主肺滑膜肉瘤:一个非常罕见的演讲

文摘

滑膜肉瘤(SS)是一种罕见的肿瘤来源于间充质组织,约占5 - 10%的软组织肉瘤。一例少见的原发性肺党卫军在一个无症状的18岁男子承认我们医院进行调查的6×6.5厘米,椭圆形的,基于well-delineated胸膜的外围质量在左在他的胸腔下叶CT。左下叶切除术。免疫组织化学、细胞角蛋白阳性肿瘤细胞,上皮膜抗原(EMA)和波形蛋白,以便组织病理学诊断是兼容两相的梭形细胞型肺党卫军。

1。介绍

滑膜肉瘤(SS)占将近5 - 10%的软组织肉瘤(1,2]。临床表现为明显,痛苦的软组织肿块。党卫军不仅主要发生在四肢大关节,但也可能发生在脖子,舌头,喉,纵隔、食道、心脏、肺、腹部墙,小肠,肠系膜血管,腹膜后腔。胸参与学生的文献报道是非常罕见的(1,2]。主肺和纵膈腔党卫军是一个侵略性的肿瘤与软组织党卫军共享常见的组织学特性(3,4]。党卫军,虽然罕见,是主肺动脉和纵隔肿瘤独特的组织学。很少发生在这个地区被忽视的鉴别诊断。认识放射、组织病理学和分子性质的SS为适当的治疗是非常重要的。

2。病例报告

一名18岁男子被称为外围的不透明度调查的左肺下叶,偶然被发现在胸部x光照片。病人是一个学生,6-pack /年吸烟史。他良好的健康状况和营养良好。体格检查是正常的。血液测试的结果和标准生化测试是正常的。

后前位的胸部x光片(图1)显示一个直径6厘米破坏周边附近的左低叶不透明度的隔膜。胸部计算机断层扫描(CT)证实了6×6.5厘米,椭圆形,well-delineated胸膜basedperipheral质量在左侧下叶,在软组织衰减和纵隔或腋窝腺病的证据。囊肿囊状的红血球凝聚是负面的。纤维支气管镜检查显示没有支气管病变。支气管肺泡灌洗和支气管刷标本,获得在支气管镜检查,负了恶性肿瘤。

胸部CT血管造影术被送往揭示了肿瘤血管的关系。异构对比增强6 5×4、5×6厘米的肿块位于左肺下叶posterobasal的部分(图2)。没有检测到血管的关系。大规模的计算机细针吸透露roundcell肿瘤。全身骨显像和颅磁共振成像(MR)为转移评估是正常的。

左后外侧的胸廓切开术。在肺下叶大肿瘤posterobasal段观察。肺胸膜下的肿瘤。随后左下叶切除术是解剖的纵隔淋巴结。组织病理学评价显示真皮及结节8×6.5×6厘米。肿瘤是邻近肺胸膜但没有侵略它。显微镜下肿瘤有梭形细胞排列致密细胞网络。免疫组织化学、细胞角蛋白阳性肿瘤细胞,上皮膜抗原(EMA)和波形蛋白,以便组织病理学诊断是兼容两相的梭形细胞类型党卫军在肺(图3)。分子分析使用反向执行与RNA transcriptase-polymerase连锁反应(rt - pcr)从石蜡包埋组织中提取确诊透露SYT-SSX1融合基因。

正电子发射断层扫描/计算机断层扫描后18 f-fluorodeoxyglucose (¹⁸F-FDG PET / BT)评估和肿瘤整形咨询、主肺动脉党卫军被接受。他收到了3个疗程的化疗(adriblastina和异环磷酰胺)。一年后两个结节,一个在剩余左肺上叶和第二个下叶,发生。按顺序通过楔形切除术切除结节的叶。第三年的跟踪,第二复发发生在左肺上叶残留。由于体积小的残余左肺,完成与胸壁切除左肺切除术。完成后肺切除术病人接受辅助化疗六个课程adriblastina和异环磷酰胺。一年后局部区域复发肺切除术的区域也在正确的下叶结节性转移上段和椎转移T6-T8椎骨被检测到。然后,病人接受放射治疗(10×300 cGy)椎转移。病人死后两个月。

3所示。讨论

党卫军是一种罕见的肿瘤来源于间充质组织和占不到0.5%的软组织肉瘤(1,2]。患者的年龄分布与其他肉瘤SS较高相比。这是通常出现在第三和第五年至几乎等于性别分布(4,5]。最常见的表现是胸痛(4]。在当前情况下损伤检测在胸部x光检查时意外发现的。

提出了一个很好的描述外围案件质量的胸部x光片兼容的早些时候报道系列由弗雷泽等人,其中78%的病例病变well-delineated边界(6]。也没有钙化病变或穴蚀现象是一致的同一系列的结果和其他的半胸是正常的。CT显示一个定义良好的同构或异构增强质量包含组件和软组织坏死区域(4]。CT评估的情况下,基于广泛胸膜本地化质量报告被视为在73%的情况下,弗雷泽et al。6]。身体的同侧的胸腔积液是常见的,在我们的案例中未见。在我们的例子中,没有发现骨破坏,但肿瘤位于intrathoracically胸壁和肺外扩展。没有记录在胸壁入侵弗雷泽等人虽然Tateishi等人的系列报道,渗透到邻近的组织可能发生(6,7]。放射检查,而软组织党卫军,主肺动脉和纵隔党卫军显示那么多血管,出血,坏死[先生4]。在我们的例子中没有血管病变的CT血管造影发现的关系。

肿瘤并不源自滑液膜只是类似于滑膜组织光学显微镜下肿瘤(1,2]。组织学检查肿瘤可以是单相或两相的类型由上皮细胞和梭形细胞与不同的比率。波形蛋白免疫组织化学大多数滑膜肉瘤是阳性,细胞角蛋白,EMA和也可以显示降低s - 100和CD34免疫反应性3]。在我们的例子中波形蛋白、细胞角蛋白和EMA是积极的。然而,免疫组织化学染色法无法区分SS和间皮瘤。确认测试是必要的。在超过90%的情况下特定的染色体易位固定t (X;18)(p11.2;q11.2)检测。执行rt - pcr检测t (X;18)(侯;q11)易位融合产品(8,9]。这种基因表达模式是非常重要的在验证诊断和预测预后[9]。党卫军SYT-SSX1融合转录(无论组织学类型)比例预后较差SYT-SSX2融合转录和各自的5年无进展生存率分别为42%和89% (9]。在当前情况下SYT-SSX1融合成绩单也发现可以证实诊断。此外,在我们的例子中在术前术后全身骨显像和磁共振,没有其他损伤检测;也没有肺胸膜组织病理学评价介入,所以接受了肿瘤为主肺党卫军。

治疗这些肿瘤的广泛的手术切除与免费手术切除肿瘤边缘有或没有放射治疗局部控制。辅助化疗对软组织肉瘤是有争议的3,10]。治疗切除的激进程度有关。可以看到复发(7]。广泛的手术切除、化疗,病人也复发手术由于复发发生每隔一年3年。

结论原发性肺党卫军是一种罕见的恶性肿瘤。它应该被诊断为辐射特性,组织学方法和分子技术尽早排除其他诊断后,需要广泛切除术治疗这些肿瘤的。也由于高复发的风险,需要一个长期的跟踪。

同意

作者确认书面通知病人同意寻求并获得了这种情况下的细节报告发表。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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