一个月访问控制表进行了总结1和支气管镜的视图如图2 (c)。

在第四个月访问控制,病人要求支架被移除由于胸痛和无法产生痰液,并将其归因于支架。他的心脏病学的检查是正常的病人说他并没有受益于缓解疼痛的治疗管理。改善呼吸困难和运动能力仍保持。在支气管镜检查,观察最少的分泌在支架和支架是到期期间观察到显著防止崩溃。虽然病人强烈建议关于支架的好处,他不是说服和全身麻醉下支架取出。

删除后的支架,病人仍有症状。控制访问,他的体重指数增加43.6和多导睡眠图显示低通气指数(AHI) 25.6。然而,病人不能容忍鼻或口鼻面罩和表示,他不能接受这个替代治疗。

3所示。讨论

MKS最初是由Mounier-Kuhn [7]。航空公司的扩大伴随着过期崩溃,导致症状。标准已经被断层扫描(定义为测量膨胀8]。气管直径超过30毫米,右主支气管超过20毫米,左主支气管超过18毫米被认为是扩张。治疗的目的是控制症状,改善软化。因此,治疗选择离子如气道稳定支架位置和手术方法建议除了治疗的附带条件。在TBM情况下,气道稳定使用支架或手术方法越来越普遍在许多中心(9- - - - - -11]。

这种情况下被评估在延续症状尽管医疗对慢性阻塞性肺病和TBM陪同MKS管理。在支气管镜检查、扩张和软化被发现在一个大涉及气管和主支气管的气道部分需要评估以外的替代治疗方案治疗。在目前的情况下,气管段与软化成功稳定提供定制的支架。虽然支架不用于主支气管,折叠的主支气管部分预防呼吸力学的变化与维护气管腔的影响明显,稳定,变化的支气管树测角。因为没有并发症在跟踪,被发现在他的症状和改善呼吸功能测试和支架放置在与软化段支气管的不考虑。

在TBM,气道稳定是必要的症状控制和预防并发症,如频繁的呼吸道感染和支气管扩张的发展。使用气道支架稳定有助于控制症状的患者无法接受手术治疗(11]。MKS患者伴有严重的TBM,关于气道稳定的成功经验是有限的。Odell等人报道,尽管MKS病例显示大幅改善生活质量,呼吸困难评分,并植入支架后的症状和tracheobronchoplasty,没有发现明显的变化在1 s (FEV用力呼气量₁)值6]。在目前的情况下,FEV₁价值被发现增加植入支架后的1500毫升,这个改进是在四个月的跟踪维护。

中遇到的最重要的问题,将支架放置在例MKS是缺乏所需的足够大支架过度扩张气道。Odell等人报道,在例MKS,迁移是阻止通过将硅Y型支架在气道6]。然而,在目前的情况下,它是不可能产生足够的稳定与Y气道支架由于气管扩张其整个长度严重软化。考虑到目前商业上的支架将对稳定不足在这个病人,一个定制的,self-expandable金属支架直径28毫米和100毫米的长度(Silmet;Novatech)。

手术是TBM的第一线治疗。支架的应用程序可以帮助患者症状缓解,手术不能应用或拒绝手术(11]。除了通过气道支架是有益的对症状控制稳定和确定的患者将受益于手术治疗(11]。因为我们的情况下拒绝手术治疗选择,支架放置试图缓解症状。

到目前为止,我们所知,只有一个案例报告中存在一个定制的大型支架用于气管扩张和软化12]。与tracheomegaly案例与马凡氏综合征有关,由于较低的软化的第三段气管和主支气管,self-expandable,定制的金属支架直径28毫米和69毫米的长度是放置在气管和18-mm-diameter硅支架放置在左和右主支气管。症状改善是在2年的跟踪维护。

在气道支架,肉芽组织的形成,mucostasis,感染,和迁移是常见的并发症6,12];在某些情况下,可能需要移除支架对这些并发症的管理。可能的并发症,可能在这些病人发展和支架骨折可能最终通过移除支架。出于这个原因,手术应该牢记作为一线治疗患者的TBM对长期症状缓解而不是面临支架相关的并发症。在目前的情况下,没有严重并发症观察除了胸痛归因于支架。胸部疼痛,被认为发展由于支架,支架拆除后消失可能被认为是主要的并发症导致支架拆除。施加的压力在减少气管支架壁被认为是胸骨后疼痛的主要原因。

与TBM病例,无创正压可能有助于减少肺阻力和呼吸系统工作负载和改善与气道呼气流量稳定和症状控制(5]。在目前的情况下,持续正压通气(CPAP)治疗,治疗计划的控制症状,支架后又删除,以及治疗阻塞性睡眠呼吸暂停综合症。因为病人不接受CPAP,症状缓解其长期影响无法评估。

4所示。结论

在例严重TBM伴随着MKS-associated tracheobronchomegalia,使用大口径支架代替传统的气道稳定支架可能是有益的,因此,控制症状。气道稳定,那么你只能选择支架可以在可能的并发症在传统情况下,手术不能应用。然而,它应该考虑,发展中由于支架以及并发症病人可能导致支架拆除,即使从治疗得到了有用的结果。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

承认

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引用

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