“周围神经病变严重的支气管哮喘”:两种罕见的案例报告Churg-Strauss综合症

文摘

Churg-Strauss综合症(CSS)是一种罕见的vasculitic神经病变的原因。虽然罕见,可能致命的Churg-Strauss综合症(CSS)很容易可诊断和治疗的。的存在与周围神经病变支气管哮喘病人提醒医生诊断。这是生动的实例介绍两例有神经病变与支气管哮喘有关,嗜酸性粒细胞,鼻窦炎,和积极的细胞核周围的antineutrophil细胞质抗体(p-ANCA)测试,改进政府的类固醇。

1。介绍

周围神经病变的诊断很有挑战性和耗时。认真的临床和电诊法的评估,关注神经参与的模式,缩小鉴别诊断并鼓励及时的治疗。周围神经病变是常见的,在许多vasculitic综合症和可呈现孤立使得vasculitic神经病变(NSVN)或可能是一个系统性的一部分vasculitides结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、Churg-Strauss综合症(1]。

Churg-Strauss综合症(CSS)是一种全身性疾病,其特征是哮喘,hypereosinophilia,系统性血管炎,经常涉及到周围神经和皮肤。治疗、CSS 50%可能是致命的,在三个月的血管炎的发病死亡但早期治疗的承诺一个优秀的临床反应(2]。下面讨论两种病人的支气管哮喘与周围神经病变由于CSS。

2。病例报告1

一位45岁的种族克什米尔妇女在2004年8月,几周的历史在她的下肢疼痛和不适。在过去的一个星期,她腰痛辐射到左下肢和软弱的左脚。她也抱怨远端感觉异常和销滑头摆出的类似的感觉在她的树干。她没有膀胱和肠道症状。她有慢性鼻窦炎和难治性哮喘发作频繁的历史在过去的几年里。在考试,她有轻微的苍白和双边喘息胸部听诊。她沿着右尺骨分布神经检查发现感觉迟钝和弱interossei右手。小腿肌肉的左侧肢体都白费了弱背屈和种植园主弯曲的脚和减少膝盖和脚踝混蛋在同一侧。其余的系统性检查是毋庸置疑。电诊法的研究显示严重左腓骨的胫骨,温和的对尺神经病变。 These findings favoured the diagnosis of mononeuritis multiplex. She had hemoglobin level of 10.8 gm/dL, total leucocyte count (TLC) of 25000/mm³嗜酸性粒细胞微分计算,揭示了20%,红细胞的沉降率(ESR)在第一个小时10毫米。血清浓度的葡萄糖、尿素、肌酐、转氨酶、促甲状腺素,电解质在正常范围之内。胸透、心电图和MRI的腰骶脊柱稀松平常的。头部的MRI和CT扫描的鼻旁窦透露pansinusitis旺盛的粘膜增厚和息肉的形成(图1)。细胞核周围的antineutrophil细胞质抗体(p-ANCA)测试活性为34.2 U /毫升(参考范围< 7.0 U /毫升),同时检测类风湿因子和抗核抗体(ANA)是负的。这些发现的哮喘、鼻窦炎、mononeuritis多路复用,嗜酸性粒细胞外围和积极的测试p-ANCA, Churg-Strauss综合征的诊断。我们为六周服用口服强的松的剂量50毫克/天。她显示出非凡的小感觉症状持续复苏。她最近被做在5毫克强的松和咪唑硫嘌呤100毫克每日交替的一天。

3所示。病例报告2

一个40岁的民族克什米尔人提出2009年1月与燃烧的感觉异常的症状和运动四肢远端部分的弱点,与狂热的感觉,在过去的十天。症状与左脚开始,逐步涉及手中,甚至很难把一杯水。神经症状出现前,他抱怨鼻塞,咳嗽,气喘,呼吸困难三到四个月。他没有历史的尿失禁,毒素暴露,或物质滥用。他在胸部听诊双边喘息和呼吸量测定法显示模式符合支气管哮喘(FEV1: 2.87 L, FEV1 / FVC的:68%的人预测正常,和postbronchodilator残:3.24 L,增加13%)。神经学检查发现两国脚下降,对称的弱点膝屈肌,不对称的弱点手肌肉(下肢>上肢)。脚踝双边混蛋缺席。触摸和疼痛感也消失在右脚和右手的手掌方面。他的将军和系统性的检查是毋庸置疑。他血红蛋白水平的10 16500年通用汽车/ dL和TLC /毫米³与微分计算显示绝对50%的嗜酸性粒细胞和嗜酸性粒细胞计数7000 /毫米³。血清尿素、肌酐、胆红素和电解质都在正常范围内。尿液检查发现轻度蛋白尿(2 +)。安娜的x射线胸部和测试,p-ANCA,类风湿因子是正常的。电诊法的研究显示严重双边腓后胫骨,右尺、正中神经病变。嗜酸性粒细胞的哮喘,周围神经病变,Churg-Strauss综合症被怀疑和口服类固醇开始。在随访4周后他说改善电机功率和感觉症状和蛋白尿解决。类固醇是逐渐减少另一种天维修方案和咪唑硫嘌呤100毫克就开始了。他会得到罕见的不同程度的加重呼吸道症状在2010年和2011年与嗜酸性粒细胞(> 20%),与短升级改进课程的类固醇。2012年10月,他又提出了三个星期的急诊科发烧(101°F)的历史,反复呕吐,身体疼痛。 He had a TLC of 21,800 cells/mm³与微分计算显示绝对46%的嗜酸性粒细胞和嗜酸性粒细胞计数10028 /毫米³和65毫米的ESR 1小时。尿液检查发现3 +蛋白尿。他的尿和血培养是无菌的。尽管他一般情况改善后水化和静脉注射抗生素,他发烧和呕吐后显著改善静脉注射类固醇。他与骨髓吸入p-ANCA阳性显示40%的嗜酸性粒细胞(图2)。当2012年12月最后一次看到他在做低剂量口服类固醇和咪唑硫嘌呤每日。

4所示。讨论

识别的原因是医生的重要目标之一的方法与新诊断患者周围神经病变。评估神经病变的病人全面的历史,临床检查,和相关实验室调查任何医疗条件有关,可作为诊断线索,是一个重要的工具来实现这个目标。结构化方法基于认真的临床和电诊法的评估与注意神经介入的模式可以帮助缩小鉴别诊断和合理化实验室评估(3]。系统性血管炎时应该考虑单神经病多路复用与系统性症状(4]。我们的第一个病人mononeuritis多路这是第二个最常见的CSS和表现发生在72%的患者(5]。腓总神经经常涉及,而尺骨内侧,径向神经是CSS(在较小程度上参与6]。颅神经麻痹更是少之又少。在2号病人,对称的周围神经病变的模式是看到的,这是不太常见,常常没有治疗的发展。上述两个病人有神经病变与支气管哮喘和嗜酸性粒细胞外围担任一个CSS的诊断线索。

CSS,系统性坏死性血管炎,是罕见的,虽然在一般人群每年的发病率很低(每百万人口2.4 - 13),它是相对较高的哮喘患者每百万的人(34.6 - 64.6)2]。哮喘发病看到CSS是值得注意的是,经常严重,常常是没有个人或家族病史的特异反应性(7]。没有单一的临床、实验室或特殊的组织学特性的条件。因此,诊断标准规定美国风湿病学院时,建立了常用的四个标准得到满足:(1)支气管哮喘,(2)嗜酸性粒细胞(> 1500 /μL或者>白细胞总数的10%),(3)迁徙肺浸润,(4)副鼻窦异常,(5)单神经病或多神经病,(6)的血管外的浸润组织活检(8]。嗜酸性粒细胞的病理生理学可能包括内皮损伤直接派生的神经毒素,它可能导致周围神经病变的发展(9]。p-ANCA提供相当大的CSS支持临床诊断的诊断价值。预后的CSS是贫穷和指导下修改后的五因素得分(FFS)法国血管炎的研究包括年龄> 65岁、心脏症状,肾脏功能障碍,胃肠道参与,没有耳朵,鼻子和喉咙的参与。一个因素的存在有一个5年死亡率为21%,和两个或两个以上的因素表明非常严重的疾病有40%五年死亡率(6]。然而,与糖皮质激素治疗,在需要时,免疫抑制剂,结果大大好,5年存活率超过90% (10]。在我们的病人开始严重的周围神经病变,早期使用类固醇,连同类固醇节约用药,改善生活质量和降低发病率与CSS的系统性血管炎。

尽管CSS是罕见,临床医生可以承受的误诊,因为它很容易可诊断和治疗的治疗和潜在的致命的没有。“哮喘神经病”可以作为一个现成的提醒意味着共同的病理生理学基础显然是两个不同的临床实体。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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